Аневризма пуповины новорожденного

Аневризма артерии пуповины — чрезвычайно редкая сосудистая аномалия, диагностируемая как кистозное образование с гиперэхогенным ободком, в котором при сканировании в режиме цветового допплеровского картирования регистрируется непульсирующий интенсивный кровоток. В работе С. Berg и соавт. сообщается о сочетании аневризмы артерии пуповины с трисомией 18 на фоне выраженного маловодия. Беременность закончилась антенатальной гибелью плода в результате острого нарушения кровообращения в вене пуповины вследствие сдавления ее аневризмой.

Иная картина отмечается при аневризматическом расширении внутрипеченочного отдела пуповины. Авторы пренатально визуализировали кистозное (анэхогенное) округлое образование в печени плода, выше места вхождения пуповины. В режиме ЦДК был обнаружен скоростной поток крови, а также приносящий и выносящий сосуды. При продольном сканировании сосудов пуповины, входящих в брюшную полость плода, установлена их связь с обнаруженным образованием, которое было расценено как аневризматическое расширение внутрипеченочного отдела пуповины. В неонатальном периоде была отмечена редукция образования.

Тромбоз сосудов пуповины — это окклюзия одного или более ее сосудов. В большинстве случаев тромбируется вена пуповины, так кактолько она служит источником оксигенированной крови, поступающей из плаценты, однако в клинической практике были описаны случаи тромбоза артерии пуповины при наличии ее аневризматического расширения. Тромбоз сосудов пуповины может быть первичным или вторичным вследствие местного сопротивления кровотоку в пуповине (при ее перекруте, образовании узлов, петель, сдавлении и гематоме). Анатомические нарушения провоцируют развитие тромба. Развитие тромбоза сосудов пуповины может быть инициировано ревматоидным артритом, сахарным диабетом матери и некоторыми другими заболеваниями.

Тромбоз вены пуповины может произойти на фоне неиммунной водянки плода. Напряженный асцит способствует снижению скорости кровотока в брюшном отделе пупочной вены, что в свою очередь приводит к развитию тромбоза. Диагностическим признаком тромбоза является повышение эхогенности сосудов пуповины. Пренатальныи прогноз в этих случаях неблагоприятный.

Варикозное расширение вены пуповины может наблюдаться в любой ее части. Исследование в режиме ЦДК позволяет идентифицировать интенсивный кровоток в кисте, берущий начало в вене пуповины. Помимо эктазии вены на участке пуповины, расположенной в водах, возможно варикозное расширение внутрибрюшного отдела вены пуповины. Дифференциальный диагноз в этих случаях обычно проводится с кистой урахуса и кистой яичника на основании результатов допплеровского исследования.

Клиническое значение варикозного расширения вены пуповины до настоящего времени не установлено, хотя в некоторых сообщениях указывается на возможность его негативного влияния на плод. В работе W. Sepulveda и соавт. представлено описание 4 случаев гибели плода, при этом у двух плодов были выявлены трисомия 9 и 18. В другой серии исследований нив одном из 7 случаев варикозного расширения вены пуповины перинатальных потерь не было зафиксировано.

Гематома пуповины — это излитие крови в вартонов студень. Частота встречаемости колеблется в пределах 1:5505-12699 живорожденных. Гематома может сформироваться вследствие разрыва варикозно расширенной вены пуповины или в результате инвазивных перинатальных процедур (кордоцентез). Гематома может сформироваться спонтанно на фоне кисты пуповины. Перинатальные исходы при гематомах пуповины прежде всего зависят от их размеров. При небольших размерах гематомы, например, после кордоцентеза, она постепенно рассасывается и в дальнейшем беременность развивается без осложнений. В тех случаях, когда возникает тромбоз пуповины с продолжением в аорту плода в 50% отмечается антенатальная гибель.

Пренатальная диагностика гематомы пуповины основана на визуализации кистозного, возможно многокамерного, образования различной эхогенности в толще пуповины. Эхогенность гематомы зависит от давности ее формирования.

Диагностика истинных узлов пуповины представляет значительные трудности в связи с невозможностью визуализации всех отделов пуповины, однако в единичных случаях эта патология выявляется как диагностическая находка. Существенные преимущества в диагностике истинных узлов пуповины имеет трехмерная ультразвуковая ангиография.

Согласно данным литературы, частота этой аномалии составляет 0,04-1,25%. Истинные узлы пуповины образуются в ранние сроки беременности, когда плод очень подвижен. Факторами, предрасполагающими к образованию узла, чаще всего служат длинная пуповина, многоводие и моноамниотическая двойня. При сильном стягивании узла во время беременности или родов возможны сдавливание пупочных сосудов и гибель плода поэтому при пренатальном выявлении этой патологии целесообразно своевременно решить вопрос о родоразрешении путем операции кесарева сечения.

