Аневризма вены галена симптомы

Аневризма вены Галена – это болезнь, а точнее целая совокупность аномалий формирования большого сосуда, который находится в головном мозге человека. Подобные сосуды способны переплетаться друг с другом или обладать небольшими отросточками, выходящими из вены. Оболочки переплетенных сосудов в нормальном состоянии толстые, а при наличии патологии – тонкие.

В медицинской практике случаи такого заболевания фиксируются крайне редко. Данная болезнь повязана с врожденными пороками и способна развиваться во внутриутробном периоде. Заболевание характеризуется проявлением неврологической симптоматики, а также нередко происходят разрывы аневризмы с развитием внутричерепного кровоизлияния. И очень важно как можно раньше диагностировать патологию и приступить к оперативному лечению. А для этого нужно знать, что такое аневризма вены Галена, как она проявляется и какую опасность представляет для жизни больного.

Общие сведения о болезни

Аневризма вены Галена – это патология крупной вены, проходящей рядом со зрительными буграми через пространство, внутри которого находится спинномозговая жидкость. Это пространство располагается среди оболочек мозга спины и головы и называется цистерной Галена. Эта патология представляет собой разнообразные аномалии кровеносной системы мозга, которые связаны с нарушением формирования большого сосуда мозга в эмбриональном состоянии. Они выражаются в появлении разнообразных сосудистых мальформаций, начиная от переплетения патологических артерий, образовавших клубочки и заканчивая выпучиванием стенок вены Галена.

У аномальных сосудов очень тонкие стенки, имеющие собственное строение, не похожее на состав вены или артерии. Слои стенок аномальных сосудов имеют в своем составе гиалиновые и коллагеновые волокна. Сосудистые мальформации – это врожденные заболевания головного мозга, которые появляются в эмбриональном периоде. Сосудистые мальформации, то есть клубки различных форм и размеров, образовавшиеся в результате переплетения аномальных сосудов, не имеют капилляры, из-за чего кровоток движется из артерий прямиком в вены. В результате данного патологического процесса нарушается кровоснабжение тканей. И вследствие недостаточного притока крови к головному мозгу, происходит деформация обменных тканевых процессов и развитие патологии вены Галена.

Одной из самых опасных аномалий в данном случае является аневризма вены Галена, которая приводит к изменению тканевой структуры сосуда, из-за чего тот теряет привычную эластичность. И в итоге может произойти разрыв вены, что приведет к кровоизлиянию в мозг и смерти. Также при аневризме возникает деформация сосудов, которая также представляет серьезную опасность, так как кровь проникает в новообразования, провоцируя изменение их размеров. И появившиеся выпячивания оказывают давление на мозг. Аневризма вены Галена – это редкое заболевание, встречающееся только у 1% населения планеты, в основном у мальчиков.

Несмотря на редкие случаи диагностирования болезни, данная проблема является довольно актуальной и изучаемой по причине большого количества летальных исходов, практически в 90% случаев. И хоть сосудистая нейрохирургия активно развивается, уровень смертности при аневризме вены Галена снизился незначительно. Такой высокий уровень смертности в данном случае можно объяснить неготовностью многих врачей столкнуться с данной проблемой ввиду ее редкой встречаемости.

Причины возникновения аневризмы вены Галена

Точные причины развития данного недуга до сих пор не известны, но было установлено, что патология возникает у плода в первом триместре беременности, когда эмбриональные сосуды, питающие ткани головного мозга, заменяются на полноценные вены и артерии. И патология развивается в случае если данный процесс замены сосудов был нарушен в результате негативного воздействия некоторых факторов. К таким факторам, влияющим на развитие аневризмы вены Галена, относятся:

  • наследственный фактор. Если у грудничка имеются врожденные дефекты сосудов мозга, например, загнутые или извилистые артерии, в которых образуется недостаток коллагена, то вероятность развития аномальных явлений высокая;
  • повышенное артериальное давление оказывает давление на деформированный участок артерии, что приводит к ее разрыву;
  • некоторые генетические дефекты головного мозга;
  • болезни сердца;
  • травмы головы, опухоли;
  • нарушенный процесс кровообращения;
  • влияние некоторых медикаментов, радиации;
  • бактериальные и вирусные заболевания во время беременности.

