Артериовенозные аневризмы легких это

2-я кафедра клинической хирургии (заведующий — профессор Тимофей Павлович Макаренко) Центрального института усовершенствования врачей на базе Центральной клинической больницы № 1 МПС (нач. В. Н. Захарченко), Москва, Россия.

Публикация посвящается памяти Василия Дмитриевича Стоногина (1933-2005)

Больная Ч., 37 лет, поступила в клинику 10.VI.1970г. с жалобами на одышку при ходьбе, периодически усиливающуюся, иногда внезапно возникающую в покое, периодически внезапно наступающую слабость. Больной себя считает около 5 лет, когда появились указанные выше жалобы. При рентгенологическом исследовании по месту жительства (Тула) было обнаружено затемнение в левом лёгком и поставлен диагноз туберкулёза левого лёгкого. Проведен курс противотуберкулёзного лечения, не давшего эффекта. Наследственность не отягощена. Росла здоровой. Месячные с 13 лет, было 6 беременностей, 3 родов. Признаки заболевания появились после последних родов.

Объективно: общее состояние больной удовлетворительное, правильного телосложения, хорошего питания, имеется небольшой цианоз губ. Грудная клетка правильной конфигурации, в акте дыхания обе ёё половины участвуют равномерно, дыханий 20 в 1 минуту. Перкуторно над обоими лёгкими звук ясный лёгочный, аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца удовлетворительной громкости, пульса¬ция ритмичная. Пульс 82 в 1 минуту, артериальное давление 120/80mm/Hg.

Рентгенологически (рис. 1) слева в язычковых сегментах определяется образование неправильной шаровидной формы размером 3*3,5*4см, плотное, гомогенное с четкими контурами. Междолевая плевра слева уплотнена, корни не расширены. Плевральные синусы свободные. Сердце и аорта без видимых изменений.

Рисунок 1 — Прямая рентгенограмма грудной клетки больной Ч. Шаровидное образование в среднем лёгочном поле слева.

Заключение: дифференциальный диагноз должен проводиться между доброкачественной опухолью и туберкуломой.

При консультации фтизиатром поставлен диагноз ретенционной кисты метатуберкулёзного генеза.

С целью уточнения диагноза больной попытались произвести бронхиальное зондирование для получения непосредственно из образования аспирата и последующего цитологического исследования его, однако проникнуть зондом в язычковый бронх не удалось (к счастью!).

В крови: НЬ79% (13,2г%), цв. показатель 1, эр.3600000, л.5300, э.2%, п.3%, с.48%, лимф.39%, мон8%; СОЗ3 мм/час. Анализ мочи в норме. Биохимические анализы крови и мочи без отклонений от нормы. Реакция Манту отрицательная.

Исследование функции внешнего дыхания: лёгочные объемы в пределах нормы, резервные возможности достаточные, гипервентиляции в покое нет. Имеется функциональное напряжение после нагрузки на 5-й минуте отдыха.

На ЭКГ вертикальная электрическая позиция сердца, указания на диффузные изменения миокарда. Радиоизотопное скеннирование лёгких: значительное снижение накопления изотопа в левом лёгком, справа равномерное, интенсивное накопление. Учитывая рентгенологические данные, длительность заболевания, отсутствие роста опухолевого образования, было решено больную оперировать с диагнозом доброкачественной опухоли язычка, возможно, туберкуломы.

24.VI.1970 г. произведена операция под эндотрахеальным наркозом. Из бокового доступа по шестому межреберью вскрыта плевральная полость. При ревизии обнаружено, что в области язычка, ближе к корню, имеется кистозное образование, мягковатое на ощупь, около 5 см в диаметре. При надавливании на него ощущается дующий шум, после снятия с образования руки оно пульсирует, В области нижней поверхности язычковых сегментов одна из стенок образования расположена поверхностно и через нее просвечивает содержимое (кровь), из-за чего киста имеет темно-синий цвет. Констатировано наличие артерио-венозной аневризмы язычковой артерии. Остальные отделы легкого не изменены. Было решено произвести удаление язычка вместе с аневризмой. Осуществлена медиастинотомия. При выделении вены язычка обнаружено, что из аневризмы выходят 4 венозных ствола.

