Аневризма правой легочной вены

Поражение сосудистой стенки, сопровождающееся ее ограниченным расширением или растяжением, может располагаться на любом уровне сосудистой системы. Одной из редких, но клинически значимых разновидностей такого поражения являются аневризмы, связанные с легкими.

Течение патологии осложняется не только повреждением сосуда, но и дыхательной недостаточностью, которая затрудняет диагностику и утяжеляет прогноз для выздоровления.

Что это такое?

Аневризмы, связанные с легкими – это локальные расширения стенок сосудов, обеспечивающих кровоснабжение и отток из легких. С дыхательной системой связаны:

  • Легочной ствол – артерия, доставляющая в легкие венозную кровь;
  • Собственные легочные артерии – мелкие сосуды в ткани легких, анатомически не связанные с легочным стволом. Переносят артериальную кровь;
  • Легочные вены – четыре вены, переносящие артериальную кровь;
  • Собственные вены легких – мелкие вены с венозной кровью, не связанные с легочными венами.

Отличительные черты:

  1. Прогрессирующее течение;
  2. Связь с основным заболеванием;
  3. Склонность к тромбообразованию;
  4. Высокий риск тромбоэмболии;
  5. В клинике преобладает дыхательная недостаточность.

Патология поражает лиц обоего пола. Мужчины и женщины страдают одинаково часто.

Причины развития

Поражение может носить врожденный или приобретенный характер. Врожденные причинные заболевания:

  • Стеноз, атрезия, гипоплазия легочного ствола;
  • Врожденные пороки сердца;
  • Муковисцидоз;
  • Транспозиция магистральных сосудов;
  • Аномалии легочных вен.

Приобретенные причинные заболевания:

  • Приобретенные пороки сердца;
  • Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ);
  • Затяжная пневмония;
  • Фиброз легких;
  • Эмфизема;
  • Бронхиальная астма.

Симптомы и лечение

Код по МКБ-10 — I28.1.

В клинике выделяют три синдрома:

  1. Дыхательная недостаточность;
  2. Гипоксия;
  3. Сдавление соседних анатомических структур.


При наличии аневризмы кровоток становится турбулентным. Через легкие проходит все меньше венозной крови – меньше крови становится артериальной. Возникает гипоксия (кислородное голодание).

При больших размерах аневризма сдавливает сердечные камеры или одно из легких, имитируя клинику кардиалгии, плеврита, воспаления средостения.

Течение длительное и неуклонно прогрессирующее. Симптоматика определяется первичным заболеванием.

Распространенность – 2,3 на 100 000 населения.

Причины:

  • Врожденные аномалии легочного ствола;
  • Пороки Фалло;
  • Приобретенные пороки сердца.

По жалобам и клинике диагноз поставить невозможно. Для подтверждения диагноза используются визуализирующие методы:

  • Рентгенография – выявляют дополнительную дугу легочного ствола;
  • УЗИ сердца – турбулентный кровоток и сосудистое выпячивание округлой формы, связанное с легочным стволом;
  • Ангиография – определение точной локализации аневризмы, тромбоза и кровотечения. Патология представлена ограниченным односторонним расширением сосудистой стенки, как правило, заполненным тромбом;
  • КТ и МРТ – выявление точного размера аневризмы, тромбоза и тромбоэмболии.

Лечение оперативное в 100% случаев ввиду высокого риска летальных осложнений. Виды операций:

  • Клипирование аневризмы;
  • Резекция легочного ствола с протезированием;
  • Стентирование легочного ствола.

Код по МКБ-10 — I28.1.

Легочная артерия – это распространенное второе название легочного ствола. Понятия взаимозаменяемы и полностью синонимичны. Легочная артерия по мере приближения к легким разделяется на ветви, в отношении которых обязательно употребляется уточнение расположения. Существует две ветви:

  • Правая (иногда называется правой легочной артерией);
  • Левая (левая легочная артерия).

Аневризмы редко превышают 0,5-0,8 см в размерах. Клиника нарастает медленно, иногда – годами, и определяется преимущественно основным заболеванием.

  • Дыхательная недостаточность (нарастающая одышка, посинение кожи);
  • Тахикардия (вследствие гипоксии);
  • При осложнениях – односторонний болевой синдром.

