Аневризма легочной артерии что это такое

Поражение сосудистой стенки, сопровождающееся ее ограниченным расширением или растяжением, может располагаться на любом уровне сосудистой системы. Одной из редких, но клинически значимых разновидностей такого поражения являются аневризмы, связанные с легкими.

Течение патологии осложняется не только повреждением сосуда, но и дыхательной недостаточностью, которая затрудняет диагностику и утяжеляет прогноз для выздоровления.

Что это такое?

Аневризмы, связанные с легкими – это локальные расширения стенок сосудов, обеспечивающих кровоснабжение и отток из легких. С дыхательной системой связаны:

  • Легочной ствол – артерия, доставляющая в легкие венозную кровь;
  • Собственные легочные артерии – мелкие сосуды в ткани легких, анатомически не связанные с легочным стволом. Переносят артериальную кровь;
  • Легочные вены – четыре вены, переносящие артериальную кровь;
  • Собственные вены легких – мелкие вены с венозной кровью, не связанные с легочными венами.

Отличительные черты:

  1. Прогрессирующее течение;
  2. Связь с основным заболеванием;
  3. Склонность к тромбообразованию;
  4. Высокий риск тромбоэмболии;
  5. В клинике преобладает дыхательная недостаточность.

Патология поражает лиц обоего пола. Мужчины и женщины страдают одинаково часто.

Причины развития

Поражение может носить врожденный или приобретенный характер. Врожденные причинные заболевания:

  • Стеноз, атрезия, гипоплазия легочного ствола;
  • Врожденные пороки сердца;
  • Муковисцидоз;
  • Транспозиция магистральных сосудов;
  • Аномалии легочных вен.

Приобретенные причинные заболевания:

  • Приобретенные пороки сердца;
  • Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ);
  • Затяжная пневмония;
  • Фиброз легких;
  • Эмфизема;
  • Бронхиальная астма.

Симптомы и лечение

Код по МКБ-10 — I28.1.

В клинике выделяют три синдрома:

  1. Дыхательная недостаточность;
  2. Гипоксия;
  3. Сдавление соседних анатомических структур.


При наличии аневризмы кровоток становится турбулентным. Через легкие проходит все меньше венозной крови – меньше крови становится артериальной. Возникает гипоксия (кислородное голодание).

При больших размерах аневризма сдавливает сердечные камеры или одно из легких, имитируя клинику кардиалгии, плеврита, воспаления средостения.

Течение длительное и неуклонно прогрессирующее. Симптоматика определяется первичным заболеванием.

Распространенность – 2,3 на 100 000 населения.

Причины:

  • Врожденные аномалии легочного ствола;
  • Пороки Фалло;
  • Приобретенные пороки сердца.

По жалобам и клинике диагноз поставить невозможно. Для подтверждения диагноза используются визуализирующие методы:

  • Рентгенография – выявляют дополнительную дугу легочного ствола;
  • УЗИ сердца – турбулентный кровоток и сосудистое выпячивание округлой формы, связанное с легочным стволом;
  • Ангиография – определение точной локализации аневризмы, тромбоза и кровотечения. Патология представлена ограниченным односторонним расширением сосудистой стенки, как правило, заполненным тромбом;
  • КТ и МРТ – выявление точного размера аневризмы, тромбоза и тромбоэмболии.

Лечение оперативное в 100% случаев ввиду высокого риска летальных осложнений. Виды операций:

  • Клипирование аневризмы;
  • Резекция легочного ствола с протезированием;
  • Стентирование легочного ствола.

Код по МКБ-10 — I28.1.

Легочная артерия – это распространенное второе название легочного ствола. Понятия взаимозаменяемы и полностью синонимичны. Легочная артерия по мере приближения к легким разделяется на ветви, в отношении которых обязательно употребляется уточнение расположения. Существует две ветви:

  • Правая (иногда называется правой легочной артерией);
  • Левая (левая легочная артерия).

Аневризмы редко превышают 0,5-0,8 см в размерах. Клиника нарастает медленно, иногда – годами, и определяется преимущественно основным заболеванием.

  • Дыхательная недостаточность (нарастающая одышка, посинение кожи);
  • Тахикардия (вследствие гипоксии);
  • При осложнениях – односторонний болевой синдром.

Распространенность — 0,8 на 100 000 населения.

Причины:

  • Врожденные аномалии;
  • Приобретенные сердечные пороки;
  • ХОБЛ и бронхиальная астма;
  • Эмфизема.

