Дмжп перимембранозный в аневризме

Белоконь Н. А., Подзолков В. П., Врожденные пороки сердца, 1990

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из самых распространенных ВПС. Частота его колеблется от 11 до 23,7% [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Bankl Н., 1980). По данным Т. В Парийской, В. И. Чикавого (1989), частота ДМЖП у детей составила 48 %. Впервые порок описан П. Толочиновым (1874) и Н. Roger (1879).
Анатомия, классификация. S. Milo и соавт. (1980) предлагают следующие варианты ДМЖП: 1) перимембранозный дефект — приточный, трабекулярный, инфундибулярный; 2) ин- фундибулярный дефект (мышечный, субартериальный); 3) мышечный дефект (приточный, трабекулярный). Варианты ДМЖП по R. Anderson, J. Becker (1983) представлены на рис. 19.
Размер ДМЖП составляют от 1 до 30 мм и более. Дефект имеет различную форму (круглый, эллипсовидный), края его мягкие или фиброзно изменены, на них можно встретить вегетации при осложнении бактериальным эндокардитом. Выделяют большой ДМЖП — его величина сходна с диаметром аорты или превышает его, и небольшой или средних размеров — меньше диаметра аорты, обычно 0,5—1,5 см.
Кроме ДМЖП, имеются гипертрофия миокарда и дилатация полостей обоих желудочков, предсердий, расширение ствола легочной артерии, иногда значительное, аорта нормальных размеров или гипопластична. Напротив дефекта в стенке правого желудочка и иногда на трикуспидальном клапане выявляется фиброзное утолщение как реакция на травму от струи крови, бьющей через дефект. Почти в 2/3 случаев находят сопутствующие аномалии: ДМПП (20%), ОАП (20%), коарктация аорты (12%), врожденная недостаточность митрального клапана (2%), стенозы аорты (5%) и легочной артерии.
Особое место занимает сочетание ДМЖП саорталь- ной недостаточностью, которая встречается у 2,5— 6% детей и у 12 % взрослых с ДМЖП [Ahumala G., 1987]. Дефект расположен субаортально (чаще над наджелудочковым гребнем, реже — в нем или ниже его). Обычно эта часть перегородки играет роль опоры для синусов Вальсальвы, поэтому ее отсутствие способствует провисанию створок. Однако это не единственная причина. Большая роль в возникновении такого сочетания принадлежит аномальному строению собственно аортальных створок (слабость соединительной ткани, дислокация), комиссур (их расширение), иногда обнаруживается двустворчатый клапан аорты. Поэтому некоторые авторы рассматривают данную патологию как сочетание двух ВПС: ДМЖП и аортальной недостаточности. Провисание правой коронарной (и/ или некоронарной) створки в дефект вызывает удлинение ее сво-

Рис 20. Дефект межжелудочковой перегородки. ФКГ. Объяснение в тексте.

к середине систолы по мере нарастания давления в левом желу дочке и возрастания кровотока через дефект, затем уменьшаются ко II тону, иногда сливаясь с ним. Большая амплитуда шума соответствует большому сбросу, его укорочение в сочетании с увеличением амплитуды II тона над легочной артерией свидетельствует о развитии легочной гипертензии. Характерно расщепление II тона над легочной артерией (запаздывание захлопывания

Рис. 21. Дефект межжелудочковой перегородки. Эхокарднограмма. В проекции. 4-х камер с верхушки виден перерыв эхосигнала от перегородки (указан стрелкой).

ее клапанов из-за повышенного давления). При выраженной легочной гипертензии расщепление II тона уменьшается, легочный и аортальный компоненты сливаются, в результате на ФКГ фиксируется единый резко усиленный II тон [Кассирский Г И.,

  1. . Одновременно при этом может присутствовать систолический тон изгнания на легочной артерии, который при аускультации воспринимается как клик после I тона — признак высокой легочной гипертензии Кроме того, могут определяться III тон (признак объемной перегрузки левого желудочка), мезодиастолический шум на верхушке, диастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехема — Стилла).

