Аневризма мембранозной части мжп

Одним из таких заболеваний является аневризма межжелудочковой перегородки. В большинстве случаев состояние протекает бессимптомно и лишь при прогрессировании требует медицинской помощи.

Что такое аневризма межжелудочковой перегородки сердца?

Ограниченный участок межжелудочковой стенки, мешковидно пролабирующий (выпирающий) в сторону правого желудочка, называется аневризмой межжелудочковой перегородки. Патология носит характер малой врожденной аномалии, оказывающей незначительное влияние на гемодинамику.

Ввиду ограниченности поражения аневризма может протекать бессимптомно в течение всей жизни. При больших размерах характерны осложнения, возникающие на фоне полного благополучия, которые могут являться первым симптомом болезни.

Причина заболевания — недоразвитие валиков эндокарда в эмбриональном периоде, приводящее к неполноценному закрытию дефекта перегородки после рождения. Вместо полноценной перегородки развивается тонкий слой фиброзной ткани, который и превращается в мешковидное выпячивание под действием кровяного давления.

У взрослых патология встречается в двух случаях:

  1. Диагностируется случайно или при появлении жалоб, если не была обнаружена в детстве;
  2. Развивается как осложнение инфаркта.

Приобретенная аневризма встречается у 3-5% взрослых, перенесших острый инфаркт межжелудочковой перегородки.

Локализация и особенности течения

Выделяют три вида локализации:

  • Выше проекции трехстворчатого клапана – выпячивание развивается у его основания и не превышает в диаметре 0.5-1.5 см. При расположении над створками пролабирует в полость правого предсердия. Течение бессимптомное или проходит по типу кардиалгии (сердечных не стенокардических болей);
  • Ниже проекции трехстворчатого клапана – расположение ниже уровня наджелудочкового гребня, тотчас под перегородочной створкой клапана. Во время сокращения желудочков выпячивание приподнимает или касается створки. Течение длительно бессимптомное, при нарушении работы клапана появляются признаки трикуспидальной недостаточности. Размеры – 1.0-1.5 см;
  • Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки – значительно выступает в правую половину сердца, локализуясь позади наджелудочкового гребня. Выпячивание частично занимает отверстие трикуспидального клапана и по мере течения заболевания сращивается с ним. Диаметр не превышает 2 см. Течение определяется трикуспидальной недостаточностью и длительно остается бессимптомным.


Аневризма сочетается с множеством врожденных пороков, которые могут определять клинику заболевания:

  • Аортальная недостаточность;
  • Коарктация аорты;
  • Болезнь Фалло;
  • Дефект межжелудочковой перегородки;
  • Трикуспидальный стеноз.

Возможные последствия и осложнения

Изолированная аневризма не приводит к нарушению гемодинамики и бывает случайной находкой. Однако нередки случае ее разрыва, вызванные избыточным давлением крови со стороны левого желудочка. Тогда аневризма переходит в дефект МЖП, и начинается сброс крови слева-направо.

Последствия осложненного течения:

  • Кислородная недостаточность;
  • Замедление физического развития;
  • Психомоторные нарушения (синдром гиперактивности, лунатизм, сноговорение и др.);
  • Склонность к респираторным заболеваниям;
  • Отставание в развитии;
  • Тромбоз левого желудочка;
  • Правожелудочковая недостаточность (отеки, венозное полнокровие).

Клиническая картина


У младенцев клиника бессимптомная, так как силы левого желудочка достаточно, чтобы кровь поступала в аорту в достаточном количестве. Симптоматика может определяться сопутствующим пороком (одышечно-цианотическим синдромом).

У детей и подростков в 10-12% случаев наблюдается постепенное увеличение диаметра выпячивания за счет кровяного давления. При большом диаметре или истончении перегородки аневризма занимает большую часть объема правой половины сердца. Это приводит к недостаточному поступлению крови в легкие и повышению давления в правом желудочке.

  • Одышка – сначала на вдохе, затем – постоянная;
  • Акроцианоз или универсальный цианоз кожных покровов;
  • Вынужденное положение сидя;
  • Ухудшение состояния в положении лежа;
  • Слабость;
  • Локальная болезненность слева от грудины во 2-3-4 межреберьях;
  • Снижение толерантности к физической нагрузке.