Диагностика затруднена ввиду неспецифичной и неяркой симптоматики. Заболевание подтверждается визуализирующими методами:

  • Рентгенография – снижение интенсивности легочного поля;
  • УЗИ – до места вхождения артерии в легкое выявляют одностороннее сосудистое выпячивание;
  • Ангиография – подтверждение локализации и возможных осложнений;
  • КТ (МРТ) – выявление точного размера образования и тромбоза.

Лечение хирургическое:

  1. Клипирование патологического участка;
  2. Установка стента;
  3. Удаление пораженной ветви с протезированием (подробнее об удалении аневризмы читайте здесь).

Код по МКБ-10: I72.8.

Внутрилегочные сосуды поражаются редко. Ввиду маленького размера такие аневризмы могут оставаться не выявленными неопределенно долго. Жалобы отсутствуют. Характерно быстрое тромбообразование с последующим кальцинированием, которое может случайно выявляться на скрининговой рентгенографии.

При разрыве и кровотечении наблюдается клиника мелкоочаговой пневмонии:

  • Односторонняя боль в легком;
  • Кашель;
  • Лихорадка;
  • При вторичном инфицировании – появление гнойно-геморрагической мокроты.

Частота встречаемости — 0.1-0.3 на 100 000 населения.


Причины:

  • Врожденные сосудистые аномалии;
  • Эмфизема;
  • ХОБЛ;
  • Бронхиальная астма;
  • Муковисцидоз.

Диагностика:

  • Рентгенография – обнаружение в легком округлого кальцината размером до 0.5 см;
  • УЗИ сердца и ангиография – не выполняются;
  • КТ и МРТ (применяются редко) – мелкое округлое образование, заполненное тромбом или кальцинатом.

Лечение проводится относительно основного заболевания. При развитии очаговой пневмонии используют антибиотики, муколитики, обезболивающие препараты.

Возможные последствия

Последствия смертельны и трудно диагностируемы:

  • Тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей – внезапное перекрытие просвета сосуда образовавшимся тромбом. Клиника осложнения может быть весьма короткой – человек встает и тут же падает замертво. При небольшом размере тромба опасность для жизни менее выражена, основной симптом — режуще-сжимающая боль за грудиной;
  • Разрыв с кровотечением – второе смертельное осложнение, проявляющееся быстро нарастающей гипоксией и обильным кровоизлиянием. Пациенты теряют сознание и переносят коллапс, переходящий в шок. Смертность варьирует от 70 до 95%;
  • Гнойный медиастинит – воспаление средостения, возникающее на фоне кровотечения с инфицированием;
  • Пневмония – воспаление легкого. Протекает по типу очаговой или долевой.

Предупреждение развития аневризм, связанных с легкими, направлено на лечение врожденных и приобретенных сердечно-легочных заболеваний. Симптоматика представлена основными дыхательными синдромами, что затрудняет своевременную диагностику и лечение. При обнаружении одышки, посинения кожи, учащения пульса или появлении боли в грудной клетке следует немедленно обратиться за помощью. Профильные специалисты по данной патологии – пульмонолог, сосудистый и торакальный хирурги.

Аневризма легочной артерии — редкая аномалия артерий. На каждые 14 тысяч вскрытий приходится 1 случай аневризмы легочной артерии, причем нередко заболевание протекает без наличия симптомов и не причиняет человеку беспокойства, в лечении не нуждается.

Читайте также:  Аневризма брюшной аорты супраренальная

Возникает аневризма как идиопатически, так и вследствие патологий. Патологические причины возникновения этого заболевания могут быть разными, в том числе могут быть вызваны сифилисом, атеросклерозом, травмами и легочной гипертензией. Примерно половина случаев заболевания связана с врожденными пороками сердца.

Что такое аневризма легочной артерии, ее виды, диагностика

Аневризма легочной артерии чаще всего сопровождает пороки сердца, чем другие сопутствующие дефекты развития сердечной мышцы.

Приобретенные случаи аневризмы легочной артерии связаны, в основном, с сифилисом и кистозной медиальной дегенерацией.

Так называемая истинная аневризма — это результат дилатации всех слоев стенок сосудов артерии.

Псевдоаневризма протекает подобным образом, однако не все слои подвергаются дилатации. С медицинской точки зрения аневризма представляет собой координационное расширение кровеносного сосуда с привлечением трех слоев его стенок. Псевдоаневризма, несмотря на то, что не все слои стенок расширены, имеет более высокий риск разрыва. Верхний предел нормы диаметра легочной артерии составляет 29 мм, междолевой артерии — 17 мм. Если данные показатели превышены, имеет место аневризма и, скорее всего, присутствуют симптомы данного заболевания. Диагноз обычно подтверждается при помощи компьютерной томографии. МРТ может показать утолщение артериальной стенки при болезни соединительной ткани и предоставить информацию о направлении потока крови в случаях постстенотической дилатации из-за болезни легочного клапана. Раннее распознавание и лечение важны для снижения заболеваемости и предотвращения смертности, особенно у пожилых пациентов.