Одномерная эхокардиографии в большинстве случаев не позволяет непосредственно определить дефект перегородки, однако его можно заподозрить по характеру нарушений гемодинамики. При значительном легочном кровотоке происходит увеличение диаметра левого желудочка и предсердия; возникновение легочной гипертензии сопровождается дилатацией правого желудочка. При двухмерной эхокардиографии проводят прямое определение размеров и расположения дефекта В зависимости от локализации дефекта в мышечной и мембранозной частях используют различные проекции сканирования (рис. 21). При реакции Эйзенменгера имеются умеренное увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размеров приносящего и выводного отделов правого желудочка, гипертрофия его миокарда, уменьшение размеров левого желудочка пропорционально снижению минутного объема большого круга кровообращения.
При рентгенографии органов грудной клетки у больных с небольшими размерами ДМЖП отклонений нет. При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен по артериальному руслу, ствол и ветви легочной артерии расширены, дуга выбухает, иногда аневризматически, отмечается усиленная пульсация корней легких, аорта не изменена или гипопластична (рис 22). Ослабление легочного рисунка по периферии указывает на реакцию Эйзенменгера (склеротическая фаза легочной гипертензии).

ДМЖП перимембранозный в аневризме


Помогите понять о срочности операции. Софья Михайловна Крупянко — доктор медицинских наук, врач детский кардиолог отделения экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни НЦССХ им. Бакулева Вопросы Софье Михайловне (Москва, НЦССХ им. Бакулева) Консультации специалистов по врождённым порокам сердца


Огромное спасибо всем, кто помог нашему форуму!

Добрый день. Моему сыну 4 года диагноз с рождения ВПС, ДМЖП, мышичной части 3,5мм.

Спустя 4 года диагноз изменился. В начале февраля 2014 года сделали узи в Липецке.
Заключения Липецка: ВПС перимембранозной части ДМЖП 6мм и 3мм, ГСДПЖ87% рт. т, миокарда сохранена 69%
Исходя с общения с кардиологом, выяснилось что нужна операция полосная, но время есть не следует торопиться.

Спустя 2 недели съездили в кардиологический цент г. Воронежа, прошли узи
Заключение:В перимембранозной части дефект, который вероятней, внутриутробно был примерно 10мм, который стал закрываться через аневризму, которая одним краем идет через дефект, деля его на 2 части 4 и 3 мм( вторая часть, уже м. расценивается как мышечная) S=D высокоскоростной в аневризме дефект, з мм ГСД 90 мм рт. ст. Сетчатый ДМЖП в аневризме без ЛГ.

В связи с этим у меня вопросы.
1) Нужна ли операция, как скоро?
2) Можно ли провести эндовоскулярную операцию?
3) Реально ли вообще закрытие окклюдером 2-ух дырочек сразу?
4) Возможно было при рождении и на протяжении 2-ух лет не заметить столь видный порок в 2 дырочки, и перепутать часть мышечную с перимембранозной? Почему так различны узи касаемо места расположения дефекта.
4) Ну и самый главный вопрос конечно же, возможно закрытие данных дефектов самостоятельно?

Все результаты узи на руках могу предоставить сканированный экземпляр, все что угодно лишь бы получить ответ у стороннего специалиста, и выслушать Ваше мнение касаемо данной проблемы.

Очень буду благодарно за ответы.

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее частым врожденным пороком сердца у детей. У взрослых этот порок также встречается, но гораздо реже. Дефекты межжелудочковой перегородки, особенно у детей, склонны уменьшаться в размерах вплоть до спонтанного закрытия. При этом образуется аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки, на которой часто располагается септальная створка трехстворчатого клапана.

а) Патологическая анатомия. Топография дефекта межжелудочковой перегородки может быть разной, т.е. дефект может локализоваться в любой части межжелудочковой перегородки, но в 75% случаев он практически находится в мембранозной части перегородки в непосредственной близости от септальной створки трехстворчатого клапана и от аортального клапана. Образующаяся аневризма межжелудочковой перегородки имеет мешковидную форму и выпячивает ткань трехстворчатого клапана в правый желудочек, образуя трикуспидальный карман. Это приводит к развитию недостаточности трехстворчатого клапана.

б) Гемодинамика. В результате более высокого систолического давления в левом желудочке происходит сброс крови слева направо, обычно дистальнее трехстворчатого клапана (т.е. порок сердца является посттрикуспидальным), который вызывает перегрузку объемом левых отделов сердца. Величина сброса зависит от размеров дефекта и величины легочного сосудистого сопротивления и систолического давления в правом желудочке. По мере повышения легочного сосудистого сопротивления (т.е. развития легочной гипертензии) нагрузка объемом на левый желудочек уменьшается, а на правый — возрастает.