При прогрессировании во взрослом возрасте (сочетании с гипертонической болезнью) симптоматика аналогична. При развитии аневризмы как осложнения инфаркта проявления зависят от основного заболевания:

  • Боль, обусловленная некрозом и ишемией миокарда;
  • Головокружение и головные боли;
  • Бессонница;
  • Одышка;
  • Отеки нижних конечностей.

Выявление патологии происходит в трех случаях:

  • При прогрессировании;
  • При обследовании по поводу других заболеваний сердца;
  • Посмертно.

Симптомы разрыва

Симптоматика нарастает медленно и носит прогрессирующий характер. Лево-правый сброс крови приводит к кислородному голоданию и повышению давления в правом желудочке. Клиническая картина:

  • Нарастающая одышка, усиливающаяся при физической нагрузке и в положении лежа;
  • Цианоз губ, пальцев и кончика носа, переходящий в посинение всех кожных покровов;
  • Перебои в работе сердца;
  • Учащение сердцебиения;
  • Жалобы на колющую приступообразную боль;
  • Отеки нижних конечностей;
  • Увеличение живота;
  • Боли в правом подреберье;
  • Потеря сознания.

При появлении симптомов разрыва необходимо:

  • Изолировать больного от окружающих;
  • Вызвать скорую помощь;
  • Обеспечить доступ кислорода;
  • Ослабить тугие пояса, в теплом помещении – снять верхнюю одежду;
  • Успокоить пациента;
  • При боли – использовать подручные анальгетики, седативные препараты растительного происхождения;
  • Поднять головной конец кровати и опустить ножной;
  • При головокружении, головных болях – дать сладкий напиток комфортной температуры.

По приезду скорой проводится экстренная диагностика и транспортировка больного, в ходе которых:

  • Выполняется контроль дыхания и кровяного давления;
  • Внутривенно вводятся препараты, поддерживающие ударную силу левого желудочка и улучшающие кровообращение;
  • Проводятся рентгенография, ЭКГ.

Диагностика

Для постановки диагноза используют аускультацию, рентгенографию, УЗИ и катетеризацию сердца, вентрикулографию.

  • Опрос, осмотр и сбор анамнеза. При появлении жалоб пациенты указывают на одышку, боли в сердце, вынужденное положение. При осложнениях выявляют отеки, увеличение живота, болезненность в правом подреберье;
  • Аускультация – систолический шум в точке Боткина-Эрба и в проекции трехстворчатого клапана, тахикардия, тахиаритмия;
  • Рентгенография. При больших размерах аневризмы выявляют расширение тени правого желудочка и ее смещение вправо;
  • УЗИ сердца позволяет достоверно подтвердить наличие аневризмы, дефекта межжелудочковой перегородки и других сопутствующих пороков. При скрининговых обследованиях во время беременности патология нередко остается без внимания, если нет других врожденных аномалий;
  • Катетеризация сердца – определение точной локализации аневризмы и толщины ее стенки. Выпячивание пролабирует в полость правых камер не менее, чем на четверть их объема;
  • Ангиокардиография (вентрикулоангиография) – метод подтверждения диагноза, с помощью которого выявляют контур выпячивания и его диаметр.

Выбор тактики лечения

Лечение может быть терапевтическим и хирургическим. Консервативная терапия показана в следующих случаях:

Из лекарственных средств по индивидуальным показаниям и под контролем кардиолога используют:

  • Бета-блокаторы;
  • Ноотропы;
  • Сосудистые средства;
  • Внутривенные инъекции сердечных препаратов.

Хирургическое лечение показано при развитии осложнений. Вопрос об оперативном вмешательстве решается коллегией кардиохирургов, поскольку аневризма может существовать временно как этап закрытия МЖП. Прямые показания:

  • Большая величина лево-правого сброса;
  • Сужение выходных отделов правых камер сердца;
  • Сочетание аномалии с аортальной недостаточностью;
  • Появление признаков роста аневризмы.

Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения. Техника проведения:

  1. После общего обезболивания и вскрытия грудной полости делается продольный разрез по стенкам правых камер сердца.
  2. Обнажается аневризма, которую осматривают на предмет спаек с трикуспидальным клапаном.
  3. После удаления спаек выпячивание прошивают П-образными швами и затягивают.

При больших размерах аневризму удаляют, а полученный дефект ушивают с помощью заплаты.