Эхографическая диагностика единственной артерии пуповины не представляет каких-либо сложностей и возможна с начала II триместра беременности. После 20 нед. беременности, когда диаметр сосудов пуповины значительно возрастает, данную патологию достаточно хорошо выявляют при трансабдоминальном сканировании.

При этом на сканограммах в поперечной плоскости сканирования определяются 2 округлых жидкостных образования разного диаметра — вена и артерия. При этом диаметр первого из них приблизительно в 2 раза превышает диаметр второго. ЦДК может оказать определенною помощь в диагностике данной патологии.

Клиническое значение единственной артерии пуповины не следует переоценивать, тем не менее у 18% плодов с этой патологией обнаруживают другие аномалии развития и хромосомную патологию.

В 12-14% наблюдений отмечается задержка развития плода.

Значительно реже, чем единственная артерия пуповины, встречаются аномалии, при которых в состав пуповины могут входить две вены и две артерии, одна вена и три артерии, две вены и три артерии, а также разное количество сосудов в плацентарном и плодовом отделах пуповины. Значительную помощь в установлении таких аномалий оказывает допплеровское исследование.

Следует отметить, что увеличение количества сосудов не имеет особого клинического значения, так как не увеличивает риск возникновения аномалий развития плода и его гипотрофии.

Аневризма артерии пуповины, как и варикозное расширение ее вены, — редко встречающаяся патология. Тем не менее ее пренатальная диагностика имеет определенное практическое значение, так как в отдельных публикациях указывают на возможность связи этой патологии с внутриутробной гибелью плода в разные сроки беременности.

На сканограммах аневризму артерии пуповины изображают как жидкостное анэхогенное образование с четким гиперэхогенным контуром. Локализация аневризмы возможна как в плацентарном, так и в плодовом отделе пуповины.

В частности, она может располагаться внутрипеченочно. Аневризма может регрессировать в периоде новорожденности. При ЦДК в ней регистрируют артериальный плодовый кровоток.

Тромбоз сосудов пуповины — это окклюзия одного или одновременно нескольких сосудов. Данную патологию встречают редко. Частота встречаемости в популяции неизвестна. Существует мнение, что тромбоз сосудов пуповины наблюдается несколько чаще при сахарном диабете беременных.

Прогноз жизни плода при данной патологии, как правило, неблагоприятный. Тромбируется чаще вена. Тромбоз артерии в основном возникает в случае ее аневризматического расширения.

Эхографическая картина тромбоза сосудов пуповины зависит от его протяженности. Тромбы небольших размеров определяются на сканограммах как образования линейной формы, повышенной эхогенности, занимающие небольшую часть сосуда. При тотальном поражении пуповины она становится полностью гиперэхогенной, имеет четкообразную структуру, что всегда обусловливает внутриутробную гибель плода.

Не менее важным считают своевременное выявление такой патологии пуповины, как кровоизлияние в вартонов студень. Частота встречаемости этой патологии, по данным литературы, колеблется от 1:5000 до 1:13 000 родов.

Причины образования гематомы — спонтанный разрыв варикозно-расширенной вены или кисты пуповины, а также осложнение, возникшее в результате перинатальных инвазивных манипуляций. Перинатальная смертность при данной патологии составляет около 50%.

Эхографическим признаком гематомы пуповины чаще всего бывает обнаружение в вартоновом студне разных жидкостных образований смешанной эхогенности неправильной формы.

При ЦЛК кровоток в гематоме не определяется. Размеры и эхогенность гематомы могут претерпевать значительные изменения, от полностью анэхогенного до полностью гиперэхогенного образования.

Аномалии пуповины – группа состояний, при которых наблюдается неправильное строение или расположение данной структуры, присутствуют узлы, обвитие, опухоли, кисты. При этом заметны явные признаки острой или хронической гипоксии плода: нарушение двигательной активности, учащение или замедление сердцебиения. Для выявления аномалий пуповины используется ультразвуковое исследование, кардиотокография, допплерометрия, постнатальное исследование плаценты. Лечение зависит от вида аномалии пуповины, заключается в госпитализации беременной и наблюдении за состоянием женщины и плода либо предполагает экстренное родоразрешение путем кесарева сечения.

Аномалии пуповины – комплекс акушерских патологий, который включает неправильное развитие сосудов, присутствие в них тромбов, изменение длины данной структуры, выявление узлов, пролапса, кист, новообразований, нетипичное прикрепление. При наличии таких состояний беременность является патологической. Ранняя диагностика аномалий пуповины крайне важна, так как своевременно оказанная медицинская помощь позволяет сохранить здоровье женщины и жизнь плода. Заподозрить нарушения можно при проведении планового УЗИ, на основе данных аускультации и пальпации плода. Иногда специалисты диагностируют аномалии пуповины уже после рождения ребенка, что связано с частым отсутствием ухудшения состояния беременной и плода при таких патологиях.

