Артериовенозная аневризма спинного мозга

Аневризмы сосудов головного и спинного мозга

Аневризмы сосудов головного и спинного мозга — порок развития сосудов головного и спинного мозга. Различают артериовенозные аневризмы (артериовенозные мальформации) и артериальные аневризмы.

Артериовенозная аневризма — клубок варикозно-расширенных сосудов разного диаметра с измененными стенками, строение которых отличается от нормального строения стенок как артерий, так и вен. В артериовенозной аневризме отсутствуют капиллярные сосуды, поэтому артериальная кровь, поступающая в нее по приводящим сосудам, сбрасывается (шунтируется) сразу в венозную систему. Скорость кровотока в артериовенозной аневризме значительно увеличена по сравнению с нормой, объемный кровоток резко усилен. Артериовенозные аневризмы, особенно большие, отвлекают на себя значительную часть мозгового кровотока, как бы обкрадывая остальные сосуды мозга. Наличие артериовенозного шунтирования обусловливает постепенное повышение давления в венозной системе головного или спинного мозга, хроническую ишемию мозга, нарушение в нем процессов обмена, развитие атрофических процессов, сначала локальных, а затем более распространенных. С течением времени аневризма увеличивается в объеме и начинает оказывать механическое воздействие на мозг, усугубляя процесс его атрофии. Вследствие высокого давления крови в измененных сосудах аневризмы может произойти разрыв ее стенок и внутричерепное (субарахноидальное, внутримозговое или внутрижелудочковое) кровоизлияние. В 40-70% наблюдений артериовенозные аневризмы головного мозга до первого кровоизлияния клинически не проявляются. Кровоизлиянию могут предшествовать мигренеподобные головные боли, парциальные или общие эпилептические припадки, иногда (при глубоко расположенной аневризме, вызывающей нарушения ликвороциркуляции) гипертензионные головные боли. При внутричерепном кровоизлиянии состояние больного внезапно ухудшается, появляется резкая головная боль, развивается менингеальный синдром, нарастают неврологические симптомы, нарушения апнлния вплоть до комы (см. Инсульт, Подоболочечные кровоизлияния). Нередки повторные кровоизлияния, которые у большинства больных приводят к учащению эпилептических припадков и появлению выраженных и стойких неврологических нарушений, а в 10-30% случаев — к летальному исходу.

Артериовенозные аневризмы спинного мозга до первого кровоизлияния чаще проявляются симптомами преходящих нарушений спинального кровообращения (преходящими расстройствами в двигательной и чувствительной сфере). В 25-30% случаев развиваются внутримозговые и субарахноидальные спинальные кровоизлияния. После кровоизлияния в зависимости от уровня и тяжести поражения спинного мозга возникают моно-, пара- или тетрапарезы или параличи с чувствительными и тазовыми нарушениями (см. Спинной мозг). После спинальных инсультов неврологические дефекты восстанавливаются незначительно, нередко остаются стойкие неврологические нарушения в виде поперечного поражения спинного мозга — полного или частичного (см. Броун-Секара синдром).

Диагноз артериовенозных аневризм в амбулаторных условиях затруднен. Предположение о наличии этой патологии сосудистой системы мозга должно возникнуть в тех случаях, когда у больного среднего или молодого возраста, не страдающего гипертонической болезнью или другими сосудистыми заболеваниями, внезапно развивается геморрагический инсульт. В амбулаторных условиях можно выявить косвенные признаки артериовенозной аневризмы при рентгеновской компьютерной или магниторезонансной томографии (Томография). Однако основным методом диагностики артериовенозных аневризм является церебральная и спинальная Ангиография, которая выполняется в специализированном стационаре.

Лечение артериовенозных аневризм головного мозга в основном оперативное; исключение составляют труднодоступные для прямого оперативного вмешательства, а также гигантские артериовенозные аневризмы, при которых пользуются эндоваскулярными методами (тромбирование или эмболизация). Постепенного тромбирования небольших, глубоко расположенных артериовенозных аневризм можно достичь при локальном облучении пучками тяжелых заряженных частиц (протонов и альфа-частиц). Для лечения артериовенозных аневризм спинного мозга широко применяют эмболизацию приводящих сосудов аневризмы различными тромбирующими веществами. Прогноз при ранней диагностике и адекватной хирургической помощи благоприятный.