Распространенность — 0,8 на 100 000 населения.

Причины:

  • Врожденные аномалии;
  • Приобретенные сердечные пороки;
  • ХОБЛ и бронхиальная астма;
  • Эмфизема.

Диагностика затруднена ввиду неспецифичной и неяркой симптоматики. Заболевание подтверждается визуализирующими методами:

  • Рентгенография – снижение интенсивности легочного поля;
  • УЗИ – до места вхождения артерии в легкое выявляют одностороннее сосудистое выпячивание;
  • Ангиография – подтверждение локализации и возможных осложнений;
  • КТ (МРТ) – выявление точного размера образования и тромбоза.

Лечение хирургическое:

  1. Клипирование патологического участка;
  2. Установка стента;
  3. Удаление пораженной ветви с протезированием (подробнее об удалении аневризмы читайте здесь).

Код по МКБ-10: I72.8.

Внутрилегочные сосуды поражаются редко. Ввиду маленького размера такие аневризмы могут оставаться не выявленными неопределенно долго. Жалобы отсутствуют. Характерно быстрое тромбообразование с последующим кальцинированием, которое может случайно выявляться на скрининговой рентгенографии.

При разрыве и кровотечении наблюдается клиника мелкоочаговой пневмонии:

  • Односторонняя боль в легком;
  • Кашель;
  • Лихорадка;
  • При вторичном инфицировании – появление гнойно-геморрагической мокроты.

Частота встречаемости — 0.1-0.3 на 100 000 населения.


Причины:

  • Врожденные сосудистые аномалии;
  • Эмфизема;
  • ХОБЛ;
  • Бронхиальная астма;
  • Муковисцидоз.

Диагностика:

  • Рентгенография – обнаружение в легком округлого кальцината размером до 0.5 см;
  • УЗИ сердца и ангиография – не выполняются;
  • КТ и МРТ (применяются редко) – мелкое округлое образование, заполненное тромбом или кальцинатом.

Лечение проводится относительно основного заболевания. При развитии очаговой пневмонии используют антибиотики, муколитики, обезболивающие препараты.

Возможные последствия

Последствия смертельны и трудно диагностируемы:

  • Тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей – внезапное перекрытие просвета сосуда образовавшимся тромбом. Клиника осложнения может быть весьма короткой – человек встает и тут же падает замертво. При небольшом размере тромба опасность для жизни менее выражена, основной симптом — режуще-сжимающая боль за грудиной;
  • Разрыв с кровотечением – второе смертельное осложнение, проявляющееся быстро нарастающей гипоксией и обильным кровоизлиянием. Пациенты теряют сознание и переносят коллапс, переходящий в шок. Смертность варьирует от 70 до 95%;
  • Гнойный медиастинит – воспаление средостения, возникающее на фоне кровотечения с инфицированием;
  • Пневмония – воспаление легкого. Протекает по типу очаговой или долевой.

Предупреждение развития аневризм, связанных с легкими, направлено на лечение врожденных и приобретенных сердечно-легочных заболеваний. Симптоматика представлена основными дыхательными синдромами, что затрудняет своевременную диагностику и лечение. При обнаружении одышки, посинения кожи, учащения пульса или появлении боли в грудной клетке следует немедленно обратиться за помощью. Профильные специалисты по данной патологии – пульмонолог, сосудистый и торакальный хирурги.

Аневризма лёгочной артерии – это патологическое локальное расширение крупного сосуда, выходящего из правого желудочка сердца и доставляющего венозную кровь в малый круг кровообращения, или его ветвей. Обычно заболевание протекает бессимптомно, иногда у пациентов возникают боли в груди, одышка, охриплость голоса, кровохарканье и лёгочные кровотечения. Диагностируется с помощью функциональных и рентгенологических (рентгенография грудной клетки, ангиопульмонография) методов исследования, КТ и МРТ сосудов лёгких. После установления диагноза выполняется хирургическое иссечение аневризмы.

Читайте также:  Эмболизация мозговых аневризм

МКБ-10


Общие сведения

Аневризма лёгочной артерии является редкой сосудистой патологией, может быть врожденной или приобретенной. Выявляется во взрослом возрасте, преимущественно у лиц старше 50 лет. Отмечается преобладание больных женского пола – 57% от общего числа пациентов. Приблизительно в 80% случаев болезнь протекает бессимптомно.