Симптомы аневризмы вены Галена

У половины детей рожденных с аневризмой вены Галена отсутствует клиническая картина болезни. А у остальной половины новорожденных с такой патологией наблюдается сердечная недостаточность. А так как аневризма появляется у ребенка до рождения, то уже в утробном состоянии сердечная недостаточность имеет высокий риск декомпенсации. Все это сопровождается появлением следующих видимых признаков:

  • усталость во время процедуры грудного кормления;
  • отек легких, который сопровождается одышкой;
  • отечность некоторых участков тела.

С течением развития малыша, сердечная недостаточность отразится на его физическом развитии, то есть ребенок будет отставать в развитии от своих ровесников. Помимо этого, аневризма вены Галена может спровоцировать развитие гидроцефалии, которая сопровождается проявлением следующей симптоматики:

  • врожденный большой размер головы младенца;
  • ярко выраженные расширенные вены на голове;
  • тошнота, рвота;
  • проблемы со зрением;
  • повышенное давление;
  • судороги;
  • внутричерепное излияние крови;
  • потеря сознания.

В дальнейшем, из-за недостаточного питания головного мозга, у ребенка будет наблюдаться умственная отсталость. И если у новорожденного ребенка стали заметны какие-либо проблемы в поведении или внешнем виде, то следует немедленно обратиться к врачу для детального обследования.

А в если случился разрыв аневризмы, то возникают следующие осложнения:

  • возникают болевые ощущения пульсирующего характера, которые не исчезают даже после приема обезболивающих;
  • нарушается деятельность мозга, ухудшается память;
  • человек становится раздражительным, тревожным, постоянно находится в депрессии;
  • возникают затруднения с опорожнением;
  • организм обезвоживается;
  • становится трудно глотать;
  • больной становится эмоционально нестабильным;
  • реакция затупляется;
  • может нарушиться речь;
  • возникают проблемы с двигательным аппаратом.

Диагностика и лечение аневризмы вены Галена

Впервые диагностировать аневризму у младенца можно уже на третьем триместре беременности, когда плод уже полностью сформирован. Для этого проводится плановое УЗИ-скрининг, при котором возможно узнать состояние ребенка. Для получения более точного результата врачи часто применяют цветовую допплерографию, которая отличается достоверностью. Но если недуг не был обнаружен при родовой диагностике, то после рождения установить наличие патологии практически невозможно, потому что болезнь достаточно редкая и многим врачам не известная, а симптоматика патологии может не проявляться, что затрудняет диагностику.

Также в качестве методов диагностики аневризмы вены Галена широко используется МРТ и томография. По снимкам можно определить наличие клубков аномальных сосудов. После применяется контрастный рентген, который позволяет исследовать соседние сосуды и выявить прочие сосудистые патологии. Все эти методы диагностики помогают врачу составить тактику оперативного вмешательства. Но также очень важно найти хорошего, квалифицированного и опытного специалиста, знакомого с данной проблемой.

Своевременное диагностирование болезни и правильное лечение позволяет снизить вероятность детального исхода. С этой целью проводятся операции, снижающие возможность разрыва аневризмы и предотвращающие смертельный исход, который обычно возникает в тяжелых случаях и при наличии больших аномалий. Также смерть может наступить в виду индивидуальных особенностей организма или наличия других болезней.

Читайте также:  От чего аневризма грудной аорты

Для лечения аневризмы вены Галена могут применяться следующие способы хирургического вмешательства:

  • купирование. Удаляются переплетенные сосуды, но кровообращение в рядом находящихся венах и артериях при этом сохраняется. Эта одна из наиболее сложных операций;
  • укрепление сосудистых стен, которые в месте аневризмы очень тонкие;
  • закупорка переплетенных сосудов;
  • эндоваскулярная эмболизация. Поврежденный сосуд блокируется микроспиралью, перекрывая проходимость аневризмы.