в) Результаты эхокардиографии. Эхокардиография у детей является методом выбора в диагностике дефекта межжелудочковой перегородки и позволяет уточнить его локализацию и дать полуколичественную оценку величины сброса крови. Диагностическая ценность ЭхоКГ высока также у взрослых пациентов, если правильно использовать возможности этого метода.


Деление межжелудочковой перегородки (МЖП) на 4 области; наименьшая из них -мембранозная часть, в которой наиболее часто обнаруживаются гемодинамически значимые дефекты.

г) Двумерная эхокардиография. При дефекте межжелудочковой перегородки в ней выявляют отсутствие эхо-сигналов на участке более 2 мм, который локализуется в мембранозной части субаортально или под трехстворчатым клапаном. В мембранозной части межжелудочковой перегородки часто образуется аневризма или сращения с септальной створкой трехстворчатого клапана, которые частично или даже полностью закрывают дефект. В результате образования сращений с трехстворчатым клапаном часто развивается его недостаточность и иногда даже появляется сброс крови из левого желудочка в правое предсердие. Подобные изменения показаны на видеозаписи выше, на которой зарегистрирована эхокардиограмма в плоскости четырех камер сердца. При образовавшейся аневризме видны колебания ее стенки в субаортальной области.

Читайте также:  Тромбированная аневризма сердца

При увеличении сброса крови появляются признаки перегрузки объемом левого желудочка, увеличение конечно-диастолического его размера и фракции укорочения размера левого желудочка. Левое предсердие расширяется, увеличение отношения размера левого предсердия к диаметру корня аорты (LA/AO).

д) Цветовая допплерография. Из-за повышенного градиента давления между обоими желудочками появляется сброс крови в виде энергичной струи в правом желудочке. При цветовом допплеровском картировании видна удлиненная зона турбулентности кровотока с выраженной вариабельностью направления. При нормальном систолическом давлении в правом желудочке размеры облака турбулентности примерно отражают объем сброса крови. Цветовое допплеровское картирование позволяет также подобрать оптимальный угол наклона допплеровского луча для определения систолического градиента давления при спектральной допплерографии. На видеозаписи выше показан субаортальный дефект межжелудочковой перегородки и сопутствующий сброс крови из левого желудочка в правое предсердие через расщелину в трехстворчатом клапане.

Этот эхокардиографический диагноз основывается на появлении выраженной турбулентности в правом предсердии при нормальном давлении в правом желудочке. Сам дефект относительно небольшой (менее 3 мм), турбулентность сбрасываемой крови достигает верхушки желудочка.

На рисунке и видеозаписи виден турбулентный поток, обусловленный сбросом крови через большой дефект в передней части межжелудочковой перегородки. Отчетливо видно также расширение левых отделов сердца и увеличение кровотока через них.

е) Спектральная допплерография. При правильно подобранном угле наклона допплеровского датчика можно измерить скорость сброса крови. С помощью упрощенного уравнения Бернулли можно по измеренному значению скорости определить систолический градиент давления между левым и правым желудочком. Зная систолическое давление в левом желудочке, можно рассчитать давление в правом желудочке и в легочной артерии. Артериальное давление, измеренное обычным способом на плече (при отсутствии аортального стеноза), по существу равно систолическому давлению в левом желудочке. При определении давления в правом желудочке можно также учесть часто имеющуюся при дефекте межжелудочковой перегородки недостаточность трехстворчатого клапана. Для этого следует с помощью упрощенного уравнения Бернулли рассчитать систолический градиент на трехстворчатом клапане и к полученному значению прибавить 5-10 мм рт.ст..