Артериальная аневризма. Большинство артериальных аневризм имеет вид небольшого тонкостенного выпячивания (мешка), в котором, как правило, можно различить дно, среднюю часть и шейку. Иногда аневризмы представляют собой сферическое образование или диффузное расширение участка артерии. В стенке артериальных аневризм нет мышечного слоя; в области дна, где чаще происходит разрыв аневризмы, она резко истончена. Чаще всего аневризмы располагаются в области виллизиева круга, в местах деления артерий на ветви (например, средней мозговой артерии). Большинство аневризм находится в субарахноидальном пространстве основания головного мозга; иногда они глубоко вдаются в мозговое вещество (гигантские артериальные аневризмы). В 15-20% случаев отмечаются множественные артериальные аневризмы. Артериальные аневризмы спинного мозга встречаются редко.

По клиническому течению артериальные аневризмы разделяют на три группы: разорвавшиеся (сопровождаются внутричерепным кровоизлиянием), неразорвавшиеся (проявляются поражением головного мозга и черепных нервов), бессимптомные (обнаруживаются случайно при ангиографии).

Разрыв аневризм обычно сопровождается массивным субарахноидальным кровоизлиянием иногда с формированием гематомы в веществе головного мозга; часты повторные кровоизлияния. Летальность от повторных кровоизлияний из разорвавшихся аневризм составляет 60-70%. Кровоизлияние чаще происходит внезапно без каких-либо предвестников; нередка связь с физической нагрузкой. Одновременно с головной болью возникают тошнота, рвота, менингеальные симптомы, нарушения сознания. После кровоизлияния могут наблюдаться эпилептические припадки и другие очаговые симптомы: анизокория, паралич глазодвигательных нервов, гемипарез, гемиплегия, нарушения речи и др. Очаговые полушарные симптомы могут быть связаны как с формированием гематомы, так и со спазмом мозговых сосудов.

Неразорвавшиеся артериальные аневризмы (обычно крупного размера) характеризуются различными очаговыми симптомами поражения головного мозга и черепных нервов. Небольшие аневризмы могут клинически не проявляться.

Основой диагностики артериальных аневризм является церебральная ангиография.

Лечение в основном хирургическое; используется метод наложения сдавливающего клипса на шейку аневризмы. Разработан также метод выключения артериальных аневризм эндоваскулярным методом (окклюзия баллоном). Прогноз более благоприятный при проведении операции в плановом порядке; хуже результаты хирургического лечения на фоне внутричерепного кровоизлияния или сразу после него.

Библиогр.: Коновалов А.Н. Хирургическое лечение артериальных аневризм головного мозга, М., 1973; Самотокин Б.А. и Хилько В.А. Аневризмы и артерио-венозные соустья головного мозга, Л., 1973

Аневри́змы сосудов головного и спинного мозга

Порок развития сосудов головного и спинного мозга. Различают артериовенозные аневризмы (артериовенозные мальформации) и артериальные аневризмы.

Артериовенозная аневризма — клубок варикозно-расширенных сосудов разного диаметра с измененными стенками, строение которых отличается от нормального строения стенок как артерий, так и вен. В артериовенозной аневризме отсутствуют капиллярные сосуды, поэтому артериальная кровь, поступающая в нее по приводящим сосудам, сбрасывается (шунтируется) сразу в венозную систему. Скорость кровотока в артериовенозной аневризме значительно увеличена по сравнению с нормой, объемный кровоток резко усилен. Артериовенозные аневризмы, особенно большие, отвлекают на себя значительную часть мозгового кровотока, как бы обкрадывая остальные сосуды мозга. Наличие артериовенозного шунтирования обусловливает постепенное повышение давления в венозной системе головного или спинного мозга, хроническую ишемию мозга, нарушение в нем процессов обмена, развитие атрофических процессов, сначала локальных, а затем более распространенных. С течением времени аневризма увеличивается в объеме и начинает оказывать механическое воздействие на мозг, усугубляя процесс его атрофии. Вследствие высокого давления крови в измененных сосудах аневризмы может произойти разрыв ее стенок и внутричерепное (субарахноидальное, внутримозговое или внутрижелудочковое) кровоизлияние. В 40—70% наблюдений артериовенозные аневризмы головного мозга до первого кровоизлияния клинически не проявляются. Кровоизлиянию могут предшествовать мигренеподобные головные боли, парциальные или общие эпилептические припадки, иногда (при глубоко расположенной аневризме, вызывающей нарушения ликвороциркуляции) гипертензионные головные боли. При внутричерепном кровоизлиянии состояние больного внезапно ухудшается, появляется резкая головная боль, развивается менингеальный синдром, нарастают неврологические симптомы, нарушения апнлния вплоть до комы (см. Инсульт, Подоболочечные кровоизлияния). Нередки повторные кровоизлияния, которые у большинства больных приводят к учащению эпилептических припадков и появлению выраженных и стойких неврологических нарушений, а в 10—30% случаев — к летальному исходу.