Прогнозы и качество жизни

Пациенты находятся под наблюдением хирурга и кардиолога до полного выздоровления, после выписки подлежат пожизненному диспансерному учету. Ограничения в питании и труде отсутствуют, физические нагрузки подбираются индивидуально.

Аневризма межжелудочковой перегородки – это редкая аномалия, которая может быть изолированной или сочетанной с другими пороками сердца. Симптоматика может отсутствовать длительно или пожизненно. Патология редко оказывает влияние на самочувствие и развитие ребенка. При постановке диагноза пациент должен встать на учет у кардиолога и проходить динамическое наблюдение. Схема терапии и показания к операции в каждом случае определяются индивидуально.


Рис.86.

ДМЖП. Аневризма
мембранозной части
межжелудочковой
перегородки.
Может быть изолированной или сочетаться с другими ВПС (ДМЖП, аортальная недостаточость, коарктация аорты, открытый артериальный проток), а также возникает после спонтанного закрытия дефекта.

Читайте также:  Аневризма левого желудочка с пристеночным тромбом

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Дополнительные эхосигналы в выходном тракте правого желудочка от межжелудочковой перегородки в систолу, исчезающие в диастолу. При аневризме образовавшейся после спонтанного закрытия ДМЖП дополнительные эхосигналы определяются в полости правого желудочка.
  2. Нарушение переднего (аортосептального) продолжения.
  3. Диастолическое трепетание передней створки митрального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Выбухание контура перегородки в сторону правого желудочка усиливающееся в систолу.
  2. Истончение стенки перегородки в области аневризмы.
  3. Изменение кинетики септальной створки трикуспидального клапана (аневризма обычно находится под септальной створкой).
  4. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Допплер ЭхоКГ:

  1. Определение или исключение лево-правого сброса в области аневризмы.
  2. Оценка функции трикуспидального клапана (относительная недостаточность клапана наблюдается в 60% случаев).
  3. Выявление обструкции выходного тракта правого желудочка.
  4. Выявление сопутствующих внутрисердечных аномалий.

«Верхом сидящий» трехстворчатый клапан

Обязательным компонентом порока является ДМЖП и смещение клапанного аппарата трехстворчатого клапана в полость левого желудочка.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Маленькие размеры правого желудочка.
  2. Передняя створка трикуспидального клапана пересекает МЖП во время диастолы.
  3. Визуализация эхосигналов от клапанного аппарата трикуспидального клапана в полости левого желудочка.
  4. Перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки.
  5. Дилатация левого желудочка и левого предсердия.

Двухмерная эхоКГ:

  1. Гипоплазия полости правого желудочка.
  2. Смещение правого атриовентрикулярного кольца и подклапанного аппарата в левый желудочек.
  3. Непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки.
  4. Выявление сопутствующих аномалий.

Допплер-эхоКГ:

  1. Оценка состояния легочного кровотока.
  2. Оценка величины систолического градиента между желудочками.

Дифференциальный диагноз:

Открытый общий атриовентрикулярный канал.

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ)

  • А.Частичный АДЛВ — одна или две легочные вены впадают в правое предсердие или системные вены (рис.87). Этому пороку всегда сопутствует ДМПП.


Рис.87.

Частичный
аномальный дренаж
легочных вен: правая
легочная вена впадает
в верхнюю полую
вену и правое
предсердие (схема).

  • Б. Тотальный АДЛВ — 4 легочные вены впадают либо в правое предсердие или, что чаще, в общий коллектор (камеру), располагающуюся позади левого предсердия впадает в коронарный синус, левую безымянную вену или портальную вену (рис.88).


Рис.88.

Тотальный
аномальный дренаж
легочных вен
в коронарный синус.
Дефект
межпредсердной
перегородки (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Объемная перегрузка правого желудочка.
  2. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.
  3. Увеличение экскурсии трикуспидального клапана.
  4. Малые размеры левого предсердия.
  5. Уменьшенный или нормальный размер левого желудочка.
  6. Эхосвободное пространство позади левого предсердия.

Двухмерная эхоКГ:

  1. Визуализация дефекта межпредсердной перегородки или открытого овального окна.
  2. Прямая визуализация общей легочной венозной камеры в виде эхосвободного пространства позади левого предсердия.