Были последовательно обработаны вены, затем — язычковый бронх, артерия язычковых сегментов. После этого произведена резекция язычка, сразу же после которой в препарат через артерию язычка введено контрастное вещество (диодон). Последним выполнилась полость аневризмы.

Послеоперационный период протекал без осложнений. 24.VII.1970г. в удовлетворительном состоянии больная была выписана из клиники. Перед выпиской с целью исключения артерио-венозных аневризм правого лёгкого или нераспознанных аневризм других участков левого лёгкого больной произведена ангиопульмонография: справа патологии со стороны сосудов не выявлено, слева — культя язычковой артерии (рис. 2).

Рисунок 2 — Ангиопульмонограмма той же больной через месяц после операции.

Больная была осмотрена через 5 месяцев после операции: чувствует себя хорошо. Все прежние жалобы исчезли. Работает по-прежнему дояркой в колхозе. Гистологическое исследование препарата (К. А. Макарова); язычок размером 10*9*2 см, ткань лёгкого воздушна, в средней части его имеется кистозное образование диаметром 2,5см, выполненное кровяным сгустком. Внутренняя поверхность гладкая, блестящая. Микроскопически: стенка кисты представлена склерозированной веной, в просвете полости кровяной сгусток. В лимфатических узлах запыление ткани и гиперплазия ретикулярной ткани. По периферии легкого эмфизема, мелкие очаги ателектаза. Картина соответствует клиническому диагнозу.

Приводя это наблюдение, нам хотелось подчеркнуть важность ангиопульмонографии в дифференциальной диагностике шаровидных образований лёгких. Если бы до операции у нашей больной была произведена ангиопульмонография, возможно диагностической ошибки и не произошло бы.

Несмотря на несомненную диагностическую ценность бронхиального зондирования, в отдельных случаях оно может быть опасным. Если бы при бронхиальном зондировании удалось пройти в язычковый бронх, имелась реальная возможность вызвать опасное кровотечение у нашей больной из аневризмы. Поэтому в сомнительных случаях это исследование целесообразнее производить после ангиопульмонографии.

Данные об авторе:

Василий Дмитриевич Стоногин – доцент 2-й кафедры хирургии ЦОЛИУв, заведующий учебной частью кафедры, кандидат медицинских наук. E-mail: svas70@mail.ru

Восстановление текста, компьютерная графика — Сергей Васильевич Стоногин.

Любое копирование материала запрещено без письменного разрешения авторов и редактора.

Работа защищена Федеральным законом о защите авторских прав РФ.

Легочная артериовенозная аневризма – патологическое состояние сосудов, симптомом которого является соединение ветвей артерии, доставляющей кровь к легким, с ветвями или магистралями вен. В результате происходит смешение артериальной и венозной крови, поскольку кровь из вен попадает в каналы артерий. Проявлением данного дефекта является синюшность кожи, быстрая утомляемость на фоне постоянной слабости, одышка.

Причины

  • токсикозы беременных;
  • ряд инфекционно-воспалительных и системных заболеваний;
  • цирроз клеток печени;
  • митральный стеноз;
  • опухоли, преимущественно, злокачественного типа.

Единичная форма предполагает наличие только одной зоны соединения вен и артерий, на нее приходится примерно 65 % случаев. Множественная — встречается примерно у 35 % больных, подверженных АВА.

Патологию также различают по форме аневризм:

Симптомы

Клиническая картина может как отсутствовать, так и проявляться в виде сердечной и дыхательной недостаточности. Степень проявления симптоматики напрямую зависит от характера поражения — размеров патологии, количества точек смешения. При диаметре образования менее 20 мм симптомы отсутствуют. Зачастую пациент испытывает проблемы при наличии множественных аномалий.

Читайте также:  Как проявляется аневризма брюшной аорты

Симптоматическая картина включает одышку, синеватый оттенок некоторых зон на коже, заметны утолщения на кончиках пальцев. Подобные признаки отмечаются у 1/10 всех больных.