Читайте также:  Аневризма передней перегородки

Точно установить, по каким причинам развиваются аномалии пуповины, пока не удалось. Однако есть предположения, что такие патологические состояния могут косвенно указывать на присутствие у плода врожденных пороков, хромосомных аберраций. Иногда такие пороки не имеют четких признаков, для их выявления потребуются дополнительные исследования: кордоцентез, консультация генетика, определение кариотипа. Некоторые акушеры-гинекологи связывают аномалии пуповины с негативным воздействием различных факторов на организм беременной. В частности, спровоцировать патологическое состояние могут пагубные привычки, вредные условия работы, употребление некоторых лекарственных средств.

В акушерстве аномалии пуповины классифицируют в зависимости от типа нарушений. Учитывая длину анатомической структуры, стоит отменить такие патологии, как длинная и короткая пуповина. В первом случае длина структуры составляет более 70 см, во втором – менее 40 см. Одной из наиболее частых аномалий пуповины является обвитие, при котором петли анатомической структуры располагаются вокруг различных частей тела плода. При этом возникновение патологии не зависит от размера пуповины. Аномалии возможны как при нормальной или длинной пуповине, так и при короткой. Выделяют следующие формы патологического состояния:

  • Изолированное – предполагает расположение петли только вокруг одной части тела, например, ножки или ручки.
  • Комбинированное – наблюдается обвитие сразу нескольких анатомических областей.
  • Нетугое – наиболее благоприятный вариант для плода, так как отсутствует давление на обвитые части тела, проблемы могут возникнуть во втором периоде родов из-за натяжения или вовсе отсутствовать.
  • Тугое – способствует сдавливанию кровеносных сосудов, что приводит к гипоксии плода.

К аномалиям пуповины относят и присутствие узлов. Различают две формы этого патологического состояния:

  • Ложные узлы – образуются вследствие варикозного расширения сосудов пуповины или на фоне скопления студнеобразного вещества. Прогноз благоприятный, угрозы для состояния плода или матери нет.
  • Истинные – неблагоприятный вариант патологии, узлы образуются на ранних сроках беременности, когда эмбрион имеет небольшие размеры и с легкостью может проскользнуть в образованную пуповиной петлю. Сильное натяжение способствует нарушению кровотока с последующей гипоксией плода, при этом требуется незамедлительное родоразрешение.

Аномалии пуповины могут заключаться и в ее неправильном прикреплении. В норме пуповина локализуется по центру плаценты. Возможны следующие формы нарушений:

  • Краевое прикрепление – пуповина размещается по периферии плаценты.
  • Оболочечное прикрепление – анатомическая структура крепится к плодным оболочкам, в родах такое состояние может стать причиной разрыва пуповины с последующей гипоксией плода.

Аномалии пуповины зачастую не имеют патологических признаков. Клиническая картина зависит от вида нарушения. При патологическом прикреплении структуры возможно развитие кровотечений в процессе родовой деятельности. Иногда аномалии пуповины способствуют увеличению продолжительности родов, длительность которых может составлять 20 часов и более. При тугом обвитии плода и истинных узлах наблюдаются признаки гипоксии плода. При остром недостатке кислорода отмечается увеличение количества движений плода, ускоренное сердцебиение. При хронической гипоксии проявления патологии будут противоположными – наблюдается уменьшение движений, брадикардия. При таких аномалиях пуповины, как нетугое обвитие и ложные узлы, нарушения со стороны матери или плода не выявляются.

Для выявления аномалий пуповины осуществляют сбор анамнеза: выясняют условия жизни и работы женщины, уточняют, какие заболевания перенесла пациентка, были ли беременности и роды, чем они завершились. Объективный осмотр предполагает аускультацию сердцебиения плода. Чтобы определить признаки аномалий пуповины, используют инструментальные методы диагностики. УЗИ показывает уровень кровотока в сосудах, их диаметр, локализацию плаценты и прикрепление к ней пуповины, частоту сердцебиений плода, его двигательную активность. При аномалиях пуповины возможно замедление или учащение ЧСС, недостаточное поступление кислорода к плоду. Также при проведении ультразвукового сканирования удается обнаружить обвитие, узлы. Для диагностики аномалий пуповины может назначаться кардиотокография, допплерометрия.