Рисунок 1. Разрыв аневризмы

Причины возникновения аневризмы легочной артерии

Причины возникновения аневризмы легочной артерии могут быть врожденными и приобретенными, возникающими вследствие различных внешних факторов и заболеваний.

  • травмы (часто приводят к псевдоаневризме);
  • ятрогенные проявления, например, от катетеров;
  • инфекционные заболевания;
  • туберкулез, аневризма Расмуссена;

Приобретенные причины, ведущие к легочной гипертензии, в частности: врожденные кардиологические аномалии, увеличение левостороннего кровотока из-за шунтирования, увеличение гемодинамики, стеноз легочного клапана и поствальвулярный стеноз.

  • легочные васкулиты;
  • болезнь Бехчета;
  • синдром Хьюза-Стовина.

Врожденными причинами аневризмы легочной артерии и ложной аневризмы являются:

  • недостаточность сосудистой стенки;
  • пороки сердечных клапанов;
  • кальцификация артерий;
  • тяжелая хроническая легочная гипертензия;
  • кальцификация тромба;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • дефект межпредсердной перегородки;
  • различные следствия заболеваний сердца;

Риск разрыва или рассечения аневризмы является самым высоким у больных с тяжелой легочной гипертензией, связанной с комплексом Айзенменгера. Не менее популярной причиной является и хроническая легочная эмболия. Аневризмы, вызванные этим состоянием, связаны с интенсивным утолщением стенок артерий или тромбов, которые быстро кальцифицируются.

  • шистосомоз;
  • ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких);
  • фиброторакс;
  • окклюзионное заболевание вен;
  • левосторонняя сердечная недостаточность;
  • миксома левого предсердия.

Идиопатическая, то есть беспричинная легочная аневризма возникает редко и диагностируется без установления основной причины или стимулирующего фактора. Она характеризуется плексиформными поражениями, пролиферацией эндотелиальных клеток и концентрическим ламинарным фиброзом легочной артерии.

Симптомы аневризмы легочной артерии

Легочная аневризма представляет собой выпуклость на стенке легочной артерии. Эта выпуклость является самым слабым местом артерии и может нести угрозу для жизни пациента, если ток крови изменяет свою интенсивность в силу некоторых факторов. Основными симптомами легочной аневризмы являются:

  • затрудненное дыхание;
  • кровотечение в легких;
  • боль в груди;
  • слабость;
  • усталость при ходьбе;
  • давление на гортанный нерв, следовательно, охриплость голоса.

Идиопатическая аневризма нередко протекает бессимптомно. Патологические критерии идиопатической легочной аневризмы таковы:

  • расширение легочного ствола;
  • атеросклеротические поражения сосудов легких;
  • хроническое заболевание сердца (как сопутствующий симптом);
  • одышка;
  • интенсивное сердцебиение даже в состоянии покоя.

Методы лечения аневризмы легочной артерии

Основные методы лечения аневризмы легочной артерии — хирургические. Независимо от основного заболевания и этиологии, при отсутствии операционного риска их применение медики считают наиболее эффективным, хирургическое вмешательство дает долговременный положительный эффект и снижает риск смертности даже у пожилых пациентов.

Если легочная аневризма не вызывает симптомов, врач может посоветовать придерживаться выжидательной тактики и вести наблюдение за состоянием больного без оперативного вмешательства.

Стентирование — популярный метод лечения, поскольку стент укрепляет стенку артерии и позволяет минимизировать риск повторной аневризмы. Стентирование, как правило, выполняется уже после резекции — удаления проблемного участка и сшивания артерии. Таким образом, диаметр артерии уменьшается. Может быть выполнена также установка лавсанового протеза. Эта мера относится к паллиативным.

Что мешает нам вовремя ложиться спать, даже когда мы хотим этого?

Аневризма легочной артерии

Аневризма лёгочной артерии – это патологическое локальное расширение крупного сосуда, выходящего из правого желудочка сердца и доставляющего венозную кровь в малый круг кровообращения, или его ветвей. Обычно заболевание протекает бессимптомно, иногда у пациентов возникают боли в груди, одышка, охриплость голоса, кровохарканье и лёгочные кровотечения. Диагностируется с помощью функциональных и рентгенологических (рентгенография грудной клетки, ангиопульмонография) методов исследования, КТ и МРТ сосудов лёгких. После установления диагноза выполняется хирургическое иссечение аневризмы.