Нередко пациенты мучаются от болей в груди, кашля, быстрого утомления при двигательной активности, кровохарканья.

Из-за недостатка кислорода возникают головокружения и обмороки.

Среди осложнений отмечают мигрени, эндокардиты, ишемические инсульты, абсцессы головного мозга. Если аневризматическая полость разрывается, то начинается кровотечение в канал бронха, либо гемоторакс при разрыве в плевральную полость.

Диагностика

Для успешной постановки диагноза необходимо записаться на прием к врачу-пульмонологу. После того как специалист узнает продолжительность заболевания, изучит жалобы и установит связь с возможными фоновыми болезнями, начинается обследование. Прослушивание грудной клетки позволяет уловить характерные для этого недуга шумы.

На некоторых зонах кожи и слизистых оболочках отмечается посинение поверхностей, утолщения кончиков пальцев. Исследование газового состава крови указывает на пониженную концентрацию кислорода, а гематологический анализ демонстрирует увеличенное содержание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

При помощи рентгена легких можно рассмотреть единичные или множественные темные круглые образования, расположенные преимущественно в нижних долях. Путем тестирования давления внутри груди можно отметить изменение размеров АВА, при кровообращении в ней.

Весьма точной диагностической процедурой является рентген с введением контрастного вещества, благодаря которому структуры органа видны четче, можно различить сосуды, формирующие патологическое образование. Не менее информативными считаются такие процедуры, как компьютерная томография с контрастированием и сцинтиграфия.

Перед специалистами также стоит задача отличить артериовенозную аневризму от кистозных новообразований, эмфиземы, туберкуломы.

Лечение

Терапевтические методы варьируются в зависимости от характера поражений. Так, при множестве сосудистых дефектов небольших размеров используется медикаментозное лечение, призванное смягчить болезненные симптомы.

Если поражен единичный участок, то может быть проведена операция по установке блокирующего устройства в питающем сосуде, которое будет препятствовать дальнейшему смешению.

При более серьезных проявлениях недуга возможно удаление легочного сегмента — сегментэктомия, одной из долей — лобэктомии или всего органа — пневмоэктомии.

Профилактика

Важно соблюдение беременными правил безопасности при вынашивании плода для того, чтобы минимизировать воздействие негативных факторов, приводящих в том числе и к этому типу патологий.

Артериовенозная аневризма легких является аномалией развития сосудов, которая сопровождается сообщением между легочными артериями и венами и сбросом не обогащенной кислородом крови в артериальный кровоток. Из-за такого нарушения в кровообращении у больного развивается гипоксемия, которая проявляется выраженной слабостью, цианозом и одышкой. В подавляющем большинстве случаев данная аномалия является врожденной.

Артериовенозные аневризмы легких выявляются нечасто – примерно у 2-3 человек из 100 000. Несмотря на врожденное происхождение этой патологии ее первые клинические проявления в детском возрасте обнаруживаются только у 10 % больных. У остальных пациентов манифестация недуга происходит только после 20, 30 или 40 лет. Рассматриваемая в рамках этой статьи сосудистая аномалия выявляется у мужчин и женщин с одинаковой частотой.

Артериовенозная аневризма представляет собой кистозное образование с тонкими стенками. Иногда оно имеет дольчатое строение. На его разрезе отчетливо видны сгустки крови. В стенках выявляются известковые и фибринолипидные отложения.

В медицинской литературе можно встретить и другие названия-синонимы этой аномалии: кавернозная ангиома, артериовенозная мальформация, фистула, телеангиоэктазия, свищ или кавернозный синус легкого.

Причины

По мнению специалистов в 80 % случаев артериовенозные аневризмы являются врожденными аномалиями развития кровеносной системы и точные причины их возникновения пока неизвестны. Предполагается, что вызывать их развитие могут различные негативные факторы, которые влияют на организм беременной. К ним относят:

  • электромагнитное излучение;
  • радиацию;
  • влияние токсических веществ;
  • инфекционные заболевания;
  • токсикоз;
  • хронические заболевания.

