Дмжп в мембранозной части в аневризме

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — это отверстие, располагающееся в стенке, что служит для разделения полостей правого и левого желудочков.

Общие сведения

Данное состояние приводит к ненормальному смешиванию (шунтированию) крови. В кардиологической практике такой дефект — наиболее часто встречающаяся врожденная патология сердца. Критические состояния при ДМЖП развиваются с частотой двадцать один процент. В равной степени возникновению данного порока подвержены малыши как мужского, так и женского пола.

ДМЖП у плода может быть изолированным (то есть единственной существующей аномалией в организме) либо частью сложных пороков (атрезий трехстверчатого клапана, транспозиции сосудов, общих артериальных стволов, тетрады Фалло).

В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует полностью, такой порок именуется единственным желудочком сердца.

Клиника ДМЖП

Симптоматика дефекта межжелудочковой перегородки часто проявляется в первые дни либо месяцы после рождения малыша.

К наиболее частым проявлениям порока относят:

  • одышку;
  • цианоз кожи (особенно кончики пальцев и губы);
  • снижение аппетита;
  • учащенное сердцебиение;
  • быструю утомляемость;
  • отеки в области живота, стоп и ног.

ДМЖП при рождении может протекать бессимптомно, если дефект достаточно мал, и проявиться лишь в более поздние сроки (шесть и более лет). Симптоматика напрямую зависит от величины порока (отверстия), однако насторожить доктора должны шумы, выслушиваемые при аускультации.

ДМЖП у плода: причины

Любые врожденные пороки сердца появляются из-за нарушений в развитии органа на ранних этапах эмбриогенеза. Важная роль при этом принадлежит внешним экологическим и генетическим факторам.

При ДМЖП у плода определяется отверстие между левым и правым желудочками. Мышечный слой левого желудочка более развит, чем в правом, а потому кровь, обогащенная кислородом, из полости левого желудочка проникает в правый и смешивается с обедненной кислородом кровью. В результате к органам и тканям поступает меньше кислорода, что в итоге приводит к хроническому кислородному голоданию организма (гипоксии). В свою очередь наличие дополнительного объема крови в правом желудочке влечет за собой его дилатацию (расширению), миокардиальную гипертрофию и, как следствие, возникновение сердечной правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии.

Факторы риска

Точные причины возникновения ДМЖП у плода неизвестны, однако немаловажным фактором является отягощенная наследственность (то есть наличие подобного дефекта у ближайших родственников).

Кроме того, огромную роль играют и факторы, что присутствуют во время беременности:

  • Краснуха. Представляет собой вирусное заболевание. Если при настоящей беременности (особенно в первом триместре) женщина перенесла краснуху, то риск появления различных аномалий внутренних органов (в том числе и ДМЖП) у плода очень высок.
  • Алкоголь и некоторые лекарственные средства. Прием подобных препаратов и алкоголя (в особенности в первые недели беременности) существенно повышает риск развития различных аномалий у плода.
  • Неадекватное лечение сахарного диабета. Неоткорректированный уровень глюкозы у беременной приводит к гипергликемии плода, что в итоге может привести к возникновению разнообразных врожденных аномалий.

Классификация

Существует несколько вариантов расположения ДМЖП:

  • Коновентрикулярный, мембранозный, перимембранозный ДМЖП у плода. Является наиболее частым расположением дефекта и составляет примерно восемьдесят процентов всех подобных пороков. Обнаруживается дефект на мембранозной части перегородки между желудочками с вероятным распространением на выходной, септальный и входной ее отделы; под клапаном аорты и трикуспидальным клапаном (его септальной створкой). Достаточно часто возникают аневризмы в мембранозной части перегородки, из-за чего впоследствии происходит закрытие (полное либо частичное) дефекта.
  • Трабекулярный, мышечный ДМЖП у плода. Обнаруживается в 15-20 % всех подобных случаев. Дефект окружен мышцами полностью и может располагаться в любом из участков мышечной части перегородки между желудочками. Подобных патологических отверстий может наблюдаться несколько. Наиболее часто такие ДЖМП у плода закрываются самопроизвольно спонтанно.
  • Подлегочные, подартериальные, инфундибулярные, нагребневые отверстия выносящего тракта составляют приблизительно 5 % всех подобных случаев. Локализуется дефект под клапанами (полулунными) выходного или конусовидного отделов перегородки. Достаточно часто данный ДМЖП вследствие пролапса правой створки клапана аорты сочетается с недостаточностью аорты;
  • Дефекты в области приносящего тракта. Располагается отверстие в районе входного отдела перегородки, прямо под областью прикрепления желудочково-предсердных клапанов. Чаще всего патология сопровождает синдром Дауна.