Аневризма лёгочной артерии является редкой сосудистой патологией, может быть врожденной или приобретенной. Выявляется во взрослом возрасте, преимущественно у лиц старше 50 лет. Отмечается преобладание больных женского пола – 57% от общего числа пациентов. Приблизительно в 80% случаев болезнь протекает бессимптомно.

Идиопатическое изолированное расширение лёгочной артерии составляет 0,6% от всех врождённых аномалий. В 50% случаев аневризма сочетается с другими пороками развития. Обычно расширению лёгочных сосудов сопутствует врождённая и приобретённая кардиоваскулярная патология. Летальность при аневризме пульмональной артерии составляет 5-6%.

Крайне редко аневризма лёгочного ствола либо его ответвлений возникает самостоятельно, независимо от других патологических изменений сердца или лёгких. Такое состояние обычно бывает врождённым. Чаще заболевание сопутствует другим болезням сердечно-сосудистой или дыхательной систем или развивается на их фоне. Основными причинами возникновения аневризмы лёгочных сосудов являются:

  • Кардиоваскулярная патология. К появлению аневризмы обычно приводит наличие дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, другие врождённые или приобретённые пороки сердца. Причиной возникновения локального расширения стенок легочной артерии может стать любое заболевание сердечно-сосудистой системы, провоцирующее развитие вторичной лёгочной гипертензии.
  • Инфекционные и паразитарные заболевания. Формирование аневризмы иногда провоцируется артериитами, развивающимися при висцеральном сифилисе, глубоких лёгочных микозах, шистосомозе. При кавернозном туберкулёзе лёгких образуется аневризма Расмуссена, характеризующаяся растяжением стенок артерии в полости каверны.
Читайте также:  Из за чего образуется аневризма сердца

Сосудистая аневризма может появиться на фоне тяжёлых хронических болезней органов дыхания, фиброторакса, осложнить течение системных васкулитов, синдрома Хьюза-Стовина. Причиной патологии иногда становятся травмы респираторного тракта или возникающее при медицинских манипуляциях (ятрогенное) повреждение сосудов дыхательной системы.

Предположительно предпосылкой к развитию заболевания становится врождённая неполноценность участка стенки лёгочной артерии. Повышение давления в малом круге кровообращения вызывает её локальное растяжение и истончение. В аневризматическом расширении возникает турбулентность кровотока, которая приводит к нарушению гемодинамических процессов в дистальных участках сосудистой сети.

Постепенно увеличивается боковое давление на растянутую стенку органа, прогрессируют её дегенеративно-дистрофическая трансформация, возрастает риск разрыва. Иногда из-за отложения и обызвествления тромботических масс формируется утолщение стенки аневризматического мешка.

По времени возникновения аневризма лёгочной артерии делится на врождённую и приобретённую, по этиологическому фактору – на идиопатическую и ассоциированную с другими заболеваниями. В зависимости от участка поражения сосудистой стенки различают аневризму лёгочного ствола, его правой или левой ветви, дистальных лёгочных артерий.

Выявляются аневризматические расширения мешотчатой, веретенообразной, грибовидной и смешанной формы. Определённое клиническое значение в современной пульмонологии имеет выделение следующих вариантов заболевания:

  • Истинная аневризма. В патологический процесс вовлекаются все слои сосудистой стенки.
  • Ложная аневризма (псевдоаневризма). Стенки образования представлены только адвентициальной сосудистой оболочкой, заполненная кровью полость сообщается с просветом сосуда. Риск разрыва при этой разновидности патологии значительно выше, чем при истинной аневризме.

В большинстве случаев заболевание длительно протекает бессимптомно. Клинические проявления зависят от локализации и величины патологического образования. Признаки болезни чаще присутствует при псевдоаневризмах больших размеров. Пациента может беспокоить общая слабость, повышенная утомляемость, одышка при движениях, ощущение сердцебиения. Иногда появляются ноющие тупые боли в грудной клетке в проекции образования, кровохарканье. При сдавлении аневризмой возвратного нерва изменяется тембр голоса – возникает охриплость или осиплость.

Очень часто при аневризмах артерий малого круга кровообращения преобладают клинические симптомы фонового заболевания. При кардиоваскулярной патологии наблюдаются загрудинные боли, нарушения ритма и проводимости, отёки конечностей и другие признаки хронической сердечной недостаточности. Для заболеваний дыхательной системы характерно наличие кашля с мокротой или без, бронхоспастического синдрома, одышки.