Допплер эхоКГ:

  1. Обнаружение турбулентного потока через межпредсердную перегородку.
  2. Большая А-волна и дополнительная позитивная волна между пиками S и D на допплеровской кривой трикуспидального клапана.
  3. При аномальном дренаже легочных вен в верхнюю полую вену допплеровская кривая в этом сосуде имеет увеличенную S волну, в нижней полой вене регистрируется нормальный поток крови.
  4. При аномальном дренаже в нижнюю полую вену допплеровская кривая в этом сосуде имеет задержку S волны, в верхней полой вене регистрируется нормальный поток крови.

Дифференциальный диагноз:

  1. Аномальный дренаж легочных вен должен быть заподозрен, когда величина лево-правого сброса через межпредсердный дефект не соответствует маленькому левому предсердию.
  2. Идиопатическая аневризма правого предсердия.
  3. Веноокклюзивная болезнь легочных сосудов.
  4. Трехпредсердное сердце.

Трехпредсердное сердце

Дополнительная камера в левом предсердии, разделяющая его полость на две части: полость, принимающую легочные вены и собственно полость левого предсердия (рис.89).


Рис.89.

Трехпредсердное
сердце.
Вторичный дефект
межпредсердной
перегородки (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Дилатация правого желудочка.
  2. ЭхоКГ-паттерн легочной гипертензии.
  3. Нормальный ЭхоКГ-паттерн митрального клапана (дифференциальный признак от надклапанного митрального кольца).
  4. Уменьшение полости левого желудочка.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Фибромышечная перегородка в левом предсердии, разделяющая полость на две неравные части.
  2. ЭхоКГ-паттерн легочной гипертензии (см).

Допплер эхоКГ:

  1. Оценка степени стеноза отверстия, соединяющего две камеры левого предсердия.
  2. Оценка легочной гемодинамики.

Дифференциальный диагноз:

  1. Надклапанное митральное кольцо.
  2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен.
  3. Опухоль левого предсердия.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

Аневризма МПП, или аневризма межпредсердной перегородки — это выпячивание перегородки между предсердиями в том месте, где она наиболее тонкая. Данное явление относится к малым сердечным аномалиям. Это означает, что такие пороки развития сердечной мышцы в течение жизни могут самостоятельно уменьшаться или полностью проходить. Терапия чаще всего медикаментозная, в редких случаях потребуется проведение оперативного вмешательства.

Причины и механизм развития

Родителей, впервые столкнувшихся с подобным диагнозом у только что рожденного ребенка, интересует, что такое аневризма МПП и почему она возникает. Это врожденная патология сердца, возникающая у ребенка в период внутриутробного развития.

Когда у плода развивается и только начинает работать сердце, а легкие, входящие в систему кровообращения, еще не функционируют, между предсердиями формируется окно, через которое и происходит сброс кровяного потока.

Когда ребенок рождается и начинает дышать легкими, в окне между предсердиями больше нет необходимости, и оно самостоятельно исчезает, зарастая. Если же окно заросло не полностью, на месте просвета формируется соединительная ткань с тонкими стенками, либо просвет остается.

Аневризма МПП у новорожденного носит невыясненную этиологию. Выявлены только провоцирующие факторы, которые увеличивают вероятность развития данной патологии. К таким факторам относятся:

  • инфекционные заболевания у женщины во время беременности;
  • недостаточное количество витаминов;
  • гипоксия плода;
  • плохая экологическая обстановка;
  • негативное влияние на центральную нервную систему стрессовых ситуаций.

У взрослого человека аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки может быть следствием перенесенного инфаркта миокарда. Риск развития приобретенного порока возникает при несоблюдении правил реабилитационного периода после инфаркта — чрезмерная физическая активность, неправильное питание.

Классификация

Аневризма перегородки бывает 3 видов:

  • R — выпячивание происходит на правой стороне.
  • R-L — выпячивание формируется на правой стороне, со временем плавно переходя на левую сторону.
  • L-R — смещение сердечной перегородки влево.

По наличию или отсутствию отверстия межсердечной перегородки аневризма МПП бывает с отсутствием сообщения или его наличием. Если отверстие между левым и правым предсердием присутствует, кровяной сброс происходит в правом предсердии.

Симптоматика

Признаки аневризматического состояния у детей и взрослых различаются. Интенсивность симптоматической картины зависит и от степени патологического процесса. У взрослых людей МПП может не иметь никаких клинических проявлений.

