Острая расслаивающая аневризма аорты


Боль в груди — одна из самых частых причин обращения за врачебной помощью. Причина боли в груди может быть ясной, но часто бывает атипичной. Случаи, когда пациенты жалуются на боль в груди, представляют наибольшие трудности для диагностики.

Дифференциально-диагностический ряд в таких случаях чрезвычайно широк и включает, в том числе, заболевания, представляющие непосредственную угрозу жизни, такие как инфаркт миокарда с подъемом и без подъема сегмента ST, нестабильную стенокардию, тромбоэмболию легочной артерии и расслаивающую аневризму аорты.

Расслаивающая аневризма аорты (РАА) представляет достаточно сложную проблему в плане первичной диагностики. Причиной этого является как низкая частота данной патологии, так и большая вариабельность клинических проявлений.

Без применения кардиохирургических методов в ранние сроки заболевания прогноз крайне неблагоприятен, а двухнедельная выживаемость не превышает 20 % , поэтому своевременная диагностика РАА является важнейшей задачей.

Расслоение (диссекция) происходит преимущественно в дистальном, реже в проксимальном отделе. Гематома может развиваться по ходу аорты и закупоривать одну из ее ветвей, начиная от ветвей дуги аорты и заканчивая кишечными артериями.

Ретроградная диссекция может поражать коронарные артерии. Чаще вовлекается правая коронарная артерия. Ретроградное расслоение может привести к нарушению прочности одной или нескольких створок аортального клапана и его недостаточности.

Ложный канал располагается в наружной половине средней оболочки аорты. Наружная его стенка составляет всего четверть первоначальной толщины стенки аорты. Это является причиной частых разрывов аорты у больных с расслаивающей аневризмой.

Разрыв аневризмы дуги аорты происходит чаще всего в полость средостения, разрыв нисходящей аорты — в левую плевральную полость, брюшной аорты — в забрюшинную клетчатку. Так как париетальный перикард прикрепляется к восходящей части аорты, непосредственно проксимальнее места отхождения плечеголовного ствола, разрыв любого отдела восходящей части аорты может привести к тампонаде перикарда.

Классификации расслаивающих аневризм аорты

Классификации расслаивающих аневризм аорты обычно основаны на локализации проксимального разрыва внутренней оболочки аорты и протяженности расслоения стенки аорты. Поскольку разрыв внутренней оболочки аорты может теоретически произойти в любом сегменте и быть множественным, варианты расслоения аорты весьма разнообразны.

Однако на практике разрыв внутренней оболочки чаще всего происходит в передней стенке восходящей части аорты на границе проксимальной и средней трети, а также в начальном сегменте нисходящей части аорты дистальнее русла левой подключичной артерии.

Именно на этом принципе основана простая и широко распространенная Стэндфордская классификация, согласно которой выделяют несколько типов расслоения:

  • тип А — разрыв интимы находится в восходящей аорте с поражением дуги или нисходящей аорты, или без них;
  • тип В — надрыв находится в нисходящей аорте, при этом расслоение распространяется проксимально и дистально.

Для определения прогноза болезни и выработки консервативной и оперативной тактики в клинике применяется модификация классификации М. DeBakey:

  • тип I — разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, а расслоение ее стенок распространяется до брюшной части аорты;
  • тип II — разрыв внутренней оболочки локализуется в восходящей части аорты, расслоение заканчивается слепым мешком проксимальнее плечеголовного ствола;
  • тип III — разрыв внутренней оболочки аорты локализуется в начальном отделе нисходящей части грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии.


Классификация расслаивающей аневризмы аорты

Согласно другой классификации, выделяют пять классов диссекции аорты.

  • К 1-му классу относят классическое расслоение аорты с формированием ложного и истинного ходов без образования сообщения между ними,
  • к 2-му— интрамуральную гематому или кровоизлияние,
  • к 3-му — пенетрирующее изъявление атеросклеротической бляшки стенки аорты вследствие надрыва ее капсулы,
  • к 4-му — небольшие ограниченные или частичные диссекции аорты с образованием выпячивания ее стенки
  • к 5-му — ятрогенные или посттравматические диссекции аорты (например, расслоение аорты проведенным в нее для катетеризации сердца катетером).


Классификация диссекций аорты по L. G. Svensson и соавт.

Разрыв интимы, являющийся началом расслаивающей аневризмы, обнаруживается в восходящей части аорты примерно в 70 % случаев. В 10 % случаев его находят в дуге, в 20 % — в нисходящей части грудной аорты. В редких случаях наблюдается надрыв интимы брюшной аорты.