Наиболее часто обнаруживаются одиночные дефекты, однако встречаются и множественные изъяны в перегородке. ДМЖП может участвовать в комбинированных сердечных пороках, таких как тетрада Фалло, транспозиция сосудов и другие.

В соответствии с размерами выделяют следующие дефекты:

  • малые (симптоматика не выражена);
  • средние (клиника возникает в первые месяцы после родов);
  • крупные (чаще декомпенсировнные, с яркой симптоматикой, тяжелым течением и осложнениями, что могут привести к летальному исходу).

Осложнения ДМЖП

При небольших размерах дефекта клинические проявления могут не возникать вообще либо отверстия могут самопроизвольно закрываться сразу после рождения.

При более крупных дефектах могут возникать следующие серьезные осложнения:

  • Эйзенменгера синдром. Характеризуется развитием необратимых изменений в легких в результате легочной гипертензии. Подобное осложнение может развиваться как у маленьких, так и у более взрослых детей. При подобном состоянии часть крови перемещается из правого в левый желудочек через отверстие в перегородке, ведь вследствие гипертрофии миокарда правого желудочка он оказывается «сильнее» левого. Потому к органам и тканям попадает кровь, обедненная кислородом, и, как следствие, развивается хроническая гипоксия, проявляющаяся синюшным оттенком (цианозом) ногтевых фаланг, губ и кожных покровов в целом.
  • Сердечная недостаточность.
  • Эндокардит.
  • Инсульт. Может развиваться при крупных дефектах перегородки, вследствие турбулентного потока крови. Возможно образование тромбов, что впоследствии могут закупоривать сосуды мозга.
  • Другие патологии сердца. Возможно возникновение аритмий и патологий клапанов.

ДМЖП у плода: что делать?

Чаще всего подобные пороки сердца обнаруживают на втором плановом УЗИ. Однако паниковать не стоит.

  • Необходимо вести обыкновенный образ жизни и не нервничать.
  • Лечащий врач должен тщательно наблюдать беременную.
  • Если порок обнаружен во время второго планового УЗИ, врач порекомендует дождаться третьего обследования (в 30-34 недели).
  • Если же дефект обнаруживается на третьем УЗИ, назначают еще одно обследование перед родами.
  • Мелкие (например, ДМЖП 1 мм у плода) отверстия могут закрываться самопроизвольно до либо после рождения.
  • Может потребоваться консультация неонатолога и проведение ЭКХО плода.

Диагностика

Заподозрить наличие порока можно при аускультации сердца и осмотре ребенка. Однако в большинстве случаев родители узнают о наличии такого дефекта еще до рождения малыша, при проведении плановых УЗ-исследований. Достаточно крупные дефекты (например, ДМЖП 4 мм у плода) выявляются, как правило, во втором либо третьем триместре. Мелкие же возможно обнаружить уже после рождения случайно либо при появлении клинических симптомов.

Диагноз «ДЖМП» новорожденному или ребенку более старшего возраста либо взрослому можно поставить, основываясь на:

  • Жалобах больного. Данная патология сопровождается одышкой, слабостью, болями в сердце, бледностью кожи.
  • Анамнезе болезни (время появления первых симптомов и связь их с нагрузками).
  • Анамнезе жизни (отягощенная наследственность, болезни матери при беременности и так далее).
  • Общем осмотре (вес, рост, соответствие развития возрасту, оттенок кожи и другие).
  • Аускультации (шумы) и перкуссии (расширение границ сердца).
  • Исследовании крови и мочи.
  • Данных ЭКГ (признаки гипертрофии желудочков, нарушения проводимости и ритма).
  • Ренгенологического исследования (измененная форма сердца).
  • Ветрикулографии и ангиографии.
  • ЭхоКГ (то есть УЗИ сердца). Данное исследование позволяет определить локализацию и размеры дефекта, а при доплерометрии (которую можно проводить еще во внутриутробном периоде) — объем и направленность крови сквозь отверстие (даже если ВПС — ДМЖП у плода 2 мм в диаметре).
  • Катетеризации сердечных полостей. То есть введение катетера и определение с его помощью давления в сосудах и полостях сердца. Соответственно данным принимается решение о дальнейшей тактике ведения больного.
  • МРТ. Назначают в случаях, если Эхо КГ неинформативно.