Читайте также:  Аневризма хроническая на сердце лечение

Артериовенозные аневризмы спинного мозга до первого кровоизлияния чаще проявляются симптомами преходящих нарушений спинального кровообращения (преходящими расстройствами в двигательной и чувствительной сфере). В 25—30% случаев развиваются внутримозговые и субарахноидальные спинальные кровоизлияния. После кровоизлияния в зависимости от уровня и тяжести поражения спинного мозга возникают моно-, пара- или тетрапарезы или параличи с чувствительными и тазовыми нарушениями (см. Спинной мозг). После спинальных инсультов неврологические дефекты восстанавливаются незначительно, нередко остаются стойкие неврологические нарушения в виде поперечного поражения спинного мозга — полного или частичного (см. Броун-Секара синдром).

Диагноз артериовенозных аневризм в амбулаторных условиях затруднен. Предположение о наличии этой патологии сосудистой системы мозга должно возникнуть в тех случаях, когда у больного среднего или молодого возраста, не страдающего гипертонической болезнью или другими сосудистыми заболеваниями, внезапно развивается геморрагический инсульт. В амбулаторных условиях можно выявить косвенные признаки артериовенозной аневризмы при рентгеновской компьютерной или магниторезонансной томографии (Томография). Однако основным методом диагностики артериовенозных аневризм является церебральная и спинальная Ангиография, которая выполняется в специализированном стационаре.

Лечение артериовенозных аневризм головного мозга в основном оперативное; исключение составляют труднодоступные для прямого оперативного вмешательства, а также гигантские артериовенозные аневризмы, при которых пользуются эндоваскулярными методами (тромбирование или эмболизация). Постепенного тромбирования небольших, глубоко расположенных артериовенозных аневризм можно достичь при локальном облучении пучками тяжелых заряженных частиц (протонов и альфа-частиц). Для лечения артериовенозных аневризм спинного мозга широко применяют эмболизацию приводящих сосудов аневризмы различными тромбирующими веществами. Прогноз при ранней диагностике и адекватной хирургической помощи благоприятный.

Артериальная аневризма. Большинство артериальных аневризм имеет вид небольшого тонкостенного выпячивания (мешка), в котором, как правило, можно различить дно, среднюю часть и шейку. Иногда аневризмы представляют собой сферическое образование или диффузное расширение участка артерии. В стенке артериальных аневризм нет мышечного слоя; в области дна, где чаще происходит разрыв аневризмы, она резко истончена. Чаще всего аневризмы располагаются в области виллизиева круга, в местах деления артерий на ветви (например, средней мозговой артерии). Большинство аневризм находится в субарахноидальном пространстве основания головного мозга; иногда они глубоко вдаются в мозговое вещество (гигантские артериальные аневризмы). В 15—20% случаев отмечаются множественные артериальные аневризмы. Артериальные аневризмы спинного мозга встречаются редко.

По клиническому течению артериальные аневризмы разделяют на три группы: разорвавшиеся (сопровождаются внутричерепным кровоизлиянием), неразорвавшиеся (проявляются поражением головного мозга и черепных нервов), бессимптомные (обнаруживаются случайно при ангиографии).