Часто приобретенный малый порок обнаруживается случайно в ходе проведения комплексного обследования. Возможно появление таких признаков, как одышка, учащенное сердцебиение, повышенная усталость.

Аневризма межпредсердной перегородки у детей имеет различные проявления и зависит от возраста ребенка:

  • У грудничка до 3 месяцев: медленное увеличение массы тела, заторможенность в физическом и умственном развитии.
  • От 3 до 7 лет: быстрая усталость, аритмия, при прослушивании сердца отмечается усиление первого тона.

Аневризматическое выпячивание у подростков имеет следующие общие проявления:

  • учащение сердечного ритма;
  • повышенная усталость, возникающая после незначительной физической нагрузки;
  • патологический характер сердечного ритма;
  • дискомфортные ощущения в грудине;
  • приступы головокружения;
  • повышенное потоотделение;
  • тошнота;
  • обморочные состояния;
  • возникновение частой боли в животе;
  • продолжительная головная боль;
  • сильная сонливость.

Выявляются эти симптомы у детей в подростковом возрасте, когда проводится профилактический медосмотр или если видно, что ребенку тяжело даются занятия физкультурой, он более вялый и апатичный, чем его сверстники.

Аневризма МПП определяется на ультразвуковой диагностике.

УЗИ проводится грудничкам после рождения, если есть подозрение на отклонение в работе сердечной мышцы.

Зная, что такое аневризма межпредсердной перегородки, можно спрогнозировать возможные осложнения. Для их обнаружения проводится расширенная диагностика — ЭХГ, КТ.

Читайте также:  Аневризма левого желудочка при инфаркте сердца

Как лечить

Аневризма межжелудочковой перегородки лечится медикаментозно или хирургическим путем при наличии осложнений.

Лечить заболевание нужно только комплексно, пациенту назначаются:

  • лекарственные препараты, нормализующие и улучшающие сердечную трофику;
  • антибиотики — необходимы при наличии воспалений;
  • антиаритмические средства;

Магний — обязательно входит в терапию, т.к. крайне необходим для поддержания нормальной работы сердца, оказывает антиаритмическое действие, предотвращает дальнейшее развитие патологии.

Для восполнения нужной концентрации магния в организме назначается препарат Магнерот.

Если при предсердной аневризме есть риск эмболии, назначаются антикоагулянты.

Хирургическое лечение проводится крайне редко, только при запущенном случае с высокими рисками тяжелых осложнений. В ходе операции проводится сшивание дефекта или его стягивание с помощью синтетических заплат, не дающих проникать крови с левого в правое предсердие.

После лечения болезни человек должен навсегда изменить свою жизнь. Занятия спортом должны стать ежедневной привычкой. Исключаются алкоголь и курение. Если есть проблемы с лишним весом, который негативно сказывается на сердце, нужно похудеть. Важно избегать эмоциональных потрясений и стрессов, физического и морального переутомления.

Должен правильно выстраиваться режим работы и отдыха, обязателен полноценный сон. Не менее 1 часа в день нужно посвящать пешим прогулкам на свежем воздухе. Рекомендуется регулярное проведение расслабляющего массажа, нормализующего функционирование центральной нервной системы. Важно придерживаться правильного питания.

Из рациона исключается еда, негативно сказывающаяся на работе сердца и кровеносной системы — жареные блюда, большое количество соли, острые специи. В рационе должны присутствовать:

  • молочные и кисломолочные продукты;
  • какао;
  • овощи и фрукты;
  • курага;
  • нежирное мясо, в особенности телятина, обогащенная витамином В;
  • овсянка;
  • яйца;
  • бобовые культуры;
  • орехи;
  • печень;
  • гречка.

Продукты рекомендуется отваривать, готовить на пару или запекать. Ограничить нужно свежий хлеб и хлебобулочные изделия. В рационе должна преобладать пища растительного происхождения. Нельзя переедать, поэтому режим приема пищи должен быть дробным, не менее 4 раз в день. Ужинать нужно не позднее, чем за 4 часа до отхода ко сну. Категорически запрещен алкоголь и крепкий кофе.

Предупредить развитие патологии можно только путем бережного отношения к своему здоровью. Правильное питание, регулярная и умеренная физическая активность, отказ от вредных привычек и ограждение от стрессов — помогут сохранить нормальное состояние и функционирование сердца.