Артериовенозные мальформации могут быть как единственными пороками развития, так и сочетаться с врожденными синдромами (например, болезнь Рандю-Ослера-Вебера, наследственные геморрагические телеангиоэктазии). Не исключается сочетание рассматриваемой аномалии и с врожденными пороками сердца.

В более редких случаях артериовенозные аневризмы легких становятся следствием других заболеваний и возникают уже после рождения. Спровоцировать их развитие могут следующие патологии:

Классификация

Артериовенозные аневризмы бывают:

  • единичными – в 60-70 % случаев;
  • множественными – в 30-40 % случаев;
  • односторонними – поражают только одно легкое;
  • двухсторонними – присутствуют и в правом, и в левом легком.

По наблюдениям специалистов чаще артериовенозные мальформации выявляются в правом легком и располагаются в нижних долях органа.

По своей форме артериовенозные аневризмы бывают:

  • овальные;
  • грушевидные;
  • округлые;
  • гроздевидные (состоят из нескольких полостей с размерами 1-5 см, а иногда до 10 см).

В зависимости от типа сообщающихся сосудов специалисты выделяют следующие разновидности артериовенозных мальформаций:

  • артериовенозный свищ – сообщение происходит между сосудами среднего и крупного калибра;
  • артериовенозная аневризма – сообщение происходит между сосудами более мелкого калибра, и образования имеют вид мешотчатых расширений.

Симптомы

Выраженность и характер клинических проявлений при артериовенозных аневризмах зависит от количества и размеров располагающихся в легких аномалий. Степень выраженности симптомов может варьировать от бессимптомного до крайне тяжелого течения заболевания с проявлениями тяжелых форм дыхательной и сердечной недостаточности. Например, одна артериовенозная мальформация легких диаметром не более 2 см протекает скрыто, а более крупные или множественные аневризмы проявляются различными по степени выраженности признаками. По наблюдениям специалистов чаще тяжелое течение этой патологии наблюдается именно при множественных аномальных образованиях.

Артериовенозные мальформации легкого проявляются классической триадой симптомов:

  • одышка;
  • цианоз;
  • деформация фаланг пальцев (они становятся похожими на барабанные палочки) и ногтевых пластин (они приобретают вид часовых стекол).

Однако эти типичные проявления в полном наборе выявляются примерно у 10 % больных. Чаще данная аномалия легких сопровождается следующими симптомами:

  • кашель;
  • боли в груди;
  • кровохарканье;
  • снижение толерантности к нагрузкам;
  • головные боли, головокружения и обморочные состояния (из-за развивающейся гипоксемии).

У больных с артериовенозными аневризмами легких присутствует склонность к тромбоэмболиям, которые могут становиться причиной развития параличей, парезов и абсцессов головного мозга. Из-за истончения и нарушения структуры сосудистых стенок мальформации способны становиться причиной кровоизлияний в легкие, легочных кровотечений и развития гемоторакса.

Если артериовенозная аневризма легкого развивается на фоне болезни Рандю-Ослера-Вебера, то у больного наблюдаются телеангиоэктазии и геморрагические проявления, кровотечения из носа и пищеварительного тракта. Впоследствии геморрагии приводят к развитию постгеморрагической анемии.

Читайте также:  Что такое аневризма в пупке

Анализируя все вышеизложенные факты, специалисты делают вывод о том, что артериовенозные мальформации легкого часто маскируются под бронхоэктатическую болезнь, туберкулез легких или эритремию. Своевременное выявление данной аномалии легких особенно затрудняется у тех пациентов, у которых нет цианоза. Отсутствие данного симптома обычно наблюдается в тех случаях, когда сообщение между легочными сосудами происходит на уровне артерий бронхов и легочных вен.

У детей артериовенозные мальформации в левом легком, проявляющиеся сосудистыми шумами в области сердца и цианозом, иногда ошибочно принимаются за проявления пороков сердца.