Лечение аномалий пуповины зависит от вида имеющейся патологии. При обнаружении данного патологического состояния женщину госпитализируют в гинекологический стационар. Ведение беременности под наблюдением врачей показано при нетугом обвитии пуповиной, наличии ложных узлов. При этом обязательным условием должно быть хорошее самочувствие женщины и плода. Экстренное родоразрешение путем кесарева сечения показано, если аномалии пуповины способствуют гипоксии плода (в частности – при тугом обвитии, в случае присутствия истинных узлов).

Прогноз при аномалиях пуповины в большинстве случаев благоприятный. Даже при наличии острой гипоксии и экстренном родоразрешении своевременно оказанная медицинская помощь позволяет сохранить жизнь ребенка. Иногда кислородное голодание плода приводит к задержке внутриутробного развития, формированию свищей, дивертикулов Меккеля, кистозных образований в желчных протоках. Смерть плода вследствие аномалий пуповины наблюдается редко. Со стороны матери возможны такие осложнения, как родовые и послеродовые кровотечения. Профилактика аномалий пуповины заключается в планировании беременности, отказе от вредных привычек в процессе вынашивания, своевременной сдаче необходимых анализов и проведении плановых осмотров у акушера-гинеколога. Также следует исключить стрессы, придерживаться сбалансированного питания и обеспечить беременной полноценный ночной отдых.

Аномалии пуповины плода встречаются не так уж и редко, в 21 – 65% случаев. Во время беременности патология пуповины, как правило, ни чем себя не проявляет, но представляет опасность в процессе родов. Нередко аномалии пуповины плода являются показанием к плановому, а чаще к экстренному кесареву сечению.

Точные причины, приводящих к возникновению аномалий пуповины плода, до сих пор не установлены. Одним из факторов развития патологии пуповины является внутриутробные пороки развития плода, хромосомные аберрации. С другой стороны, аномалии пуповины могут косвенно указывать на пороки развития плода, что требует дополнительных антенатальных исследований (консультация генетика, определение кариотипа, кордоцентез и прочее). Также выявлена связь между патологией пуповины и воздействием вредных факторов в первом триместре беременности (курение, прием алкоголя, вредные условия труда).

Различают короткую и длинную пуповину. О короткой пуповине говорят, когда ее длина 40 и менее см. Короткая пуповина может быть абсолютной и относительной.

Относительно короткая пуповина обусловлена обвитием вокруг шеи плода, реже вокруг ног и рук во время беременности при движениях ребенка. Обвитие пуповиной вокруг шеи плода встречается достаточно часто, как правило, это однократное обвитие, реже двух- трехкратное. В литературе описаны 2 случая девятикратного обвития пуповиной вокруг шеи. Многократное обвитие представляет угрозу для ребенка во втором (потужном) периоде родов. Такая патология может привести к гипоксии или даже к гибели малыша.

Абсолютно короткая пуповина может явиться причиной преждевременных родов, преждевременной отслойки плаценты, разрыва пуповины или ее сосудов, что также приводит к гибели плода. Абсолютно короткая пуповина часто наблюдается при внутриутробных пороках развития плода.

Чрезмерно длинная пуповина также является причиной обвития, а, кроме того, приводит к образованию истинных узлов, чрезмерной извитости, что в родах грозит гипоксией плода.

К предрасполагающим факторам выпадения пуповины относятся:

  • ягодичное или ножное предлежание;
  • преждевременные роды (плод очень мал, и не способен удержать пуповину в матке);
  • многоплодная беременность (после рождения первого ребенка);
  • чрезмерно длинная пуповина;
  • многоводие;
  • амниотомия.

Различают истинные и ложные узлы пуповины.

Ложные узлы представляют собой скопление вартонова студня или локальное утолщение пупочной вены вследствие ее варикозного расширения и практического значения не имеют (не влияют на беременность и роды).

Различают краевое и оболочечное прикрепление пуповины. В норме пуповина располагается в центре плаценты, если она локализуется ближе к краю детского места, говорят о краевом прикреплении пуповины. Опасной патологией является оболочечное прикрепление пуповины, когда последняя отходит не от материнской части плаценты, а от плодных оболочек, при этом пуповина не защищена вартоновым студнем. При разрыве плодного пузыря в родах возможно повреждение сосудов пуповины, что приводит к кровотечению, анемии и внутриутробной гипоксии или внезапной смерти плода.

Читайте также:  Операция аневризма дмжп

Тромбоз сосудов пуповины относится к достаточно редким патологиям. Чаще встречается венозный тромбоз, но артериальный тромбоз в прогностическом плане более неблагоприятный. Тромбоз сосудов – это вторичное осложнение, которое развивается при истинных узлах пуповины, оболочечном прикреплении пуповины, длинной или короткой пуповине, а также при многоплодной беременности, сахарном диабете матери, травме живота и преждевременных родах. Риск тромбоза сосудов пуповины высок при беременности высокого риска.