Лечение

При обнаружении ДМЖП у плода придерживаются выжидательной тактики, так как дефект может самопроизвольно закрыться еще до рождения либо сразу после родов. Впоследствии при сохранении диагноза ведением такого больного занимаются кардиологи.

Если дефект не нарушает кровообращения и общего состояния пациента, за ним просто наблюдают. При больших отверстиях, нарушающих качество жизни, принимают решение о проведении операции.

Оперативные вмешательства при ДМЖП могут быть двух видов: палиативные (ограничение легочного кровотока при наличии сочетанных пороков) и радикальные (полное закрытие отверстия).

Методики проведения операций:

  • На открытом сердце (например, при тетраде Фалло).
  • Катетеризация сердца с контролируемым наложением заплатки на дефект.

Профилактика дефекта межжелудочковой перегородки

Специфических профилактических мер ДМЖП у плода нет, однако для того, чтобы предотвратить ВПС, необходимо:

  • Обратиться в женскую консультацию до двенадцати недель беременности.
  • Регулярно посещать ЖК: один раз в месяц первые три месяца, один раз в три недели во втором триместре, а затем один раз в десять дней в третьем.
  • Соблюдать режим и придерживаться правильного питания.

Прогноз

При небольших ДМЖП у плода (2 мм и меньше) прогноз благоприятный, так как подобные отверстия часто закрываются самопроизвольно. При наличии крупных дефектов прогноз зависит от их локализации и наличия сочетания с другими пороками.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный — наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмы Аневризма — расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный — до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта — встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапса Пролапс — смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто — правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) — входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло — врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
Подробно , корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Дефект межжелудочковой перегородки ​у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) — расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров — расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже. Первое (иногда единственное) проявление порока — систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца — в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока — грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации — одышка и тахикардия Тахикардия — повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок — средней силы и усиленный.
При аускультации Аускультация — метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
— шум Грэхема — Стилла — появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография — является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

Дифференциальный диагноз

— открытый общий АВ-канал;
— общий артериальный ствол;
— отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
— изолированный стеноз легочной артерии;
— дефект аортолегочной перегородки;
— врожденная митральная недостаточность;
— стеноз аорты .

Осложнения

Лечение

Тактика лечения дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Поскольку существует высокая вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% — на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ, которые облегчают антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшают сброс через ДМЖП.
Следует также обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание больных.

Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Хирургическое лечение, как правило, не показано детям с маленькими ДМЖП, достигшим шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития. Коррекция порока обычно не показана при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) менее чем 1,5:1,0.

Показания к хирургическому вмешательству — сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. К операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при Qp/Qs — более чем 2:1. При соотношении сопротивлений легочного и системного русла равном 0,5 или при наличии обратного сброса крови, возможность операции ставится под сомнение и необходим углубленный анализ причин данного состояния.

1. Паллиативные — заключаются в сужении легочной артерии для ограничения легочного кровотока. В настоящее время применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП.

2. Радикальные — заключаются в полном хирургическом закрытии дефекта. Операция выбора — закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность составляет 2-5%. Риск операции повышается у детей в возрасте до 3 месяцев, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения центральной нервной системы, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность).

Прогноз

Во внутриутробном периоде дефект межжелудочковой перегородки не влияет на гемодинамику и развитие плода поскольку давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.

Раннее ухудшение состояния ребенка после рождения маловероятно, поэтому родоразрешение в специализированном учреждении не является обязательным. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В постнатальном периоде:
— при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью;
— при больших ДМЖП возможна гибель ребенка в первые месяцы жизни; критические состояния в этой группе развиваются у 18-21% больных, но в настоящее время летальность на первом году жизни не превышает 9%.

Спонтанное закрытие ДМЖП встречается в 45-78% случаев, однако точная вероятность данного события неизвестна. Например, большие дефекты в сочетании с синдромом Дауна или со значительной сердечной недостаточностью редко закрываются самостоятельно. Более часто спонтанно исчезают маленькие и мышечные ДМЖП . Более 40% отверстий закрываются на первом году жизни, но данный процесс может продолжаться и до 10 лет.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Одним из таких заболеваний является аневризма межжелудочковой перегородки. В большинстве случаев состояние протекает бессимптомно и лишь при прогрессировании требует медицинской помощи.

Что такое аневризма межжелудочковой перегородки сердца?