Операцию рекомендуется проводить у новорожденных в возрасте не старше 6 месяцев от рождения. Во время проведения операции возможно повреждение аневризмы, что провоцирует развитие осложнений после операции, причинами которых также могут быть спазмы и гипоксия мозга. Помимо хирургического вмешательства, назначается традиционное лечение при помощи следующих медикаментов:

  • препараты от рвоты;
  • обезболивающие;
  • лекарства для стабилизации давления;
  • противосудоржные медикаменты;
  • блокаторы кальциевых каналов.

Частота аномалий вены Галена не превышает одного процента среди людей всех возрастов, но до трети случаев пороков сосудов мозга у новорожденных и маленьких детей приходится именно на эту патологию. У детей мужского пола она выявляется вдвое чаще, нежели у девочек.

По статистике, до 90% случаев врожденных пороков развития вены Галена заканчиваются гибелью малышей в раннем возрасте, что связано как с тяжестью патологии, так и с недостаточной готовностью специалистов к лечению заболевания, отсутствием оснащенных операционных нейрохирургического и сосудистого профиля. Прогноз значительно хуже у пациентов, которые родились с признаками сердечной недостаточности, гидроцефалии и нарушения кровотока в полушариях мозга.

В последние годы смертность удалось снизить до 70-80%, а в литературе даже описаны единичные случаи успешной борьбы с патологией, что во многом связано с прогрессом в области ультразвуковых методов исследования и совершенствованием микрохирургической и эндоваскулярной техники в нейрохирургии. Вместе с тем, к сожалению, врачи все еще не могут давать родителям малышей с аномалиями вены Галена хоть сколько-нибудь обнадеживающие рекомендации.

Анатомия и виды патологии большой вены мозга

Вену Галена называют большой веной мозга, поскольку это один из наиболее крупных венозных стволов, несущих кровь, насыщенную углекислотой и продуктами обмена, от внутренних отделов головного мозга — подкорковые ядра, зрительные бугры, прозрачная перегородка, сплетения боковых желудочков.

Большая вена мозга относится к глубокой венозной системе и проходит в подпаутинном пространстве (его еще называют цистерной одноименной вены в этой области), соединяющемся с нижним саггитальным венозным синусом с образованием прямого синуса. В прямой синус и впадает крупная вена Галена.

Анатомия вены Галена зависит от формы головы. Длина ее составляет около 12-14 мм, при этом у людей с долихоцефалическим типом черепа (с длинной и узкой головой) она может достигать 2 сантиметров, а у брахицефалов при короткой и широкой голове — чуть более сантиметра.

Диаметр сосуда не связан с формой черепа и составляет в среднем 5-7 мм, однако замечено, что брахицефалы имеют относительно короткий, но более широкий ствол, чем долихоцефалы с длинной и более узкой веной.

Норма скорости кровотока в вене Галена у детей до года — 4-18 см/сек.

Среди изменений, которые наиболее часто выявляются в рассматриваемом сосуде, выделены:

  • Аневризма вены Галена;
  • Артериовенозная мальформация большой вены мозга.

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена относится к наиболее тяжелым и довольно сложным для ранней диагностики и лечения формам сосудистой патологии мозга. К сожалению, обнаруживается она обычно не ранее третьего триместра гестации, что становится настоящим шоком для будущих родителей, ведь предыдущие скрининговые УЗИ показывали норму.

Вместе с тем, выявленный еще во время беременности, пусть и довольно поздно, порок, дает возможность до родов определиться с тактикой лечения малыша, выбрать клинику и специалиста, психологически настроиться на борьбу за благополучие ребенка.

Аневризма вены Галена образуется внутриутробно. Изначально питание мозговых структур у растущего эмбриона происходит эмбриональными сосудами, которые в течение первых двух месяцев гестации созревают в полноценные артерии и вены. Если этот процесс нарушается, то в мозге плода остаются неразвитыми эмбриональные сосуды, дающие начало аневризмам и другим мальформациям.