Диагностика

Для выявления артериовенозных мальформаций должна проводиться комплексная диагностика:

  • осмотр и опрос пациента – врач тщательно изучает все жалобы больного, внимательно осматривает кожу на предмет цианоза, пальцы и ногти, проводит перкуссию и аускультацию;
  • рентгенография легких – мальформации проявляются на снимках в виде округлых, продолговатых, гроздьевидных, одиночных или множественных затемнений с четко очерченными границами, чаще подобные аномалии выявляются в нижних долях органа, после проведения пробы Мюллера и Вальсальвы на повторных снимках изменяется размер затемнений из-за притока или оттока крови;
  • МСКТ с контрастированием, ангиопульмонография, перфузионная сцинтиграфия – эти исследования легких позволяют получать снимки, которые точно устанавливают сосудистое происхождение мальформации и визуализируют ее питающие и дренирующие сосуды.

Для исключения ошибок артериовенозные аневризмы легкого дифференцируются со следующими заболеваниями:

  • солитарные воздушные кисты легких;
  • туберкулома;
  • лобарная эмфизема.

Лечение

Выбор метода лечения артериовенозных аневризм легкого определяется клиническим случаем. Ранее для борьбы с этим заболеванием применялись только классические хирургические способы, заключающиеся в удалении части или всего пораженного органа.

Сейчас развитие хирургии и появление малоинвазивных методик существенно расширили возможности хирургов. Для удаления артериовенозных аневризм легкого могут проводиться не только классические резекционные, но и прямые сосудисто-хирургические и радиохирургические операции. У каждого способа лечения есть свои показания и преимущества, противопоказания и недостатки. Перед и после операции обязательно проводится консервативная терапия, направленная на стабилизацию состояния пациента и устранение гипоксемии.

Радиохирургия может применяться только для удаления небольших аневризм, а эмболизация (или чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья) выполняется при возможности безопасного полного выключения сосудов артериовенозной мальформации из общего кровотока. В остальных случаях хирургам приходится либо сочетать сразу несколько хирургических методик, либо прибегать к выполнению классических операций, объем которых так же зависит от клинического случая.

При артериовенозных аневризмах легкого могут проводиться следующие резекционные операции:

  • сегментарная резекция легкого – удаляется участок легочной ткани в пределах сегмента органа;
  • краевая (или атипичная) резекция легкого – участок легочной ткани удаляется вне зависимости от границ анатомических структур органа;
  • лобэктомия – удаляется доля органа;
  • пневмонэктомия – удаляется весь орган.

В некоторых сложных клинических случаях хирургическое лечение артериовенозной аневризмы легких не может проводиться. Таким пациентам назначается поддерживающая терапия для облегчения их состояния.

Прогноз

Благоприятный прогноз при артериовенозной мальформации наблюдается только среди больных, которым проводилась успешная радикальная операция. В остальных случаях смерть пациента наступает из-за прогрессирования гипоксии и развития таких осложнений, как тромбоэмболия, легочные кровотечения, абсцесс головного мозга, сердечно-сосудистая недостаточность.

К какому врачу обратиться

При появлении одышки, цианоза, болей в груди, кашля, кровохарканья, головокружений и слабости следует обратиться к пульмонологу. После проведения ряда исследований (рентгенографии, МСКТ, ангиопульмонографии и др.) и подтверждения диагноза пациенту рекомендуется консультация торакального или сосудистого хирурга. При развитии осложнений больному может понадобиться участие в процессе лечения кардиолога или невролога.

Артериовенозная аневризма легкого является аномалией сосудов, которая проявляется присутствием прямого сообщения между легочными артериями и венами, сбросом необогащенной кислородом крови в русло артерий и развитием гипоксемии. В большинстве случаев эта патология является врожденной аномалией системы кровообращения легких и впервые обычно проявляется не сразу после рождения ребенка, а только спустя 20-40 лет. Выраженность ее симптомов зависит от масштабов сосудистых нарушений. Успешным лечение артериовенозных аневризм легких бывает только в тех случаях, когда специалистам удается провести радикальную операцию, которая бы устраняла все нарушения кровообращения.