ж) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Поскольку дефект межжелудочковой перегородки примерно в половине случаев сочетается с другими пороками сердца, ЭхоКГ принадлежит важная роль в диагностике сопутствующих пороков. После хирургической коррекции дефекта часто в течение длительного времени сохраняется остаточный сброс крови. На видеозаписи выше показан результат закрытия дефекта мембранозной части перегородки заплатой. Сканирование выполнено вдоль короткой оси выносящего тракта левого желудочка. В передней части дефекта, закрытого заплатой, виден небольшой сброс крови (желто-красный цвет струи).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.1.2020

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный — наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмы Аневризма — расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный — до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта — встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапса Пролапс — смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто — правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) — входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло — врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
Подробно , корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Дефект межжелудочковой перегородки ​у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) — расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров — расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже. Первое (иногда единственное) проявление порока — систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца — в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока — грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации — одышка и тахикардия Тахикардия — повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок — средней силы и усиленный.
При аускультации Аускультация — метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
— шум Грэхема — Стилла — появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография — является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

Читайте также:  К какому врачу обращаться при аневризме брюшной аорты

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

Дифференциальный диагноз

— открытый общий АВ-канал;
— общий артериальный ствол;
— отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
— изолированный стеноз легочной артерии;
— дефект аортолегочной перегородки;
— врожденная митральная недостаточность;
— стеноз аорты .

Осложнения

Лечение

Тактика лечения дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Поскольку существует высокая вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% — на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ, которые облегчают антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшают сброс через ДМЖП.
Следует также обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание больных.

Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Хирургическое лечение, как правило, не показано детям с маленькими ДМЖП, достигшим шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития. Коррекция порока обычно не показана при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) менее чем 1,5:1,0.

Показания к хирургическому вмешательству — сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. К операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при Qp/Qs — более чем 2:1. При соотношении сопротивлений легочного и системного русла равном 0,5 или при наличии обратного сброса крови, возможность операции ставится под сомнение и необходим углубленный анализ причин данного состояния.

1. Паллиативные — заключаются в сужении легочной артерии для ограничения легочного кровотока. В настоящее время применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП.

2. Радикальные — заключаются в полном хирургическом закрытии дефекта. Операция выбора — закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность составляет 2-5%. Риск операции повышается у детей в возрасте до 3 месяцев, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения центральной нервной системы, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность).

Прогноз

Во внутриутробном периоде дефект межжелудочковой перегородки не влияет на гемодинамику и развитие плода поскольку давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.

Раннее ухудшение состояния ребенка после рождения маловероятно, поэтому родоразрешение в специализированном учреждении не является обязательным. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В постнатальном периоде:
— при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью;
— при больших ДМЖП возможна гибель ребенка в первые месяцы жизни; критические состояния в этой группе развиваются у 18-21% больных, но в настоящее время летальность на первом году жизни не превышает 9%.

Спонтанное закрытие ДМЖП встречается в 45-78% случаев, однако точная вероятность данного события неизвестна. Например, большие дефекты в сочетании с синдромом Дауна или со значительной сердечной недостаточностью редко закрываются самостоятельно. Более часто спонтанно исчезают маленькие и мышечные ДМЖП . Более 40% отверстий закрываются на первом году жизни, но данный процесс может продолжаться и до 10 лет.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Спонтанное закрытие дефекта происходит в 70% случаев, обычно в первые три года. У 25% дефект уменьшается, но полностью не закрывается.

Что Вы думаете по этому поводу?

Уважаемые Доктор Довгань и Софья Михайловна! Разрешите, с Вашего позволения, выложить протокол УЗИ сердца моей доченьки. Сделано оно было, когда ей было 13 дней. Прокомментируйте его пожалуйста — какие все же перспективы у нас? И сколько в нашем случае можно ждать?

Вот последний протокол УЗИ сердца, сделанный 3.02.2011 (а родились мы 22.01.2011)
Чсс-161 уд. в мин.
Аорта — 10, 3мм, легочная артерия — 1, 9 мм, левое предсердие — 11 мм, правое предсердие — 14, 8 мм, межжелудочковая перегородка — 2,9 мм, правый желудочек — 11 мм, задняя стенка ЛЖ — 2,7мм, толщина стенок ПЖ — 2 мм, левый желудочек: КДР 19,5 мм, КСР — 11,8 мм, фракция выброса — 70,5%
Межпредсердная перегородка — ООО — 4,5 мм с умеренным сбросом (39,5 %)
Межжелуд. перегородка — дефект перимембранозный 3,5 мм с градиентом сброса 15 мм. рт. ст. вправо
Аортальный клапан без особенностей, систолическое расхождение створок нормальное (7,6 мм), регургитации нет, скорость кровотока 0,96 м/с. Клапан легочного ствола без особ-тей, регургитация — 1 степень, скорость кровотока 1, 34 м/с
СГД =90/187=0,48-11,4 мм. рт. ст.
Митральный клапан без особ-тей, регургитация — 0-1 степень.
Трикуспидальный клапан без=особ-тей, регургитация — 0-1 ст.
Перикард — без особ-тей.
Нижняя полая вена — 4 мм
Брюшной отдел аорты — тип магистральный
Не исключается ОАП. Нитевидные структуры в полости Л. Ж.
В динамике — мышечный ДМЖП не определяется. Перимембранозный ДМЖП — 3,5 мм. ООО — 4,5 мм. Без перегрузок правых отделов сердца. Ускорение кровотока в стволе ЛА. ДХЛЖ.