Среди причин, которые могут способствовать аномалиям формирования сосудистого русла, указывают:

  1. Воздействие вирусов и бактерий (герпес, краснуха, респираторные инфекции и др.);
  2. Прием некоторых лекарств;
  3. Влияние ионизирующего излучения.

Важно отметить, что порок закладывается в первой трети гестации, но становится заметным для диагностики значительно позже.

С точки зрения анатомии аневризма может представлять собой локальное увеличение просвета вены, однако значительно чаще она выглядит как множественные сообщения между сосудами в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа.

Кровь из артерий мозга (системы внутренней сонной и вертебро-базилярной) сбрасывается в аномально сформированную вену, не доходя в достаточной мере к нервной ткани полушарий и подкорковых образований, из-за чего последние испытывают анемию, а венозный отдел — избыточную нагрузку.

Эмбриональные сосуды лишены гладкомышечного слоя, поэтому могут легко разрываться с излитием крови в нервную ткань, а также растягиваться избыточным объемом жидкости. Растяжение и увеличение диаметра венозной части кровотока способствует сдавливанию ликворных путей и развитию гидроцефалии.

Аневризма вены Галена обнаруживается в передней части черепной коробки, позади и над зрительными буграми в одноименной цистерне. Различают несколько форм аневризмы:

  • Интрамуральная, когда артерия впадает прямо в вену.
  • Хориоидальная — представлена сосудистыми сплетениями в хориоидальной щели.
  • Паренхиматозная — множественные сосудистые сообщения находятся в мозговой паренхиме.


Мальформация большой вены мозга


Мальформацией вены Галена называют изменение сосудистой системы, при котором обнаруживается сплетение в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа и обязательно — расширенной большой вены (аневризма). То есть, мальформация всегда включает в себя аневризматическое изменение вены.

Мальформации характеризуются недоразвитием эластических и мышечных волокон средней оболочки вены, поэтому даже незначительное увеличение давления сопровождается расширением просвета сосудов, которое со временем только усугубляется. Аневризма может иметь вид мешка либо диффузного увеличения просвета сосуда.

Артериовенозная мальформация вены Галена может быть муральной, когда артерии мозга подходят к аневризматически расширенной вене и впадают в нее напрямую, и хориоидальной — патологически измененные клубки сосудов, питающих мальформацию, впадающую в расширенную галенову вену.

Мальформация вместе в аневризматически расширенной веной Галена давит на окружающие ткани, способствуя их атрофическим изменениям, смещению, блокаде ликворо- и венозного оттока, из-за чего нарастает гидроцефалия.

Проявления аномалий венозных сосудов

Симптоматика аномалий венозного русла мозга проявляется при рождении уже у половины малышей. Главный признак аневризматического изменения вены Галена — недостаточность сердца, связанная с повышенным венозным давлением в мозговых и полой вене, создающим избыточную нагрузку на сердце ребенка. Поскольку аневризма функционирует во время внутриутробного периода, к моменту рождения у малыша формируется высокая вероятность декомпенсации сердечной деятельности.

Читайте также:  Аневризма глазной артерии лечение

ребенок с диагностированной мальформацией вены Галена

Клиническими признаками аневризмы считаются:

  1. Быстрая утомляемость ребенка во время кормления;
  2. Отеки мягких тканей;
  3. Одышка с риском отека легких;
  4. Отставание физического развития с первых месяцев жизни.

Неблагоприятным признаком нарушенного венозного оттока является гидроцефальный синдром, который говорит о сдавлении из вне расширенными сосудами водопровода мозга, несущего ликвор от боковых желудочков и субарахноидальных пространств, или о сильном сбросе большого количества крови в вены черепа.

Гидроцефалия проявляется увеличением размеров головки ребенка, расширением ее поверхностных вен, что заметно невооруженным глазом. На фоне гидроцефально-гипертензионного синдрома возможны рвота, судороги, пучеглазие, косоглазие, очаговые неврологические нарушения.