Идиопатическое изолированное расширение лёгочной артерии составляет 0,6% от всех врождённых аномалий. В 50% случаев аневризма сочетается с другими пороками развития. Обычно расширению лёгочных сосудов сопутствует врождённая и приобретённая кардиоваскулярная патология. Летальность при аневризме пульмональной артерии составляет 5-6%.

Причины

Крайне редко аневризма лёгочного ствола либо его ответвлений возникает самостоятельно, независимо от других патологических изменений сердца или лёгких. Такое состояние обычно бывает врождённым. Чаще заболевание сопутствует другим болезням сердечно-сосудистой или дыхательной систем или развивается на их фоне. Основными причинами возникновения аневризмы лёгочных сосудов являются:

  • Кардиоваскулярная патология. К появлению аневризмы обычно приводит наличие дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, другие врождённые или приобретённые пороки сердца. Причиной возникновения локального расширения стенок легочной артерии может стать любое заболевание сердечно-сосудистой системы, провоцирующее развитие вторичной лёгочной гипертензии.
  • Инфекционные и паразитарные заболевания. Формирование аневризмы иногда провоцируется артериитами, развивающимися при висцеральном сифилисе, глубоких лёгочных микозах, шистосомозе. При кавернозном туберкулёзе лёгких образуется аневризма Расмуссена, характеризующаяся растяжением стенок артерии в полости каверны.

Сосудистая аневризма может появиться на фоне тяжёлых хронических болезней органов дыхания, фиброторакса, осложнить течение системных васкулитов, синдрома Хьюза-Стовина. Причиной патологии иногда становятся травмы респираторного тракта или возникающее при медицинских манипуляциях (ятрогенное) повреждение сосудов дыхательной системы.

Патогенез

Предположительно предпосылкой к развитию заболевания становится врождённая неполноценность участка стенки лёгочной артерии. Повышение давления в малом круге кровообращения вызывает её локальное растяжение и истончение. В аневризматическом расширении возникает турбулентность кровотока, которая приводит к нарушению гемодинамических процессов в дистальных участках сосудистой сети.

Постепенно увеличивается боковое давление на растянутую стенку органа, прогрессируют её дегенеративно-дистрофическая трансформация, возрастает риск разрыва. Иногда из-за отложения и обызвествления тромботических масс формируется утолщение стенки аневризматического мешка.

Классификация

По времени возникновения аневризма лёгочной артерии делится на врождённую и приобретённую, по этиологическому фактору – на идиопатическую и ассоциированную с другими заболеваниями. В зависимости от участка поражения сосудистой стенки различают аневризму лёгочного ствола, его правой или левой ветви, дистальных лёгочных артерий.

Выявляются аневризматические расширения мешотчатой, веретенообразной, грибовидной и смешанной формы. Определённое клиническое значение в современной пульмонологии имеет выделение следующих вариантов заболевания:

  • Истинная аневризма. В патологический процесс вовлекаются все слои сосудистой стенки.
  • Ложная аневризма (псевдоаневризма). Стенки образования представлены только адвентициальной сосудистой оболочкой, заполненная кровью полость сообщается с просветом сосуда. Риск разрыва при этой разновидности патологии значительно выше, чем при истинной аневризме.

Симптомы аневризмы ЛА

В большинстве случаев заболевание длительно протекает бессимптомно. Клинические проявления зависят от локализации и величины патологического образования. Признаки болезни чаще присутствует при псевдоаневризмах больших размеров. Пациента может беспокоить общая слабость, повышенная утомляемость, одышка при движениях, ощущение сердцебиения. Иногда появляются ноющие тупые боли в грудной клетке в проекции образования, кровохарканье. При сдавлении аневризмой возвратного нерва изменяется тембр голоса – возникает охриплость или осиплость.

Очень часто при аневризмах артерий малого круга кровообращения преобладают клинические симптомы фонового заболевания. При кардиоваскулярной патологии наблюдаются загрудинные боли, нарушения ритма и проводимости, отёки конечностей и другие признаки хронической сердечной недостаточности. Для заболеваний дыхательной системы характерно наличие кашля с мокротой или без, бронхоспастического синдрома, одышки.