Разрыв аневризм обычно сопровождается массивным субарахноидальным кровоизлиянием иногда с формированием гематомы в веществе головного мозга; часты повторные кровоизлияния. Летальность от повторных кровоизлияний из разорвавшихся аневризм составляет 60—70%. Кровоизлияние чаще происходит внезапно без каких-либо предвестников; нередка связь с физической нагрузкой. Одновременно с головной болью возникают тошнота, рвота, менингеальные симптомы, нарушения сознания. После кровоизлияния могут наблюдаться эпилептические припадки и другие очаговые симптомы: анизокория, паралич глазодвигательных нервов, гемипарез, гемиплегия, нарушения речи и др. Очаговые полушарные симптомы могут быть связаны как с формированием гематомы, так и со спазмом мозговых сосудов.

Неразорвавшиеся артериальные аневризмы (обычно крупного размера) характеризуются различными очаговыми симптомами поражения головного мозга и черепных нервов. Небольшие аневризмы могут клинически не проявляться.

Основой диагностики артериальных аневризм является церебральная ангиография.

Лечение в основном хирургическое; используется метод наложения сдавливающего клипса на шейку аневризмы. Разработан также метод выключения артериальных аневризм эндоваскулярным методом (окклюзия баллоном). Прогноз более благоприятный при проведении операции в плановом порядке; хуже результаты хирургического лечения на фоне внутричерепного кровоизлияния или сразу после него.

Библиогр.: Коновалов А.Н. Хирургическое лечение артериальных аневризм головного мозга, М., 1973; Самотокин Б.А. и Хилько В.А. Аневризмы и артерио-венозные соустья головного мозга, Л., 1973

Аневризмы (сосудистые мальформации) чаще представляют врожденные пороки развития сосудов. По сравнению с аневризмами головного мозга спинальные аневризмы встречаются достаточно редко. Различают артериальные, артерио-венозные, венозные спинальные аневризмы и каверномы [3]. Артериальные спинальные аневризмы — это мешотчатые тонкостенные выпячивания стенки сосудов спинного мозга, лишенные мышечного слоя, которые имеют дно, среднюю часть и шейку. Артерио-венозные аневризмы представляют собой клубок варикозно расширенных сосудов различного диаметра, которые обеспечивают шунтирование — непосредственный сброс артериальной крови в венозную систему.

По характеру клинической картины выделяют четыре варианта развития аневризм:

Среди спинальных аневризм наиболее часто встречаются интрадуральные артерио-венозные [3]. Артериальные аневризмы наблюдаются реже и локализуются на передних, задних и боковых спинномозговых артериях [2]. Описаны единичные случаи диагностики аневризм большой корешковой артерии Адамкевича, передних и задних корешковых и радикулопинеальных, сулькокомиссуральных или артерий сосудистой короны [9, 10].

Читайте также:  Септическая аневризма мозга

Венозные спинальные аневризмы встречаются исключительно редко. В 20% случаев имеют место множественные спинальные аневризмы [1].

Неврологические проявления спинальных аневризм чрезвычайно разнообразны и зависят от их анатомических особенностей (локализации, уровня расположения, взаимоотношений с твердой мозговой оболочкой) и патогенетического варианта развития. Наиболее часто спинальные аневризмы проявляются корешковыми болями и (или) компрессионно-спинальными синдромами поражения спинного мозга на различном уровне либо клиническими симптомами, имитирующими нарушение спинального кровообращения [6]. В случаях разрыва спинальные аневризмы проявляются менингеальным симптомокомплексом, может развиться гематомиелия [4]. В отличие от церебральных аневризм, при разрыве спинальной аневризмы менингеальный синдром чаще не выражен. Характерны повторные разрывы аневризмы.

Вследствие клинического полиморфизма диагностика спинальных аневризм нередко затруднена, как это имело место в представленном наблюдении.