Артериовенозная аневризма легких — дефект сосудов, при котором ветви легочной артерии соединяются с венами, что приводит к попаданию венозной крови в артериальные каналы. Характеризуется одышкой, слабостью, синеватым оттенком кожи.

Единичная форма предполагает наличие только одной зоны соединения вен и артерий, на нее приходится примерно 65 % случаев. Множественная — встречается примерно у 35 % больных, подверженных АВА.

Патологию также различают по форме аневризм:

В подавляющем большинстве случаев причиной является врожденная аномалия, которая развивается при воздействии на плод в утробе матери радиации, электромагнитного излучения, химических и биологических веществ, токсикозов, различных заболеваний.

Изредка артериовенозная аневризма возникает в связи с циррозом печени, инфекционными болезнями, митральным стенозом, опухолями.

При рассмотрении под микроскопом дефект выглядит как кистозное новообразование.

Симптомы

Клиническая картина может как отсутствовать, так и проявляться в виде сердечной и дыхательной недостаточности. Степень проявления симптоматики напрямую зависит от характера поражения — размеров патологии, количества точек смешения. При диаметре образования менее 20 мм симптомы отсутствуют. Зачастую пациент испытывает проблемы при наличии множественных аномалий.

Симптоматическая картина включает одышку, синеватый оттенок некоторых зон на коже, заметны утолщения на кончиках пальцев. Подобные признаки отмечаются у 1/10 всех больных.

Нередко пациенты мучаются от болей в груди, кашля, быстрого утомления при двигательной активности, кровохарканья.

Из-за недостатка кислорода возникают головокружения и обмороки.

Среди осложнений отмечают мигрени, эндокардиты, ишемические инсульты, абсцессы головного мозга. Если аневризматическая полость разрывается, то начинается кровотечение в канал бронха, либо гемоторакс при разрыве в плевральную полость.

Для успешной постановки диагноза необходимо записаться на прием к врачу-пульмонологу. После того как специалист узнает продолжительность заболевания, изучит жалобы и установит связь с возможными фоновыми болезнями, начинается обследование. Прослушивание грудной клетки позволяет уловить характерные для этого недуга шумы.

На некоторых зонах кожи и слизистых оболочках отмечается посинение поверхностей, утолщения кончиков пальцев. Исследование газового состава крови указывает на пониженную концентрацию кислорода, а гематологический анализ демонстрирует увеличенное содержание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

При помощи рентгена легких можно рассмотреть единичные или множественные темные круглые образования, расположенные преимущественно в нижних долях. Путем тестирования давления внутри груди можно отметить изменение размеров АВА, при кровообращении в ней.

Читайте также:  Давление при аневризме брюшной аорты

Весьма точной диагностической процедурой является рентген с введением контрастного вещества, благодаря которому структуры органа видны четче, можно различить сосуды, формирующие патологическое образование. Не менее информативными считаются такие процедуры, как компьютерная томография с контрастированием и сцинтиграфия.

Перед специалистами также стоит задача отличить артериовенозную аневризму от кистозных новообразований, эмфиземы, туберкуломы.

Лечение

Терапевтические методы варьируются в зависимости от характера поражений. Так, при множестве сосудистых дефектов небольших размеров используется медикаментозное лечение, призванное смягчить болезненные симптомы.

Если поражен единичный участок, то может быть проведена операция по установке блокирующего устройства в питающем сосуде, которое будет препятствовать дальнейшему смешению.

При более серьезных проявлениях недуга возможно удаление легочного сегмента — сегментэктомия, одной из долей — лобэктомии или всего органа — пневмоэктомии.

Важно соблюдение беременными правил безопасности при вынашивании плода для того, чтобы минимизировать воздействие негативных факторов, приводящих в том числе и к этому типу патологий.

Артериовенозная аневризма легких – это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.

МКБ-10

Общие сведения

Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) — это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Причины

В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.

Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.

Классификация

Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Симптомы АВА легких

Осложнения

При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит. В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры — гемоторакс.

Диагностика

На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли. Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров. Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких. Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.

Лечение АВА легких

Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии. При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия — чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

Related Post
Adblock
detector