Наиболее тяжелым проявлением патологического процесса становится острое легочное сердце, развивающееся из-за разрыва сосуда. У пациента внезапно появляются резкие интенсивные боли в области грудной клетки, сопровождающиеся выраженной инспираторной одышкой, кровохарканьем. Затруднение дыхания присутствует в состоянии покоя, резко усиливается при малейшей нагрузке или разговоре. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, шейные вены набухают. Наблюдается снижение артериального давления, тахикардия. Кожа бледная, покрыта липким холодным потом. Возможна тошнота, рвота, боли в правом подреберье.

Осложнения

С течением времени патологические изменения стенок аневризматического образования могут прогрессировать – стенки становятся тоньше, теряют плотность и эластичность. Происходит разрыв или расслоение, кровоизлияние в лёгочную паренхиму и развитие инфаркт-пневмонии. При нарушении целостности оболочек аневризмы, сообщающейся с просветом бронха, возникает лёгочное кровотечение. При прорыве в полость перикарда наблюдается тампонада сердца.

Аневризма Расмуссена нередко становится источником массивного гемоптоэ, являющегося одной из непосредственных причин смерти больных туберкулёзом. Отрыв и миграция тромботических масс из полости аневризматического выпячивания лёгочной артерии может привести к тромбозу сосудов головного мозга и инсульту.

Диагностика

Обычно диагностический поиск при подозрении на аневризму сосудов лёгочного круга кровообращения осуществляют врачи-пульмонологи совместно с сосудистыми хирургами. При первичном осмотре выявляются признаки фоновой патологии. Аускультативно при расширении лёгочного ствола выслушиваются диастолические шумы во II-III межреберье слева от грудины, акцент II тона, Для подтверждения диагноза выполняются:

  • Кардиодиагностика. На электрокардиограмме обычно присутствуют признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофии правого желудочка. При ультразвуковом исследовании (ЭхоКС) можно обнаружить расширение основных лёгочных артерий и ствола, выявить недостаточность полулунных клапанов и нарушения гемодинамики.
  • Рентгенодиагностика. Рентгенологическая картина зависит от локализации аневризматического мешка. При расширении ствола или его левой ветви на рентгенограммах ОГК определяется округлое образование в области левого корня. Аневризма правой ветви проявляется увеличением поперечного сечения артерии в виде запятой, локализованной в зоне правого корня. Патология периферических сосудов представлена одиночными или множественными плотными округлыми тенями. Ангиопульмонография позволяет уточнить локализацию процесса.
  • КТ, МРТ лёгочных сосудов. Также применяются для уточнения месторасположения аневризмы. Позволяют оценить её размеры и толщину стенок. Являются более точными и менее инвазивными методами по сравнению с аналогичным рентгеновским исследованием сосудов.
Читайте также:  Аневризма и перелеты на самолете

Учитывая полиэтиологичность болезни, в процессе диагностики могут принимать участие врачи, занимающиеся лечением фонового процесса, – фтизиатры, дерматовенерологи, ревматологи. Иногда сосудистую аневризму сложно отдифференцировать от злокачественной опухоли лёгкого или средостения, аневризматического расширения нисходящей части аорты. В подобных случаях дополнительно назначают консультацию онколога или кардиолога.

Лечение аневризмы ЛА

После определения локализации патологического расширения сосуда выполняется хирургическая коррекция аневризмы. Осуществляется иссечение расширения с уменьшением диаметра артерии или резекция участка сосуда с последующим протезированием. Вторым этапом оперативного вмешательства является стентирование сосуда. Если резецировать аневризму невозможно, производят паллиативную операцию – укрепление стенки выпячивания лавсановым протезом. Иногда при небольших бессимптомных аневризмах применяют выжидательную тактику. Пациент регулярно наблюдается лечащим врачом, который оценивает состояние патологического выпячивания в динамике. Если аневризма увеличивается в размерах, её резецируют.

Прогноз и профилактика

Прогноз при своевременном оперативном лечении благоприятный, рецидивы наблюдаются очень редко. При отсутствии лечения сохраняется риск разрыва стенки образования, представляющий угрозу для жизни больного. Неоперированные пациенты нередко погибают от острой правожелудочковой недостаточности или массивного лёгочного кровотечения. К профилактическим мерам относятся ранняя (до появления лёгочной гипертензии) хирургическая коррекция врождённых пороков сердца, лечение фоновых процессов.