В результате шунтирования крови полушария недополучают артериального питания, поэтому нарушается развитие интеллекта и формируется умственная отсталость. В редких случаях возможны кровоизлияния в вещество мозга с судорогами, комой, параличами.

Мальформация вены Галена дает проявления в раннем детстве, чрезвычайно редко — у взрослых. Чаще всего она протекает с гидроцефалией и внутричерепной гипертензией при сдавлении мозгового водопровода, а также внутримозговыми гематомами, судорожным синдромом, расстройствами психического и моторного развития, очаговыми неврологическими расстройствами.

Из-за повышенной нагрузки на миокард, а также вследствие сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы довольно рано проявляется сердечная недостаточность с одышкой, отеками, цианозом.

В зависимости от тяжести течения, выделяют несколько клинических разновидностей мальформации:

  • I вид — тяжелое течение с высокой летальностью, сердечная и дыхательная недостаточности, увеличение печени, водянка головного мозга;
  • II вид — тяжелые неврологические очаговые нарушения, гипоплазия отделов мозга, признаки нарушения артериального кровотока из-за шунтирования крови;
  • III вид — расстройства венозного оттока с увеличением давления, патологией ликвородинамики, сообщающаяся гидроцефалия.

Нюансы диагностики венозных мальформаций

Диагностика патологии внутричерепных вен осуществляется посредством:

  1. Рентгеноконтрастной ангиографии — после рождения малыша это основной метод исследования, играющий решающее значение в определении хирургической тактики;
  2. Ультразвукового анализа с допплерометрией — до родов в третьем триместре и после рождения малыша (нейросонография) это самый безопасный и наиболее доступный способ диагностики;
  3. КТ, МРТ — в раннем неонатальном периоде.

Выявление аневризмы вены Галена становится возможным не ранее третьего триместра гестации при использовании ультразвука. Аномалия выглядит как анэхогенное образование в центре черепа. Ультразвуковое сканирование дополняется допплерометрией с определением характера кровотока в патологически измененных сосудах.

Если женщина не обследовалась до родов, то заподозрить патологию крайне сложно и по причине редкой встречаемости, и вследствие отсутствия в части случаев клинических признаков в момент рождения ребенка. Педиатры ставят диагноз методом исключения иных причин водянки мозга и недостаточности сердца.

Помимо ультразвуковой диагностики, применяются компьютерная и МР-томография, которые показывают клубки аномально развитых внутричерепных сосудов. Уточнить характер ветвления эмбриональных сосудов, их взаимоотношения с нормальными, наличие или отсутствие тромбозов дает возможность рентгеноконтрастная ангиография, по итогам которой также разрабатывается план оперативного лечения.

Лечение

Если порок выявлен во время беременности, женщине может быть предложено плановое кесарево сечение, а затем — хирургическое лечение заболевания. Выжидательная тактика даже при бессимптомной патологии после рождения малыша неприемлема.

Главным методом лечения аневризм и мальформаций вены Галена считается хирургической вмешательство — эндоваскулярная эмболизация питающих образование сосудов клеевыми составами, микроспиралями. Операцию предпочтительнее проводить с 2-3 месяцев и до полугодия жизни ребенка, но при прогрессировании недостаточности сердца — как можно раньше. При подготовке к вмешательству назначаются антикоагулянты для предупреждения тромбирования вен, а также сердечные средства для поддержания работы сердца на приемлемом уровне.

малоинвазивная эмболизация вены Галена, катетер вводится через бедренную артерию

Проводить операцию детям старшего возраста или взрослым крайне опасно из-за возможности кровоизлияний вследствие резкого притока крови к сосудам, которые долго функционировали в условиях мальформации и не готовы к новым условиям кровообращения.

В случае гидроцефалии встает вопрос о шунтирующей операции, которая состоит в наложении искусственного сообщения между желудочками мозга и полостью тела (плевральной, брюшной). Шунт обеспечивает сброс спинномозговой жидкости, которая потом обратно всасывается поверхностью серозной оболочки. Открытые вмешательства на аневризмах не проводятся из-за большого операционного риска и вероятных тяжелых осложнений.