Дефект межжелудочковой перегородки один из наиболее распространенных пороков сердца. Его обнаруживают у 10-30% детей с врожденными пороками сердца. Согласно данным медицинской статистики, на каждую тысячу родов рождается два ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки. Межжелудочковая перегородка соответственно своему названию, разделяет левый и правый желудочки сердца. В норме в этой перегородке, отсутствуют какие бы то, ни было отверстия.

Если в межжелудочковой перегородке имеется отверстие, то это создает возможность для проникновения крови из одного желудочка в другой. Давление в левом желудочке всегда больше, поскольку он отвечает за выброс крови в большой круг кровообращения, а значит, его мускулатура развита лучше. Поэтому при наличии дефекта межжелудочковой перегородки происходит проникновение крови в правый желудочек из левого, то есть из большого круга кровообращения в малый. Объем крови в нем возрастает по сравнению с нормой, это влечет за собой его перегрузку. Постоянное высокое напряжение стенок сосудов приводит к развитию их спазма, они уплотняются под влиянием развивающегося склероза. Все это приводит к повышению давления в малом круге кровообращения до такой степени, что оно начинает превышать давление в большом круге. И тогда процесс становится обратным: происходит сброс крови из правого желудочка в левый. На этом этапе у больного развивается цианоз — посинение губ и носогубных складок (т.н.носогубный треугольник), ногтевых пластинок.

Дефект межжелудочковой перегородки относится к числу пороков, которые нередко устраняются самопроизвольно. Так, в первый месяц жизни ребенка закрывается до 80% отверстий от общего числа этой патологии. В более поздние сроки также возможно закрытие дефекта, хотя это отмечается реже. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки осуществляется за счет мышечного слоя межжелудочковой перегородки, это наиболее характерно для тех отверстий, которые расположены на перегородке ниже аорты.

Локализация отверстия имеет большое значение, поскольку оказывает влияние на функцию окружающих структур и электропроводящей системы сердца. Центральная часть межжелудочковой перегородки имеет мембранозную (соединительнотканную) структуру, окруженную мышечной тканью. В перегородке разделяют несколько зон: входная (приточная) зона, трабекулярная зона и отточная или выходная зона.

Читайте также:  Сколько стоит операция при аневризме головного мозга

Наиболее распространенный вид дефектов. Локализован в мышечной части перегородки, окружающей мембранозную часть. Дефицит мышечной ткани может возникнуть в любом отделе, однако один из краев отверстия непременно образован соединительной тканью. Как правило, это часть перепончатого кольца аортального клапана. Эти дефекты могут образовываться в любой части перегородки.

Как следует из названия, в этом случае отверстие в межжелудочковой перегородке расположено под створками клапанов аорты и легочной артерии, в выходной части перегородки

Их края полностью состоят из мышечной ткани. Они могут образовываться в любой части перегородки, бывают множественными и/или сочетаются с перепончатыми дефектами

Что касается размеров дефекта межжелудочковой перегородки, то они измеряются по отношению к диаметру аорты. Если размер отверстия не превышает ¼ диаметра аорты, то такой дефект считается малым. При размерах, сопоставимых с половиной диаметра главного кровеносного сосуда, дефект относится к средним, а все, которые превышают этот размер, классифицируются как большие дефекты межжелудочковой перегородки. Естественно, что чем меньше отверстие, тем меньший вред наносится здоровью пациента.