Аневризма легочной артерии — это патологическое состояние, сопровождающееся расширением участка сосуда, доставляющего кровь в малый круг кровообращения. Заболевание чаще всего не имеет симптомов, редко наблюдаются проблемы с дыханием и слабо выраженные боли. Выявляется аневризма легких с помощью аппаратных диагностических процедур. Лечение осуществляется хирургическим путем.

Почему возникает

Стенки артерий и вен способны к кратковременному растяжению с последующим восстановлением изначальной формы. Под влиянием провоцирующих факторов подобные изменения в стенках сосудов приобретают хронический характер. Распространенными причинами образования аневризмы являются:

  • легочная гипертензия (резкое повышение давления способствует растяжению стенок артерии и образованию мешкообразного выпячивания);
  • атеросклероз (заболевание сопровождается закупоркой некоторых участков сосудов, при котором расположенные выше или ниже стенки артерий растягиваются);
  • травмы грудной клетки;
  • инфекционные заболевания, поражающие легочные ткани (туберкулез, пневмония);
  • осложнения медицинских манипуляций и хирургических вмешательств;
  • врожденная недостаточность сосудистых стенок;
  • врожденные пороки сердца (пролапс митрального клапана, дефект межжелудочковой перегородки);
  • кальцификация тромбов и артериальных стенок;
  • аутоиммунные патологии (системный васкулит);
  • прием антибиотиков и некоторых других лекарственных средств, способствующих повышению артериального давления;
  • хроническая легочная эмболия (патологическое состояние сопровождается растяжением сосудистых стенок, вызываемым увеличением тромбов).

Классификация

По характеру патологических изменений в стенках легочной артерии аневризмы делятся на:

  • Истинные. Выпячивания возникают из-за растяжения всех слоев сосудистой стенки.
  • Ложные. Течение схоже с истинной аневризмой, однако расширению подвергаются не все слои артериальной стенки. При этом типе патологии присутствует высокий риск разрыва сосуда.

Аневризму классифицируют и по распространенности патологических изменений. Выделяют следующие типы дефекта:

  • Единичный. Эта форма диагностируется наиболее часто. В патологический процесс вовлекаются нижние отделы правого легкого. Редко расширению подвергаются капилляры и артериолы.
  • Множественный. В таком случае поражается несколько участков легочной артерии.
  • Простой. При таком типе аневризмы возникает сообщение между одной веной и артерией.
  • Комплексный. Наблюдается появление множества связей между сосудами.

Аневризма легкого имеет разные размеры и формы. В некоторых случаях диаметр выпячивания достигает 10 см.

2-я кафедра клинической хирургии (заведующий — профессор Тимофей Павлович Макаренко) Центрального института усовершенствования врачей на базе Центральной клинической больницы № 1 МПС (нач. В. Н. Захарченко), Москва, Россия.

Публикация посвящается памяти Василия Дмитриевича Стоногина (1933-2005)

Больная Ч., 37 лет, поступила в клинику 10.VI.1970г. с жалобами на одышку при ходьбе, периодически усиливающуюся, иногда внезапно возникающую в покое, периодически внезапно наступающую слабость. Больной себя считает около 5 лет, когда появились указанные выше жалобы. При рентгенологическом исследовании по месту жительства (Тула) было обнаружено затемнение в левом лёгком и поставлен диагноз туберкулёза левого лёгкого. Проведен курс противотуберкулёзного лечения, не давшего эффекта. Наследственность не отягощена. Росла здоровой. Месячные с 13 лет, было 6 беременностей, 3 родов. Признаки заболевания появились после последних родов.

Объективно: общее состояние больной удовлетворительное, правильного телосложения, хорошего питания, имеется небольшой цианоз губ. Грудная клетка правильной конфигурации, в акте дыхания обе ёё половины участвуют равномерно, дыханий 20 в 1 минуту. Перкуторно над обоими лёгкими звук ясный лёгочный, аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца удовлетворительной громкости, пульса¬ция ритмичная. Пульс 82 в 1 минуту, артериальное давление 120/80mm/Hg.