Ограниченный участок межжелудочковой стенки, мешковидно пролабирующий (выпирающий) в сторону правого желудочка, называется аневризмой межжелудочковой перегородки. Патология носит характер малой врожденной аномалии, оказывающей незначительное влияние на гемодинамику.

Ввиду ограниченности поражения аневризма может протекать бессимптомно в течение всей жизни. При больших размерах характерны осложнения, возникающие на фоне полного благополучия, которые могут являться первым симптомом болезни.

Причина заболевания — недоразвитие валиков эндокарда в эмбриональном периоде, приводящее к неполноценному закрытию дефекта перегородки после рождения. Вместо полноценной перегородки развивается тонкий слой фиброзной ткани, который и превращается в мешковидное выпячивание под действием кровяного давления.

У взрослых патология встречается в двух случаях:

  1. Диагностируется случайно или при появлении жалоб, если не была обнаружена в детстве;
  2. Развивается как осложнение инфаркта.

Приобретенная аневризма встречается у 3-5% взрослых, перенесших острый инфаркт межжелудочковой перегородки.

Локализация и особенности течения

Выделяют три вида локализации:

  • Выше проекции трехстворчатого клапана – выпячивание развивается у его основания и не превышает в диаметре 0.5-1.5 см. При расположении над створками пролабирует в полость правого предсердия. Течение бессимптомное или проходит по типу кардиалгии (сердечных не стенокардических болей);
  • Ниже проекции трехстворчатого клапана – расположение ниже уровня наджелудочкового гребня, тотчас под перегородочной створкой клапана. Во время сокращения желудочков выпячивание приподнимает или касается створки. Течение длительно бессимптомное, при нарушении работы клапана появляются признаки трикуспидальной недостаточности. Размеры – 1.0-1.5 см;
  • Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки – значительно выступает в правую половину сердца, локализуясь позади наджелудочкового гребня. Выпячивание частично занимает отверстие трикуспидального клапана и по мере течения заболевания сращивается с ним. Диаметр не превышает 2 см. Течение определяется трикуспидальной недостаточностью и длительно остается бессимптомным.


Аневризма сочетается с множеством врожденных пороков, которые могут определять клинику заболевания:

  • Аортальная недостаточность;
  • Коарктация аорты;
  • Болезнь Фалло;
  • Дефект межжелудочковой перегородки;
  • Трикуспидальный стеноз.

Возможные последствия и осложнения

Изолированная аневризма не приводит к нарушению гемодинамики и бывает случайной находкой. Однако нередки случае ее разрыва, вызванные избыточным давлением крови со стороны левого желудочка. Тогда аневризма переходит в дефект МЖП, и начинается сброс крови слева-направо.

Последствия осложненного течения:

  • Кислородная недостаточность;
  • Замедление физического развития;
  • Психомоторные нарушения (синдром гиперактивности, лунатизм, сноговорение и др.);
  • Склонность к респираторным заболеваниям;
  • Отставание в развитии;
  • Тромбоз левого желудочка;
  • Правожелудочковая недостаточность (отеки, венозное полнокровие).

Клиническая картина


У младенцев клиника бессимптомная, так как силы левого желудочка достаточно, чтобы кровь поступала в аорту в достаточном количестве. Симптоматика может определяться сопутствующим пороком (одышечно-цианотическим синдромом).

У детей и подростков в 10-12% случаев наблюдается постепенное увеличение диаметра выпячивания за счет кровяного давления. При большом диаметре или истончении перегородки аневризма занимает большую часть объема правой половины сердца. Это приводит к недостаточному поступлению крови в легкие и повышению давления в правом желудочке.

  • Одышка – сначала на вдохе, затем – постоянная;
  • Акроцианоз или универсальный цианоз кожных покровов;
  • Вынужденное положение сидя;
  • Ухудшение состояния в положении лежа;
  • Слабость;
  • Локальная болезненность слева от грудины во 2-3-4 межреберьях;
  • Снижение толерантности к физической нагрузке.

При прогрессировании во взрослом возрасте (сочетании с гипертонической болезнью) симптоматика аналогична. При развитии аневризмы как осложнения инфаркта проявления зависят от основного заболевания:

  • Боль, обусловленная некрозом и ишемией миокарда;
  • Головокружение и головные боли;
  • Бессонница;
  • Одышка;
  • Отеки нижних конечностей.

Выявление патологии происходит в трех случаях:

  • При прогрессировании;
  • При обследовании по поводу других заболеваний сердца;
  • Посмертно.