Кисты пуповины могут быть истинными и ложными. Истинные кисты пуповины выстланы эпителиальными клетками, тогда как ложные кисты представляют собой отек вартонова студня. Кисты маленьких размеров практического значения не имеют, но большие кисты пуповины могут сдавливать ее сосуды и диагностируются на УЗИ.

АНОМАЛИИ ПУПОВИНЫ, ОСЛОЖНЯЮЩИЕ ТЕЧЕНИЕ РОДОВ И УХУДШАЮЩИЕ ПЕРИНАТАЛЬНЫЙ ИСХОД

Патология пуповины, при которой возможно развитие осложнений во время родов и ухудшение перинатального исхода, чрезвычайно многообразна. При большинстве видов патологического строения пуповины или её локализации отмечают хроническую или острую гипоксию плода из-за сдавления пуповины и в итоге частичной или полной окклюзии просвета её сосудов.

· Для тощей пуповины характерна удельная масса при своевременных родах 0,5 г/см и менее.
· Предлежание пуповины — ситуация, когда петли пуповины расположены ниже предлежащей части плода при целом плодном пузыре, а выпадение пуповины — при отсутствии плодного пузыря.
· Абсолютно короткой считают пуповину длиной менее 40 см (при доношенной беременности). Относительно короткую пуповину наблюдают в случае её обвития вокруг шеи, туловища или конечностей плода, в результате чего длина свободной части составляет менее 40 см, хотя истинная длина пуповины при этом соответствует норме. Длинной принято считать пуповину более 70 см.
· При обвитии пуповины вокруг шеи пуповина расположена вокруг шеи плода на протяжении одного (360 градусов) оборота или более.
· Оболочечное прикрепление пуповины (плевистое прикрепление, insertio velamentosa) — ситуация, когда пуповина прикреплена не к плацентарному диску, а к плодным оболочкам на некотором расстоянии от края плаценты. Пупочные сосуды, распадаясь на отдельные ветви, проходят в направлении плацентарного диска между амниотическим и хориальным листками, будучи незащищенными вартоновым студнем.
· Предлежание сосудов пуповины (vasa praevia) — вариант оболочечного прикрепления плаценты, при котором пупочные сосуды проходят по участку плодного пузыря, соответствующего нижнему полюсу (над внутренним зевом).
· Гипоизвитой и гиперизвитой считают пуповину, на 10 см длины которой при доношенной беременности приходится менее 1 или более 3 полных витков сосудов соответственно.
· Единственная пупочная артерия: в пуповине вместо двух артерий обнаруживают одну.
· Персистенция правой пупочной вены (ПППВ): в пуповине вместо левой пупочной вены имеется правая пупочная вена.
· Гематома пуповины — кровоизлияние в вартонов студень.

КОД ПО МКБ-10
O69 Роды и родоразрешение, осложнившиеся патологическим состоянием пуповины.
О69.0 Роды, осложнившиеся выпадением пуповины.
О69.1 Роды, осложнившиеся обвитием пуповины вокруг шеи со сдавлением.
О69.2 Роды, осложнившиеся запутыванием пуповины (запутывание пуповиной двойни в одном амниотическом пузыре, узел пуповины).
О69.3 Роды, осложнившиеся короткой пуповиной.
О69.4 Роды, осложнившиеся предлежанием сосуда (vasa praevia).
О69.5 Роды, осложнившиеся повреждением сосудов пуповины (ушиб пуповины, гематома пуповины, тромбоз сосудов пуповины).
О69.8 Роды, осложнившиеся другими патологическими состояниями пуповины.
О69.9 Роды, осложнившиеся патологическим состоянием пуповины неуточнённым.
Р02 Поражения плода и новорождённого, обусловленные осложнениями со стороны плаценты, пуповины и плодных оболочек [выпадение пуповины; другие сдавления пуповины (узел и др.); другие и неуточнённые состояния пуповины (короткая и др.)].

· Частота тощей пуповины достигает 11%. При беременности в случае антенатального выявления тощей пуповины в 12 раз чаще отмечают ЗРП и маловодие, а примесь мекония в ОВ и низкую оценку по шкале Апгар (менее 7 баллов на 5 мин) — в 4–4,5 раз.

· Предлежание пуповины, согласно большинству авторов, выявляют в 0,6% родов, а выпадение пуповины — в 0,14– 0,4%. ПС при выпадении пуповины достигает 4–16%. Частота предлежания и выпадения пуповины выше при преждевременных родах, многоводии, неправильном положении плода, длинной пуповине. Около 50% всех случаев выпадения пуповины бывает ятрогенной этиологии.