Рентгенологически (рис. 1) слева в язычковых сегментах определяется образование неправильной шаровидной формы размером 3*3,5*4см, плотное, гомогенное с четкими контурами. Междолевая плевра слева уплотнена, корни не расширены. Плевральные синусы свободные. Сердце и аорта без видимых изменений.

Рисунок 1 — Прямая рентгенограмма грудной клетки больной Ч. Шаровидное образование в среднем лёгочном поле слева.

Заключение: дифференциальный диагноз должен проводиться между доброкачественной опухолью и туберкуломой.

При консультации фтизиатром поставлен диагноз ретенционной кисты метатуберкулёзного генеза.

С целью уточнения диагноза больной попытались произвести бронхиальное зондирование для получения непосредственно из образования аспирата и последующего цитологического исследования его, однако проникнуть зондом в язычковый бронх не удалось (к счастью!).

В крови: НЬ79% (13,2г%), цв. показатель 1, эр.3600000, л.5300, э.2%, п.3%, с.48%, лимф.39%, мон8%; СОЗ3 мм/час. Анализ мочи в норме. Биохимические анализы крови и мочи без отклонений от нормы. Реакция Манту отрицательная.

Исследование функции внешнего дыхания: лёгочные объемы в пределах нормы, резервные возможности достаточные, гипервентиляции в покое нет. Имеется функциональное напряжение после нагрузки на 5-й минуте отдыха.

На ЭКГ вертикальная электрическая позиция сердца, указания на диффузные изменения миокарда. Радиоизотопное скеннирование лёгких: значительное снижение накопления изотопа в левом лёгком, справа равномерное, интенсивное накопление. Учитывая рентгенологические данные, длительность заболевания, отсутствие роста опухолевого образования, было решено больную оперировать с диагнозом доброкачественной опухоли язычка, возможно, туберкуломы.

24.VI.1970 г. произведена операция под эндотрахеальным наркозом. Из бокового доступа по шестому межреберью вскрыта плевральная полость. При ревизии обнаружено, что в области язычка, ближе к корню, имеется кистозное образование, мягковатое на ощупь, около 5 см в диаметре. При надавливании на него ощущается дующий шум, после снятия с образования руки оно пульсирует, В области нижней поверхности язычковых сегментов одна из стенок образования расположена поверхностно и через нее просвечивает содержимое (кровь), из-за чего киста имеет темно-синий цвет. Констатировано наличие артерио-венозной аневризмы язычковой артерии. Остальные отделы легкого не изменены. Было решено произвести удаление язычка вместе с аневризмой. Осуществлена медиастинотомия. При выделении вены язычка обнаружено, что из аневризмы выходят 4 венозных ствола.

Читайте также:  Причины возникновения аневризмы сердца

Были последовательно обработаны вены, затем — язычковый бронх, артерия язычковых сегментов. После этого произведена резекция язычка, сразу же после которой в препарат через артерию язычка введено контрастное вещество (диодон). Последним выполнилась полость аневризмы.

Послеоперационный период протекал без осложнений. 24.VII.1970г. в удовлетворительном состоянии больная была выписана из клиники. Перед выпиской с целью исключения артерио-венозных аневризм правого лёгкого или нераспознанных аневризм других участков левого лёгкого больной произведена ангиопульмонография: справа патологии со стороны сосудов не выявлено, слева — культя язычковой артерии (рис. 2).

Рисунок 2 — Ангиопульмонограмма той же больной через месяц после операции.

Больная была осмотрена через 5 месяцев после операции: чувствует себя хорошо. Все прежние жалобы исчезли. Работает по-прежнему дояркой в колхозе. Гистологическое исследование препарата (К. А. Макарова); язычок размером 10*9*2 см, ткань лёгкого воздушна, в средней части его имеется кистозное образование диаметром 2,5см, выполненное кровяным сгустком. Внутренняя поверхность гладкая, блестящая. Микроскопически: стенка кисты представлена склерозированной веной, в просвете полости кровяной сгусток. В лимфатических узлах запыление ткани и гиперплазия ретикулярной ткани. По периферии легкого эмфизема, мелкие очаги ателектаза. Картина соответствует клиническому диагнозу.