Несмотря на развитие эндоваскулярной хирургии и совершенствование методов диагностики, прогноз при аневризме и мальформациях вены Галена остается неблагоприятным . Дети, перенесшие операцию и выжившие, страдают нарушением умственного и психофизического развития и в ряде случаев имеют серьезные неврологические расстройства.

Афферентными сосудами являются ветви магистральных сосудов мозга, они могут быть значительно расширены и извиты. Дренирующие вены также расширены и удлинены из-за развития патологических петель. Характерной особенностью строения сосудистых мальформации является отсутствие в них капиллярной сети, что ведет к прямому шунтированию крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. В связи с этим часть крови устремляется по пути наименьшего сопротивления, т.е. через артериовенозные мальформации и не принимает участия в кровоснабжении мозговой ткани. Артериовенозные мальформации отвлекают на себя значительную часть крови, поступающей в полушарие, что приводит к его анемизации и нарушению тканевого обмена.

Несмотря на то, что аневризма вены Галена встречается очень редко, на эту аномалию приходится 1/3 всех случаев артериовенозных мальформации периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

Основным диагностическим критерием аневризмы является турбулентный артериальный и венозный характер кровотока, обнаруживаемый в срединном гипоэхогенном образовании. Для уточнения диагноза после родов следует применять МРТ, которая дает возможность уточнить структуру сосудистого русла и выявить венозные дренажи. Дифференциальный диагноз необходимо проводить со срединной арахноидальной кистой, порэнцефалией и межполушарной кистой, которая может образоваться при агенезии мозолистого тела. В большинстве наблюдений пренатальный диагноз аневризмы вены Галена был установлен только в III триместре беременности. Во многих из представленных наблюдений при исследовании структур головного мозга плода во II триместре беременности аневризма не была обнаружена.

Часто возникающая кардиомегалия у плодов с аневризмой вены Галена является следствием увеличения сердечного выброса, а в случаях декомпенсации сердечной деятельности развивается водянка. При артериовенозных мальформациях имеет место постоянный сброс артериальной крови в венозную систему (феномен шунта), большая часть крови поступает по направлению к сердцу, вследствие чего сердцу приходится работать с повышенной нагрузкой. В сердечной мышце происходят процессы приспособления, выражающиеся в увеличении его мышечной массы. Вместе с тем отмечается увеличение всех отделов сердца. Постепенно развивается сердечная недостаточность. Быстрота и степень развития сердечной декомпенсации зависят в первую очередь от объема артериовенозного сброса крови.

Читайте также:  Аневризма мозжечка симптомы

Важное значение имеет калибр измененных сосудов и длительность существования аневризмы. Кроме того, постепенно формируются гемодинами-ческие нарушения, связанные с затрудненным оттоком венозной крови дистальнее соустья и повышением венозного давления в районе пораженных сосудов. Они приводят к расширению вен, недостаточности венозных клапанов, застойно-трофическим нарушениям. Происхождение вентрикуломегалии связывают со сдавлением водопровода мозга расширенным сосудом или с повышением внутричерепного венозного давления.

Современное развитие ультразвуковой техники позволяет врачу точно, хотя и не всегда своевременно, поставить пренатальный диагноз аневризмы вены Галена. Прогресс в ангиологии и нейрохирургии дает надежду на улучшение исходов после операций новорожденным и достижение хорошего клинического результата.

Аневризма вены Галена – группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии. Характерна неврологическая симптоматика, возможен разрыв аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием. Диагностика аневризмы вены Галена проводится во время пренатального УЗИ-скрининга с допплерографией. У новорожденных диагноз подтверждается при помощи КТ, МРТ, ангиографии. Лечение оперативное, осуществляется эмболизация сосудов, питающих вену.