Симптомы разрыва

Симптоматика нарастает медленно и носит прогрессирующий характер. Лево-правый сброс крови приводит к кислородному голоданию и повышению давления в правом желудочке. Клиническая картина:

  • Нарастающая одышка, усиливающаяся при физической нагрузке и в положении лежа;
  • Цианоз губ, пальцев и кончика носа, переходящий в посинение всех кожных покровов;
  • Перебои в работе сердца;
  • Учащение сердцебиения;
  • Жалобы на колющую приступообразную боль;
  • Отеки нижних конечностей;
  • Увеличение живота;
  • Боли в правом подреберье;
  • Потеря сознания.

При появлении симптомов разрыва необходимо:

  • Изолировать больного от окружающих;
  • Вызвать скорую помощь;
  • Обеспечить доступ кислорода;
  • Ослабить тугие пояса, в теплом помещении – снять верхнюю одежду;
  • Успокоить пациента;
  • При боли – использовать подручные анальгетики, седативные препараты растительного происхождения;
  • Поднять головной конец кровати и опустить ножной;
  • При головокружении, головных болях – дать сладкий напиток комфортной температуры.

По приезду скорой проводится экстренная диагностика и транспортировка больного, в ходе которых:

  • Выполняется контроль дыхания и кровяного давления;
  • Внутривенно вводятся препараты, поддерживающие ударную силу левого желудочка и улучшающие кровообращение;
  • Проводятся рентгенография, ЭКГ.

Диагностика

Для постановки диагноза используют аускультацию, рентгенографию, УЗИ и катетеризацию сердца, вентрикулографию.

  • Опрос, осмотр и сбор анамнеза. При появлении жалоб пациенты указывают на одышку, боли в сердце, вынужденное положение. При осложнениях выявляют отеки, увеличение живота, болезненность в правом подреберье;
  • Аускультация – систолический шум в точке Боткина-Эрба и в проекции трехстворчатого клапана, тахикардия, тахиаритмия;
  • Рентгенография. При больших размерах аневризмы выявляют расширение тени правого желудочка и ее смещение вправо;
  • УЗИ сердца позволяет достоверно подтвердить наличие аневризмы, дефекта межжелудочковой перегородки и других сопутствующих пороков. При скрининговых обследованиях во время беременности патология нередко остается без внимания, если нет других врожденных аномалий;
  • Катетеризация сердца – определение точной локализации аневризмы и толщины ее стенки. Выпячивание пролабирует в полость правых камер не менее, чем на четверть их объема;
  • Ангиокардиография (вентрикулоангиография) – метод подтверждения диагноза, с помощью которого выявляют контур выпячивания и его диаметр.

Выбор тактики лечения

Лечение может быть терапевтическим и хирургическим. Консервативная терапия показана в следующих случаях:

Из лекарственных средств по индивидуальным показаниям и под контролем кардиолога используют:

  • Бета-блокаторы;
  • Ноотропы;
  • Сосудистые средства;
  • Внутривенные инъекции сердечных препаратов.

Хирургическое лечение показано при развитии осложнений. Вопрос об оперативном вмешательстве решается коллегией кардиохирургов, поскольку аневризма может существовать временно как этап закрытия МЖП. Прямые показания:

  • Большая величина лево-правого сброса;
  • Сужение выходных отделов правых камер сердца;
  • Сочетание аномалии с аортальной недостаточностью;
  • Появление признаков роста аневризмы.

Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения. Техника проведения:

  1. После общего обезболивания и вскрытия грудной полости делается продольный разрез по стенкам правых камер сердца.
  2. Обнажается аневризма, которую осматривают на предмет спаек с трикуспидальным клапаном.
  3. После удаления спаек выпячивание прошивают П-образными швами и затягивают.

При больших размерах аневризму удаляют, а полученный дефект ушивают с помощью заплаты.

Прогнозы и качество жизни

Пациенты находятся под наблюдением хирурга и кардиолога до полного выздоровления, после выписки подлежат пожизненному диспансерному учету. Ограничения в питании и труде отсутствуют, физические нагрузки подбираются индивидуально.

Аневризма межжелудочковой перегородки – это редкая аномалия, которая может быть изолированной или сочетанной с другими пороками сердца. Симптоматика может отсутствовать длительно или пожизненно. Патология редко оказывает влияние на самочувствие и развитие ребенка. При постановке диагноза пациент должен встать на учет у кардиолога и проходить динамическое наблюдение. Схема терапии и показания к операции в каждом случае определяются индивидуально.

Related Post
Читайте также:  Прогноз после инсульта от аневризмы
Adblock
detector