Приводя это наблюдение, нам хотелось подчеркнуть важность ангиопульмонографии в дифференциальной диагностике шаровидных образований лёгких. Если бы до операции у нашей больной была произведена ангиопульмонография, возможно диагностической ошибки и не произошло бы.

Несмотря на несомненную диагностическую ценность бронхиального зондирования, в отдельных случаях оно может быть опасным. Если бы при бронхиальном зондировании удалось пройти в язычковый бронх, имелась реальная возможность вызвать опасное кровотечение у нашей больной из аневризмы. Поэтому в сомнительных случаях это исследование целесообразнее производить после ангиопульмонографии.

Данные об авторе:

Василий Дмитриевич Стоногин – доцент 2-й кафедры хирургии ЦОЛИУв, заведующий учебной частью кафедры, кандидат медицинских наук. E-mail: svas70@mail.ru

Восстановление текста, компьютерная графика — Сергей Васильевич Стоногин.

Любое копирование материала запрещено без письменного разрешения авторов и редактора.

Работа защищена Федеральным законом о защите авторских прав РФ.

Представляет собой врожденную сосудистую аномалию, обусловленную формированием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами, и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло.

Причины

Практически в 80% случаев выявления артериовенозной аневризмы легких является врожденной, первичной сосудистой мальформацией. Перечная патология, подобно другим пороков развития легких, формируется в гестационном периоде, в следствии влияния на организм беременной женщины гамма-излучения, химических и лекарственных средств, внутриутробных инфекций. Иногда развитие патологии связывают с токсикозами беременных. Первичная форма патологии может развиваться самостоятельно либо являться частью врожденных синдромов, таких как наследственная геморрагическая телеангиэктазия либо болезни Рандю-Ослера-Вебера.

Структура этой наследственной патологии включает наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже, а также слизистых и артериовенозных соустий в легких, что повышает предрасположенность к кровотечениям различной локализации. Иногда артериовенозная аневризма легких может сочетаться с врожденными пороками сердца.

Намного реже выявляется вторичная форма патологии, развивающаяся после рождения на фоне других заболеваний, таких как цирроз печени, инфекционные поражения легких, митрального стеноза, метастатической карциномы. При макроскопическом исследовании артериовенозной аневризмы патология выявляется в виде тонкостенного кистозного формирования в легком, которое может иметь дольчатое строение. В полости аневризмы на разрезе выявляются кровяные сгустки, а в ее стенках – отложение фибролипидов и известковых веществ.

Симптомы

При артериовенозных мальформациях легких интенсивность клинической симптоматики может варьироваться от полного отсутствия симптомов до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности, что зависит в первую очередь от размеров и количества патологических образований. При выявлении единичных расширений диаметром не более 2 см не отмечается наличия у больного каких-либо патологических симптомов, клинические симптомы развиваются в случае множественных сосудистых образований.

Для артериовенозной аневризмы легких характерно развитие следующей триады симптомов, таких как одышка, синюшность кожных покровов, изменение конечных участков фалангов пальцев, с развитие деформации ногтевой пластины, но такие симптомы могут развиваться только у незначительного числа пациентов.

Довольно часто такие больные жалуются на возникновение болей в грудной клетке, кашель, повышенную утомляемость при физических нагрузках и кровохарканье. В результате гипоксемии у пациентов может наблюдаться развитие головокружений и обмороков.

В случае сочетания артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера у больного могут возникать частые носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, что сопровождается развитием постгеморрагической анемии.

Диагностика

Для подтверждения диагноза потребуется назначение рентгенограммы легких, проведение функциональных проб Вальсальвы и Мюллера, ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких.

Лечение

Не существует единой тактики лечения данной патологии. При выявлении множественных мелких сосудистых мальформаций ограничиваются проведением консервативной симптоматической терапии. При выявлении одиночных мелких артериовенозных аневризмов методом выбора является интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. Во всех остальных случаях тактика лечения подбирается с учетом размеров и уровня поражения сосудов и может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

Профилактика

Профилактика первичной формы заболевания основана на исключении негативного влияния на плод на этапе гестации неблагоприятных факторов, а также отказе от вредных привычек и нормализации питания и режима отдыха и нагрузок.

Related Post
Adblock
detector