Общие сведения

Аневризма вены Галена объединяет в себе множество сосудистых аномалий, связанных с нарушением эмбрионального развития большой мозговой вены. Патология встречается крайне редко, частота всех артериовенозных мальформаций головного мозга не превышает 1% среди населения всех возрастов. Патология в два раза чаще встречается у мальчиков. Актуальность проблемы в педиатрии связана с высоким уровнем смертности, который лишь незначительно снизился в последние годы (до 50-70%), несмотря на огромный прогресс сосудистой нейрохирургии. Кроме того, из-за редкой встречаемости аневризмы вены Галена большинство специалистов оказываются неподготовленными к подобным случаям. По этой причине все операции проводятся в крупных федеральных центрах.

Причины аневризмы вены Галена

Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами. Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы. Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов.

Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов. Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии.

Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена. Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену. При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены. Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга.

Патология проявляется с рождения у 50% пациентов. Ведущим симптомом является сердечная недостаточность, развивающаяся в результате высокого венозного возврата крови от головного мозга и, соответственно, возрастающей нагрузки на левые отделы сердца. Поскольку аневризма вены Галена формируется еще внутриутробно, уже к рождению сердечная недостаточность отличается высоким риском декомпенсации. Клинически это выражается в усталости при кормлении, генерализованных отеках, одышке вследствие интерстициального отека легких. В дальнейшем сердечная недостаточность становится одной из причин отставания в физическом развитии.

Гидроцефалия является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об окклюзии сильвиева водопровода или значительном объеме сброса крови в венозное русло. Голова ребенка увеличена с рождения, на ее поверхности заметны расширенные вены. Может отмечаться рвота, экзофтальм, очаговая неврологическая симптоматика в виде птоза, косоглазия. Повышение внутричерепного давления иногда сопровождается судорогами. В дальнейшем характерно отставание в умственном развитии, связанное также с недостаточным питанием тканей мозга. Реже аневризма вены Галена проявляется симптомами внутричерепного кровоизлияния: потерей сознания, судорогами и т. д.

Диагностика аневризмы вены Галена

Первичная диагностика становится возможной при плановом УЗИ-скрининге в III триместре беременности. Аневризма вены Галена визуализируется как анэхогенное образование в центре головы. Для подтверждения используется цветовое допплеровское картирование. Метод отличается высокой степенью достоверности. В отсутствие дородовой диагностики установить наличие сосудистой аномалии после родов бывает проблематично. Во-первых, заболевание встречается крайне редко, поэтому становится для педиатра исключением среди множества других причин сердечной недостаточности и гидроцефалии. Во-вторых, аневризма вены Галена не всегда клинически проявляется с момента рождения.

Компьютерная томография и МРТ также широко используются в диагностических целях. На снимках можно визуализировать патологические клубки эмбриональных сосудов. Для дальнейшего планирования тактики лечения необходимо проведение ангиографии, которая позволяет установить топографические отношения с нормальными сосудами и обнаружить другие возможные сосудистые аномалии. Заподозрить тромбоз можно по результатам ангиографии, поэтому контрастное рентгенологическое исследование сосудов остается основным в диагностике аневризмы вены Галена. Именно данный метод позволяет сосудистым хирургам планировать тактику оперативного вмешательства.

Лечение, прогноз и профилактика аневризмы вены Галена

Основным методом терапии в настоящее время остается эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих аневризму. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 2-6 месяцев. На этапе предоперационной подготовки используются антикоагулянты для профилактики тромбоза сосудов, а также кардиотоники с целью компенсации сердечной недостаточности. При наличии признаков выраженной гидроцефалии показано наложение шунта для нормализации внутричерепного давления. Обычно проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование. Открытые хирургические операции в лечении аневризмы вены Галена практически не применяются.

Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Развитие современных методов нейрохирургии позволило снизить смертность до 50-70%. Тем не менее, выжившие после операции дети отстают в умственном развитии, сохраняется неврологическая симптоматика. Первичная профилактика проводится пренатально. При обнаружении аневризмы вены Галена на УЗИ врачи и родители определяют тактику дальнейшего ведения беременности. Большинство специалистов рекомендуют оперативное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей терапией, описанной выше. В настоящее время смертность в таких случаях достигает 80%.

Related Post
Adblock
detector