Наиболее тяжелым проявлением патологического процесса становится острое легочное сердце, развивающееся из-за разрыва сосуда. У пациента внезапно появляются резкие интенсивные боли в области грудной клетки, сопровождающиеся выраженной инспираторной одышкой, кровохарканьем. Затруднение дыхания присутствует в состоянии покоя, резко усиливается при малейшей нагрузке или разговоре. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, шейные вены набухают. Наблюдается снижение артериального давления, тахикардия. Кожа бледная, покрыта липким холодным потом. Возможна тошнота, рвота, боли в правом подреберье.

С течением времени патологические изменения стенок аневризматического образования могут прогрессировать – стенки становятся тоньше, теряют плотность и эластичность. Происходит разрыв или расслоение, кровоизлияние в лёгочную паренхиму и развитие инфаркт-пневмонии. При нарушении целостности оболочек аневризмы, сообщающейся с просветом бронха, возникает лёгочное кровотечение. При прорыве в полость перикарда наблюдается тампонада сердца.

Аневризма Расмуссена нередко становится источником массивного гемоптоэ, являющегося одной из непосредственных причин смерти больных туберкулёзом. Отрыв и миграция тромботических масс из полости аневризматического выпячивания лёгочной артерии может привести к тромбозу сосудов головного мозга и инсульту.

Обычно диагностический поиск при подозрении на аневризму сосудов лёгочного круга кровообращения осуществляют врачи-пульмонологи совместно с сосудистыми хирургами. При первичном осмотре выявляются признаки фоновой патологии. Аускультативно при расширении лёгочного ствола выслушиваются диастолические шумы во II-III межреберье слева от грудины, акцент II тона, Для подтверждения диагноза выполняются:

  • Кардиодиагностика. На электрокардиограмме обычно присутствуют признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофии правого желудочка. При ультразвуковом исследовании (ЭхоКС) можно обнаружить расширение основных лёгочных артерий и ствола, выявить недостаточность полулунных клапанов и нарушения гемодинамики.
  • Рентгенодиагностика. Рентгенологическая картина зависит от локализации аневризматического мешка. При расширении ствола или его левой ветви на рентгенограммах ОГК определяется округлое образование в области левого корня. Аневризма правой ветви проявляется увеличением поперечного сечения артерии в виде запятой, локализованной в зоне правого корня. Патология периферических сосудов представлена одиночными или множественными плотными округлыми тенями. Ангиопульмонография позволяет уточнить локализацию процесса.
  • КТ, МРТ лёгочных сосудов. Также применяются для уточнения месторасположения аневризмы. Позволяют оценить её размеры и толщину стенок. Являются более точными и менее инвазивными методами по сравнению с аналогичным рентгеновским исследованием сосудов.

Учитывая полиэтиологичность болезни, в процессе диагностики могут принимать участие врачи, занимающиеся лечением фонового процесса, – фтизиатры, дерматовенерологи, ревматологи. Иногда сосудистую аневризму сложно отдифференцировать от злокачественной опухоли лёгкого или средостения, аневризматического расширения нисходящей части аорты. В подобных случаях дополнительно назначают консультацию онколога или кардиолога.

После определения локализации патологического расширения сосуда выполняется хирургическая коррекция аневризмы. Осуществляется иссечение расширения с уменьшением диаметра артерии или резекция участка сосуда с последующим протезированием. Вторым этапом оперативного вмешательства является стентирование сосуда. Если резецировать аневризму невозможно, производят паллиативную операцию – укрепление стенки выпячивания лавсановым протезом. Иногда при небольших бессимптомных аневризмах применяют выжидательную тактику. Пациент регулярно наблюдается лечащим врачом, который оценивает состояние патологического выпячивания в динамике. Если аневризма увеличивается в размерах, её резецируют.

Читайте также:  Аневризма сонной артерии симптомы диагностика

Прогноз при своевременном оперативном лечении благоприятный, рецидивы наблюдаются очень редко. При отсутствии лечения сохраняется риск разрыва стенки образования, представляющий угрозу для жизни больного. Неоперированные пациенты нередко погибают от острой правожелудочковой недостаточности или массивного лёгочного кровотечения. К профилактическим мерам относятся ранняя (до появления лёгочной гипертензии) хирургическая коррекция врождённых пороков сердца, лечение фоновых процессов.

Артериовенозная аневризма легких

Артериовенозная аневризма легких – врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.

Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) — эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой.

В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа.

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).

В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.

Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др.

При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.

Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм дыхательной и сердечной недостаточности. Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях.

При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии.

Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит. В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры — гемоторакс.

На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли. Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров. Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких. Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.

Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии. При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия — чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной и сегментарной резекции легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

Related Post
Adblock
detector