Женщинам во время беременности нужно правильно и сбалансировано питаться, обогатить рацион витаминами, сохранять моральное и физическое спокойствие, полноценно отдыхать.

Возможные осложнения и прогнозы

Аневризма межпредсердной перегородки у взрослых при отсутствии лечения и соблюдения профилактических мероприятий может привести к ряду осложнений:

  • Нарушение сердечного ритма.
  • Формирование тромбов — возникает в том случае, если при аневризме есть сообщение между 2 сердечными предсердиями. Наличие в кровеносных сосудах тромбов может привести к смертельным последствиям. Если тромб оторвется и с кровотоком попадет в головной мозг, может быть инсульт.
  • Разрыв аневризмы — причина осложнения кроется в повышении артериального давления. Под влиянием чрезмерной физической нагрузки или вследствие сильного стресса, эмоционального потрясения происходит сильный скачок давления, из-за чего происходит разрыв.

Разрыв аневризмы не приводит к летальному исходу, но состояние пациента сильно ухудшается. При отсутствии своевременно оказанной медицинской помощи и лечения данное осложнение может привести к развитию сердечной недостаточности, что негативно скажется на качестве жизни человека и ее продолжительности.

Прогноз при аневризме благоприятный. Соблюдение профилактических мер позволяет вести активный образ жизни и предупредить дальнейшее развитие болезни и осложнения. Если порок протекает в запущенной форме, правильное и своевременное лечение предупредит появление недостаточности сердца.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный — наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмы Аневризма — расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный — до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта — встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапса Пролапс — смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто — правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) — входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло — врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
Подробно , корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Дефект межжелудочковой перегородки ​у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) — расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров — расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже. Первое (иногда единственное) проявление порока — систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца — в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока — грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

Читайте также:  Аневризма с пристеночным тромбом верхушки

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации — одышка и тахикардия Тахикардия — повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок — средней силы и усиленный.
При аускультации Аускультация — метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
— шум Грэхема — Стилла — появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография — является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

Дифференциальный диагноз

— открытый общий АВ-канал;
— общий артериальный ствол;
— отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
— изолированный стеноз легочной артерии;
— дефект аортолегочной перегородки;
— врожденная митральная недостаточность;
— стеноз аорты .

Осложнения

Лечение

Тактика лечения дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Поскольку существует высокая вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% — на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ, которые облегчают антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшают сброс через ДМЖП.
Следует также обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание больных.

Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Хирургическое лечение, как правило, не показано детям с маленькими ДМЖП, достигшим шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития. Коррекция порока обычно не показана при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) менее чем 1,5:1,0.

Показания к хирургическому вмешательству — сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. К операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при Qp/Qs — более чем 2:1. При соотношении сопротивлений легочного и системного русла равном 0,5 или при наличии обратного сброса крови, возможность операции ставится под сомнение и необходим углубленный анализ причин данного состояния.

1. Паллиативные — заключаются в сужении легочной артерии для ограничения легочного кровотока. В настоящее время применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП.

2. Радикальные — заключаются в полном хирургическом закрытии дефекта. Операция выбора — закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность составляет 2-5%. Риск операции повышается у детей в возрасте до 3 месяцев, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения центральной нервной системы, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность).

Прогноз

Во внутриутробном периоде дефект межжелудочковой перегородки не влияет на гемодинамику и развитие плода поскольку давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.

Раннее ухудшение состояния ребенка после рождения маловероятно, поэтому родоразрешение в специализированном учреждении не является обязательным. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В постнатальном периоде:
— при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью;
— при больших ДМЖП возможна гибель ребенка в первые месяцы жизни; критические состояния в этой группе развиваются у 18-21% больных, но в настоящее время летальность на первом году жизни не превышает 9%.

Спонтанное закрытие ДМЖП встречается в 45-78% случаев, однако точная вероятность данного события неизвестна. Например, большие дефекты в сочетании с синдромом Дауна или со значительной сердечной недостаточностью редко закрываются самостоятельно. Более часто спонтанно исчезают маленькие и мышечные ДМЖП . Более 40% отверстий закрываются на первом году жизни, но данный процесс может продолжаться и до 10 лет.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Related Post
Adblock
detector