· Абсолютно короткую пуповину обнаруживают в 12,6% родов, а пуповину короче 30 см — в 0,78%. Короткая пуповина часто сочетается с пороками плаценты (гипоплазия), плода (ЗРП) и может оказывать неблагоприятное влияние на плод вследствие асфиксии при натяжении сосудов в короткой пуповине, их разрыва, развития ПОНРП и преждевременных родов. Иногда наблюдают отрыв чрезмерно короткой пуповины. Относительно короткую пуповину регистрируют гораздо чаще, чем абсолютно короткую, поэтому первая имеет гораздо большее практическое значение, поскольку по влиянию на течение родов и на плод оба вида укорочения одинаковы.

· Длинную пуповину отмечают в 7,7% родов, а пуповину длиной более 80 см — в 3,7%. Длинная пуповина чаще сочетается с обвитием, узлообразованием и выпадением пуповины, с многоводием. Данная патология чаще развивается у плодов мужского пола. До настоящего времени максимально длинная пуповина достигала 3 м.

· Частота однократного обвития пуповины вокруг шеи при родоразрешении составляет 22,9%, двукратного — 3%, троекратного — 0,5%, а четырёхкратного — 0,07%. Максимальное число обвитий пуповины вокруг шеи (9 раз) упомянуто в литературе 2 раза. Обвитие пуповины в 21–65% случаев бывает непосредственной причиной острой гипоксии плода, а в 2,4–6,9% — интранатальной и постнатальной смертности. При обвитии пуповины часто регистрируют патологические изменения ЧСС у плода при КТГ в конце родов, более высокую частоту оперативного родоразрешения (наложение акушерских щипцов), умеренное снижение pH в пупочной артерии.

· Истинные узлы пуповины обнаруживают в 0,5% родов, причём значительно чаще при длинной пуповине.

· Оболочечное прикрепление пуповины отмечают в 0,09–1,8% родов. Чаще данная патология развивается при многоплодной беременности. Частота сочетанных аномалий (атрезию пищевода, обструктивные уропатии, врождённый вывих бёдра, асимметричная форма головы, spina bifida, дефект межжелудочковой перегородки, расщепление нёба и трисомия 21) у плода составляет 5,3–8,5%. Масса тела новорождённых с оболочечным прикреплением пуповины, даже без учёта детей с сочетанными пороками развития, меньше массы тела детей контрольной группы (3098±765 г и 3416±712 г соответственно). Частота ЗРП составляла 7,5%, а частота преждевременных родов — 17,2%. При двойнях масса тела близнеца с оболочечным прикреплением пуповины меньше массы тела близнеца с её обычным прикреплением.

· Предлежание сосудов плаценты (vasa praevia) регистрируют с частотой 2 случая на 10 000 родов.

· Гипоизвитость пуповины отмечают в 5% родов.

— При гипоизвитости повышен риск перинатальной гибели плода, преждевременных родов, трисомии, оболочечного прикрепления пуповины, синдрома единственной пупочной артерии.

— При гиперизвитости увеличивается риск острой гипоксии, снижения pH, ЗРП, трисомии и синдрома единственной пупочной артерии.

· Частота тромбоза сосудов пуповины выше у детей, родившихся от больных СД (1 случай на 82 больные, а у здоровых 2 случая 3918 беременных), причём у этих детей выше и вероятность развития системного тромбоза сосудов. Тромбозам вены или артерии пуповины посвящен фундаментальный труд С.А. Хейфетца (1988), на который ссылаются все исследователи данной проблемы. Им описано 52 случая из собственных наблюдений. Как правило, происходит тромбоз вены. Это опасное нарушение, поскольку только она служит источником оксигенированной крови, поступающей из сосудов плаценты.

· Частота гематом пуповины составляет один случай на 5500–12 500 родившихся. Адекватного объяснения этой патологии нет. Некоторые специалисты полагают, что гематома образуется при травме (перекрут, образование петель, узлов, вытяжение и пролапс пуповины) в области локальной слабости стенки сосуда. Внедрение в практику фетоскопии и кордоцентеза, возможно, обусловливает ятрогенные формы гематом. Размеры гематом варьируют от 1 до 4 см в ширину, а длина их может превышать 42 см. По данным А.Л. Диппела (1940), при гематомах пуповины смертность плодов составляет 47%. Среди всех плодов, о которых было упомянуто, пренатальная смертность составила 52% (26 из 50). Причиной смерти бывает главным образом кровотечение у плода и сдавление сосудов.