Малые дефекты межжелудочковой перегородки , не превышающие 1 см в диаметре, имеют склонность к самостоятельному закрытию. Их доля в общем количестве дефектов межжелудочковой перегородки составляет 30-40%. Такие дефекты получили название болезнь Толочинова-Руже. У детей с малыми дефектами межжелудочковой перегородки уже на первой неделе жизни может выслушиваться грубый систолический шум. Тем не менее, физиологическое развитие таких детей протекает нормально. В старшем возрасте возможны жалобы на повышенную утомляемость при физических нагрузках.

На ЭКГ могут отсутствовать признаки патологии, или наблюдаться симптомы повышенной нагрузки на левый желудочек. В диагностических целях применяют ультразвуковое исследование, которое выявляет поток крови между желудочками. В сомнительных случаях или с целью уточнения диагноза проводят катетеризацию сердца, ангиографию.

При этом виде порока прогноз благоприятный. Иногда происходит самостоятельное закрытие дефекта, когда ребенок достигает возраста 4-5 лет. Такие пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога. Хирургическое лечение в подобных случаях, как правило, не проводится.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки могут создавать опасность для жизни ребенка уже в первые недели его жизни, поскольку развивается сердечная недостаточность: наблюдается отставание в развитии, возникают трудности при кормлении, нарушения сосательного рефлекса, одышка. Ребенок подвержен частым простудным заболеваниям со склонностью развития пневмонии. В области сердца при осмотре обнаруживается характерное выпячивание грудной клетки, при пальпации ощущается своеобразное дрожание во время систолы (сокращения сердечной мышцы). Постепенно одышка возникает и в покое, функциональные изменения легких ярко выражены, появляются нарушения работы печени, отеки на нижних конечностях.

Лечение дефектов межжелудочковой перегородки хирургическое. Если у ребенка имеются признаки сердечной недостаточности, то операцию производят как можно раньше, в первый три месяца его жизни. В случае если состояние ребенка позволяет подождать, то показания к операции рассматривают, исходя из показателей давления в малом круге кровообращения. В случаях, когда давление в легочных артериях не высокое, операцию стараются отложить до 1 года, поскольку есть шансы на самостоятельное заращение дефекта межжелудочковой перегородки. Иногда существует возможность отложить операцию до возраста 5 лет.

Радикальная операция проводится с применением аппарата искусственного кровообращения. Наиболее щадящий подход к межжелудочковой перегородке осуществляется через правое предсердие. В тех случаях, когда это неосуществимо, хирурги используют возможность доступа через левое предсердие, аорту или легочную артерию. В зависимости от размеров дефекта производится сшивание отверстия. В качестве “заплаты” применяют синтетический материал или лоскут, взятый из ткани собственного перикарда пациента. Закрепление заплаты производится с помощью П-образных швов. Обшиваются все края дефекта. С помощью специальной аппаратуры проверяется герметичность заплаты.

В некоторых случаях операция осуществляется в частичном объеме. Такой подход называется паллиативным. Целью данного метода является сужение просвета легочной артерии. Вскрыв грудную клетку, через перикард открывают доступ к легочному столбу, накладывают на него лигатуру (толстую шелковую нить) и перевязывают ее, сужая диаметр легочного ствола. Процедура напоминает наложение манжеты. Степень сужения легочного ствола определяется показателями давления крови в нем, общего кровяного давления, а также путем наблюдений за установившимся в результате манипуляции режимом кровообращения.

Результаты оперативного лечения благоприятные как в ближайшем, так и в отдаленном периоде.

В процессе эмбриогенеза общая предсердная полость сначала разделяется первичной перегородкой на правое и левое предсердие. Первичная перегородка распространяется от основания сердца по направлению к эндокардиальным подушкам. Просвет между ними называется первичным отверстием (ostium primum).

После слияния эндокардиальных подушек и первичной перегородки происходит фенестрация последней. Получающееся в результате сообщение между двумя предсердиями носит название вторичного отверстия (ostium secundum). Затем вторичная перегородка распространяется по правой стороне первичной перегородки и покрывает собой часть вторичного отверстия. Сохраняющееся в результате сообщение между предсердиями называется овальным окном, заслонка которого представляет собой нижнюю часть первичной перегородки.