При поступлении общее состояние больного удовлетворительное, правильного телосложения, хорошо развита мышечная система. Соматически компенсирован. АД 120/80 мм рт. ст. Высшая нервная деятельность без особенностей. Черепные нервы в норме. Сила и тонус мышц рук не нарушены. Объем движений и сила в левой ноге значительно снижены (возможны минимальные движения), мышечный тонус существенно повышен по пирамидному типу. Сила в правой ноге незначительно снижена в проксимальных отделах до 4 баллов, мышечный тонус в ней дистоничен. Сухожильно-периостальные рефлексы на руках средней живости, D=S, коленные S Заказать звонок

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Кровоснабжение головного мозга — Артерии основания мозга … Википедия

Инфаркт мозга — Ишемический инсульт Компьютерная томограмма головного мозга, демонстрирующая инфаркт правого полушария головного мозга (на изображении расположен слева) МКБ 10 I63 … Википедия

Головно́й мозг — (encephalon) передний отдел центральной нервной системы, расположенный в полости черепа. Эмбриология и анатомия У четырехнедельного эмбриона человека в головной части нервной трубки появляются 3 первичных мозговых пузырька передний… … Медицинская энциклопедия

Подоболочечные кровоизлияния — скопления крови, возникающие остро при кровоизлиянии под твердую или паутинную оболочки головного и (или) спинного мозга. В зависимости от локализации различают церебральные и спинальные (гематорахис) П. к. Кровоизлияния могут быть… … Медицинская энциклопедия

Инсульт — I Инсульт Инсульт (позднелат. insultus приступ) острое нарушение мозгового кровообращения, вызывающее развитие стойкой (сохраняющейся более 24 ч) очаговой неврологической симптоматики. Во время И. происходят сложные метаболические и… … Медицинская энциклопедия

Ангиография — I Ангиография (греч. angeion сосуд + graphō писать, изображать, синоним вазография) рентгенографическою исследование сосудов после введения в них рентгеноконтрастных веществ. Различают А. артерий (артериографию), вен (венографию, или флебографию) … Медицинская энциклопедия

Кровено́сные сосу́ды — (vasa sanguifera, vaea sanguinea) образуют замкнутую систему, по которой осуществляется транспорт крови от сердца на периферию ко всем органам и тканям и обратно к сердцу. Артерии несут кровь от сердца, а по венам кровь возвращается к сердцу.… … Медицинская энциклопедия

Спинно́й мозг — (medulla spinalis) часть центральной нервной системы, расположенная в позвоночном канале. С. м. имеет вид тяжа белого цвета, несколько сплющенного спереди назад в области утолщений и почти круглого в других отделах. В позвоночном канале… … Медицинская энциклопедия

Мозгово́е кровообраще́ние — кровообращение в системе сосудов головного и спинного мозга. Настоящая статья посвящена нарушениям мозгового кровообращения. Причиной их наиболее часто являются Атеросклероз, Гипертоническая болезнь, симптоматическая артериальная гипертензия (см … Медицинская энциклопедия

Аневризма — I Аневризма (греч. aneurysma расширение) расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития. А. может иметь форму ограниченного выпячивания сосудистой стенки или… … Медицинская энциклопедия

Сосу́дистые шумы́ — шумы, порождаемые завихрениями потока крови в местах патологически измененного просвета крупных сосудов или в связи с значительным повышением в них скорости кровотока. От С. ш. следует отличать проводящиеся на сосуды Сердечные шумы. Вследствие… … Медицинская энциклопедия

Артериовенозные мальформации спинного мозга — врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно. Манифестируют симптомами спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика основана на клинических, томографических и ангиографических данных. Лечение нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.

МКБ-10

Общие сведения

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой участок аномальной сосудистой сети с прямым сообщением артерий и вен без связующих капилляров. Артериовенозные мальформации спинного мозга включают АВМ сосудов, расположенных внутри мозгового вещества (интрамедуллярно), в оболочках (интрадурально) и на поверхности спинного мозга (экстрамедуллярно). Спинальные сосудистые мальформации являются редкой патологией. В структуре объёмных спинномозговых образований они занимают 6-10%. Наиболее распространены экстрамедуллярные АВМ поясничного и грудного отделов. Заболевание является врождённым, проявляется чаще у лиц молодого и среднего возраста. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития.

Причины

Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в результате локального сбоя в формировании сосудов среднего и мелкого калибра. Наследственная связь не прослеживается. Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания и интоксикации матери в период беременности, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, неблагоприятное воздействие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом. Отдельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: избыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, иногда — переохлаждение.