Читайте также:  Аневризма базилярной артерии симптомы

· Первый случай пренатальной диагностики аневризмы вены (vein ectasia) описан Ф. Веске (1987). Диаметр расширения составил 9,2 см. Этот же автор указывает несколько публикаций на эту тему (клиникопатологических) о единичных исследованиях. В случае, описанном Веске, благодаря пренатальному выявлению была своевременно произведена операция КС. Существуют сообщения об антенатальном выявлении варикозного расширения вены пуповины и антенатальном выявлении аневризмы артерии пуповины.

· Киста или опухоль пуповины.

— Гемангиома пуповины (ангиомиксома, кавернозная гемангиома, гемангиофибромиксома, миксангиома, телеангиэктатическая миксосаркома) — опухоль, возникающая из эндотелиальных клеток сосудов пуповины. Исключая случаи, когда опухоль развивалась не из элементов пуповины (плацентарная гемангиома), в литературе имеются сообщения только о 18 случаях этой патологии.

— Тератома пуповины — очень редкая опухоль, впрочем, как и другие новообразования пуповины. В литературе имеются сообщения о 14 случаях тератомы пуповины.

· ПППВ считают очень редким пороком развития пуповины, однако согласно данным И. Волмана и соавт. (2002) синдром персистенции правой пупочной вены в группе низкого перинатального риска выявляют с частотой 0,2% (1 случай на 526 беременностей). В 24,5% случаев персистенцию правой пупочной вены отмечают сочетание с другими ВПР.

· По размерам пуповины.
— По длине.
– Норма — 40–70 см.
– Длинная пуповина — более 70 см.
– Короткая пуповина — менее 40 см.

· По вариантам пространственного расположения сосудов.
— Взаиморасположение сосудов в поперечном сечении.
— Взаиморасположение сосудов на протяжении.
– Вектор закручивания.
– Левый (норма).
– Правый.
– Смешанный.
– Отсутствие закрута.
— Индекс закручивания.
– Гипоизвитость.
– Нормальный спин [0,21±0,07/см].
– Гиперизвитость.
– Перекрут.

· По расположению фрагментов пуповины относительно друг друга и плода.
— Обвитие пуповины вокруг шеи.
– Неполное.
– Полное (однократное и многократное).
— Вариант А (истинное закручивание).
— Вариант Б (неполное узлообразование).
— Обвитие пуповины вокруг туловища и конечностей.
— Предлежание и выпадение пуповины.
— Истинный узел пуповины.

· Патология вартонова студня.
— Мукоидная дегенерация (псевдокисты).
— Избыточное развитие (отёк).
— Недоразвитие.

· Отсутствие пуповины (ахордия, аномалия развития эмбрионального стебля).

· Персистенция эмбриональных остатков.
— Персистенция остатков у плода.
– Омфаломезентериальная киста.
– Аллантоисная киста (незаращение урахуса).
— Персистенция остатков у новорождённых, младенцев и взрослых.
– Остатки желточного протока.
— Дивертикул Меккеля.
— Терминальная связка.
— Киста желточного протока (энтерокиста).
— Кишечно-пупочный свищ.
– Остатки аллантоиса.
— Незаращение урахуса (пупочнопузырный свищ).
— Киста урахуса.
— Синус урахуса.

· Сосудистые аномалии.
— Единственная пупочная артерия.
— Гипоплазия 1 пупочной артерии.
— Увеличение числа артерий более 2.
— Персистенция правой или обеих пупочных вен.
— Артериовенозный шунт.
— Аневризма вены или артерии.

· Неоплазии.
— Гемангиома.
— Тератома.

· Варианты прикрепления к плаценте.
— Центральное или эксцентричное (норма).
— Краевое.
— Оболочечное.
— Предлежание сосудов пуповины (vasa praevia).
— Расщеплённое прикрепление.

· Ложные узлы.
— Артериальные узлы (nodi arteriosi).
— Венозные узлы (nodi varicosi).
— Узлы, содержащие Вартонов гель (nodi — elatinosi).

· Изменения, обусловленные воспалением или травмой.
— Тромбоз сосудов.
— Гематома.
— Фунисит.

Нет чётких данных о причинах возникновения патологии пуповины. Однако отмечена связь большинства видов патологии пуповины с повышенной частотой хромосомных аномалий, ВПР. Многие аномалии пуповины, не угрожая непосредственно состоянию плода, могут служить маркёрами нарушений развития последнего.