Поэтому дефекты, расположенные близко к эндокардиальным подушкам, называются первичными дефектами, а те, которые локализуются в области овального окна, обозначаются как вторичные дефекты. Вторичные септальные пороки наиболее распространены и встречаются с частотой 0,07 случаев на 1000 детей. Первичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является наиболее простой формой атриовентрикулярного септального дефекта и будет рассмотрен ниже.

Вторичные ДМПП наиболее часто встречаются изолированно, но могут входить в состав других пороков сердца, которые характеризуются межпредсердным шунтированием крови (таких, как атрезия митрального, легочного, трикуспидального или аортального клапанов). Иногда ДМПП являются частью некоторых синдромов, в частности синдрома Холта-Орама (Holt-Oram) (для которого могут быть характерны вторичный ДМПП, гипоплазия большого пальца кисти и лучевой кости, трехфаланговый большой палец кисти, абрахия и фокомелия).

Хотя в литературе встречаются сообщения о пренатальном выявлении вторичных ДМПП, установление этого диагноза остается трудной задачей, поскольку наличие овального окна у плода является физиологичным. Наиболее вероятно, что достоверно можно выявлять только очень большие дефекты такого типа.

Наличие дефектов межпредсердной перегородки не приводит к нарушению функции сердца плода во внутриутробном периоде, поскольку шунтирование справа налево больших объемов крови на уровне предсердий является физиологическим состоянием у плода. В связи с этим большинство детей с такими пороками могут не иметь какой-либо клинической симптоматики даже в неонатальном периоде.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), очевидно, являются самыми частыми врожденными пороками сердца. В зависимости от того, какая часть перегородки поражена, их подразделяют, на перимембранозные, приточные, трабекулярные и отточные. Перимембранозные дефекты (80%) называются так потому, что они захватывают не только мембранозную часть перегородки ниже аортального клапана, но и распространяются в той или иной степени на ее прилежащую мышечную часть.

Приточные дефекты располагаются в области приносящего тракта правого желудочка, нарушая прикрепление септальных хорд трикуспидального клапана. Трабекулярные дефекты возникают в мышечной части перегородки, а отточные дефекты — в области выносящего тракта (инфундибулярном отделе) правого желудочка. Трабекулярные ДМЖП (5-20%) до сих пор не удавалось обнаруживать при пренатальной эхокардиографии, поскольку обычно они состоят из мелких отверстий. В целом, небольшой изолированный дефект межжелудочковой перегородки трудно диагностировать во внутриутробном периоде, при этом возможны как ложноположительные, так и ложноотрицательные заключения.

Эхокардиографическая диагностика ДМЖП основана на выявлении участка без эхосигналов, отраженных от межжелудочковой перегородки. Перимембранозные и субаортальные дефекты, составляющие большинство ДМЖП, наилучшим образом выявляются при детальном осмотре выносящего тракта левого желудочка. Дефекты менее 1 -2 мм находятся за пределами разрешающей способности современного ультразвукового оборудования, и поэтому не обнаруживаются. При поиске ДМЖП следует использовать многоплоскостное сканирование. Перимембранозные дефекты лучше всего видны при исследовании четырехкамерного среза сердца.

Мышечные дефекты, которые обнаруживаются с трудом, лучше всего искать при сканировании по коротким осям, пытаясь зарегистрировать область аномального сообщения между двумя желудочками.

Данных о том, что ДМЖП приводят к внутриутробным гемодинамическим нарушениям, при обследовании плодов выявлено не было. Даже крупные дефекты, вызывающие сообщение полостей правого и левого желудочков, вероятно, вызывают только небольшое двунаправленное шунтирование потоков крови у плода, что может объясняться, как предполагается в настоящее время, одинаковым внутрижелудочковым давлением во внутриутробном периоде. Вопросы, касающиеся возможности выявления шунтирования через такие дефекты с помощью цветового допплеровского картирования, пока остаются спорными.

У подавляющего большинства детей ДМЖП в неонатальном периоде не проявляются какой-либо клинической симптомтикой. Редким исключением из этого правила являются очень крупные дефекты, связанные с массивным шунтированием слева направо, которое приводит к застойной сердечной недостаточности вскоре после рождения. Приблизительно 25% мелких трабекулярных дефектов закрываются спонтанно, аналогичные явления были выявлены для небольшого числа перимембранозных дефектов.

Related Post
Adblock
detector