Патогенез

Артериовенозные мальформации отличаются длительным скрытым течением. Сосудистая система в области аномалии адаптируется к работе в создавшихся условиях. Со временем возможно истончение стенок входящих в образование сосудов, возникновение аневризм (выпячиваний сосудистой стенки). Ткани спинного мозга в районе аномалии могут страдать от хронической ишемии и гипоксии в результате механизма обкрадывания, когда кровь не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты. Поэтому рассматривают несколько патогенетических механизмов, обуславливающих клинику заболевания.

Читайте также:  Аневризма сосудов под коленом

Провоцирующие триггеры (нагрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что усугубляет их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Возникают симптомы сосудистой миелопатии. С другой стороны, под воздействием триггеров происходит увеличение кровотока, в т. ч. в АВМ. Если кровь не успевает сбрасываться из артерий в вены, возникает повышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корешки или мозговое вещество — развивается картина корешкового синдрома или миелопатии. При истончении сосудистой стенки усиление кровотока приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного или субарахноидального кровоизлияния.

Классификация

Спинальные артериовенозные мальформации — группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:

По строению — рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.

По локализации — учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.

  • Интрамедуллярные — расположенные в спинном мозге полностью или частично. Кровоснабжаются исключительно спинальными сосудами.
  • Экстраперимедуллярные — локализуются на поверхности мозга, не проникают интрамедуллярно. Приток крови и дренирование происходит по корешковым сосудам.
  • Экстраретромедуллярные — находятся на задней поверхности мозга. Афферентным сосудом выступает задняя спинномозговая артерия. Редкий вариант.
  • Интрадуральные — расположены в спинномозговой (дуральной) оболочке. Приток обеспечивают радикулярные артерии, отток — спинномозговые вены.

Симптомы АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии. Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.

Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% больных, чаще в молодом возрасте. Обусловлена разрывом стенки одного из аномальных сосудов с излитием крови в субарахноидальное пространство или вещество спинного мозга. Характеризуется внезапным острым началом с интенсивной боли в области позвоночника, слабости в конечностях. Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мышц, другими менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе проявляются слабостью всех конечностей (тетрапарез). Двигательные нарушения сочетаются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Возможна дисфункция тазовых органов.

Паралитическая форма отличается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) или с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших. Возможно начало с корешкового синдрома — сильной боли в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу или грудную клетку (в соответствии с поражённым отделом спинного мозга). Затем присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мышц ног вызывает повышенную утомляемость при ходьбе. Со временем походка принимает спастический характер. Возникают судороги, подёргивания мышц нижних конечностей. Следующей стадией заболевания является спастическое повышение тонуса в ногах, усугубление слабости, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга. Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется снижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.

Осложнения

Трудности диагностики, позднее начало лечения способствуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического дефицита в состояние стойких патологических изменений. Возникают грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить. При развитии выраженного тетрапареза больной постоянно находится в постели, что способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.

Диагностика

Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография. До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно. Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает:

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Полученные данные помогут неврологу определить примерную локализацию патологического процесса.
  • Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости проводятся при апоплексическом варианте заболевания. Наличие крови в спинальной жидкости свидетельствует о кровоизлиянии.
  • МРТ спинного мозга. Позволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, определить его объём и расположение.
  • Ангиография. Может проводиться при помощи рентгенографии с введением контрастного вещества. Более информативна МРТ сосудов спинного мозга. Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают выбрать адекватный способ лечения, спланировать ход операции.

Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга, инфекционной миелопатией, рассеянным склерозом, болезнью Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант клиники АВМ спинного мозга дифференцируют с геморрагическим спинальным инсультом.

Лечение АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:

Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика

Правильная диагностика и своевременно проведённое лечение позволяют предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств. У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций вплоть до полного регресса возникшего неврологического дефицита. В последующем возможен рецидив, связанный с неполным выключением порочных сосудов из кровотока. В течение нескольких лет после нейрохирургического лечения пациентам необходимо наблюдение нейрохирурга. Профилактикой возникновения АВМ служит исключение неблагоприятных влияний на плод в период беременности.

Related Post
Adblock
detector