Резервные возможности фето-плацентарной системы в критических ситуациях при беременности и в родах при большинстве аномалий пуповины снижен. Выявление аномалии развития пуповины свидетельствует об имевшем место повреждающем влиянии какого-то фактора (в большинстве случаев неизвестного) в периоде кордогенеза (6– 9 нед гестационного срока). Именно в этом периоде происходит основной процесс формирования будущей плаценты (первая волна инвазии). Действие повреждающего фактора не ограничивается только влиянием на аномальное формирование пуповины. Происходят также нарушения плацентогенеза, что неизбежно приводит к появлению предпосылок развития плацентарной недостаточности, пусть даже в компенсированной форме, которая в обычной ситуации (во время беременности) может не проявляться, но реализуется при дополнительной нагрузке (в родах). Это убедительно подтверждено данными патоморфологического исследования последов: в подавляющем большинстве случаев выявляют гистологические маркёры ПН даже при неосложнённом перинатальном исходе.

Клинические признаки при беременности, как правило, отсутствуют (в отличие от родов). В подавляющем большинстве случаев в одной пуповине отмечают одновременно сочетание нескольких вариантов патологии (например, тощая пуповина, неспиральное расположение сосудов, истинный узел, оболочечное прикрепление и др.).

Основным клиническим признаком аномалии пуповины или сочетания нескольких типов патологии пуповины бывает острая гипоксия плода из-за компрессии сосудов пуповины.

При короткой пуповине (абсолютно или относительно) специфическим проявлением считают затяжной II период родов (долгий этап врезывания головки плода). Возможна отслойка плаценты.

При vasa praevia, кроме острой гипоксии плода из-за сдавления предлежащих сосудов, возможно острое профузное фетальное кровотечение (при спонтанном или искусственном разрыве оболочек с повреждением предлежащего сосуда).

Изолированное однократное обвитие пуповины вокруг шеи практически не влияет на перинатальный исход. Возможны кратковременные децелерации в конце II периода родов (фаза прорезывания головки). Острая гипоксия развивается гораздо чаще при многократном обвитии пуповины вокруг шеи, особенно при сочетании с тощей или неизвитой пуповиной, при маловодии.

Следует обращать внимание на следующие факторы риска.

· Аномалии пуповины при предыдущей беременности (длинная или короткая пуповина, оболочечное прикрепление пуповины, многократное обвитие пуповины вокруг шеи и др.).
· СД или гестационный СД или внутриутробная инфекция (тромбоз сосудов пуповины).
· Любое повреждающее действие в I триместре данной беременности (ОРВИ, курение).

В антенатальный период физикальное исследование, как правило, неинформативно. Необходимо обратить внимание на маловодие.

При влагалищном исследовании можно обнаружить предлежания пуповины или сосудов пуповины.

Определение кариотипа показано при сочетании синдрома единственной пупочной артериии или омфалоцеле с другими ВПР.

· При КТГ отмечают признаки транзиторной компрессии пуповины при шевелении плода, а также сниженную двигательную активность плода. При КТГ-мониторинге, особенно в конце II периода родов, можно своевременно обнаружить длительные глубокие децелерации.

· С помощью УЗИ при соблюдении соответствующих стандартов визуализации пуповины можно антенатально диагностировать большинство вариантов патологии пуповины.

Скрининг заключается в УЗИ пуповины в соответствии с предлагаемым стандартом.

В некоторых случаях показана консультация генетика (при сочетании синдрома единственной пупочной артерии с другими ВПР плода).

Беременность 36 нед, I затылочное предлежание. Двукратное обвитие шеи плода тощей пуповиной с единственной пупочной артерией.

Своевременная диагностика и родоразрешение при наличии признаков острой гипоксии плода.

Показанием к дородовой госпитализации для интенсивного мониторинга за состоянием плода, дообследования, выбора времени и способа родоразрешения считают некоторые выявленные или предполагаемые виды аномалии пуповины.

· Многократное обвитие пуповины вокруг шеи.
· Предлежание пуповины.
· Предлежание сосудов пуповины.
· Синдром единственной пупочной артерии особенно, в сочетании с другими ВПР, ЗРП, другими аномалиями пуповины.

Экстренное родоразрешение при острой гипоксии плода.

После рождения ребенка с аномалией пуповины необходимы консультации следующих специалистов.

· При синдроме единственной пупочной артерии показано дополнительное обследование ребенка для исключения невыявленных антенатально других ВПР.
· При омфалоцеле, персистенции эмбриональных остатков рекомендована консультация хирурга и генетика.
· После острой гипоксии в родах проводят нейросонографию на 3–4 сут жизни.

Сроки и методы родоразрешения зависят от клинических проявлений и от сопутствующих состояний (ЗРП и др.).

Профилактика аномалий пуповины заключается в устранении влияния по-вреждающих факторов в период формирования фетоплацентарного комплекса (I триместр).

Прогноз зависит не от наличия аномалии пуповины, а скорее, от причины, приведшей к ней, или от сопутствующей патологии (ЗРП, маловодие, многоводие и др.).

Related Post
Adblock
detector