Диссекция (расслоение) аорты может быть острой (до 2 недель) и хронической (более 2 недель).

Распространенность РАА оценивается в среднем как 1 на 10 000 госпитализированных (однако значительная часть больных погибает на догоспитальном этапе). Данная патология является причиной 1,1 % случаев внезапной смерти и 3-4 % случаев всех внезапных смертей от сердечно-сосудистых заболеваний; выявляется в 1 случае на 400 аутопсий.

К предрасполагающим факторам расслоений аорты относятся заболевания и состояния, сопровождающиеся кистозной дегенерацией медии:

  • длительно существующая артериальная гипертензия,
  • врожденные дефекты соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса — Данлоса, Тернера),
  • поликистозная болезнь почек,
  • пожилой возраст (60-70 лет);
  • врожденные пороки сердца (коарктация аорты, бикуспидальный или одностворчатый клапан);
  • атеросклероз аорты;
  • беременность;
  • травма грудной клетки,
  • сильное физическое и эмоциональное напряжение;
  • системные васкулиты (особенно часто гранулематозный, гигантоклеточный артериит);
  • химические и токсические воздействия (наркотики, например, кокаин);
  • ятрогенные причины.

Клиническая картина

Наиболее частыми симптомами при РАА являются внезапное начало боли с молниеносным достижением максимальной интенсивности, локализация боли в грудной клетке, боль в спине. Боль описывается пациентами как очень интенсивная или нестерпимая, самая сильная боль, которую они когда-либо испытывали, боль острая или рвущая.

У значительной части пациентов могут наблюдаться те или иные изменения сегмента ST или зубца Т.

При проксимальном типе расслоения может выслушиваться шум аортальной регургитации.

Как при проксимальном, так и при дистальном типе расслоения может определяться асимметрия пульса (снижение его наполнения или отсутствие) и артериального давления на верхних или нижних конечностях.

У части пациентов могут выявляться те или иные неврологические нарушения.

Относительно редко встречается вторичный (чаще всего задненижний) инфаркт миокарда, связанный с распространением расслоения на устье коронарной артерии.

К заболеваниям, имеющим сходную с РАА клиническую картину, относятся:

  • острый коронарный синдром;
  • аортальная недостаточность без диссекции (расслоения);
  • аневризма аорты без диссекции (расслоения);
  • костно-мышечные;
  • перикардит;
  • опухоль средостения;
  • плеврит;
  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • холецистит.

Наличие РАА можно подозревать, если у пациента имеется боль; боль в сочетании с обмороком (синкопе); боль в сочетании с симптомами сердечной недостаточности; боль в сочетании с симптомами поражения ЦНС (инсульт); сердечная недостаточность без болевого синдрома; симптомы поражения ЦНС (инсульт) без болевого синдрома; изменения на рентгенограмме органов грудной клетки без болевого синдрома; отсутствие пульса без болевого синдрома.

Согласно рекомендациям рабочей группы Европейского общества кардиологов, для подтверждения диагноза, уточнения типа расслоения (локализация, протяженность), диагностики и уточнения тяжести аортальной недостаточности и диагностики экстравазации (периаортальная или медиастинальная гематома, плевральный или перикардиальный выпот) предпочтение следует отдавать трансторакальной ЭхоКГ с последующей трансэзофагеальной ЭхоКГ и внутрисосудистым УЗИ, мультиспиральной компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.

Ангиография может проводиться для определения анатомического субстрата при планируемом чрескожном вмешательстве у гемодинамически стабильных и нестабильных пациентов, но не рутинно. Рентгенография грудной клетки не дает дополнительной информации.

Лечебные мероприятия

Ниже представлены начальные лечебно-диагностические мероприятия, которые следует проводить при подозрении на РАА в соответствии с рекомендациями группы экспертов Европейского общества кардиологов.

  1. Сбор детального анамнеза и полный осмотр (при возможности).
  1. Обеспечение венозного доступа, анализы крови (ОАК, КФК, тропонин I (Т), Д-димер, гематокрит, липиды).
  1. Мониторирование артериального давления и ЭКГ.
  1. Снижение систолического артериального давления, предпочтительно β-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, эсмолол), при противопоказаниях — антагонисты кальция.
  1. При тяжелой артериальной гипертензии дополнительно вазодилататоры.
  1. Трансторакальная (трансэзофагеальная) ЭхоКГ.

Всем пациентам с расслаивающей аневризмой аорты показано хирургическое лечение.

Клинический пример

Представляем клинический пример прижизненной диагностики РАА на основании особенностей течения заболевания и клинической картины.

Пациентка А., 59 лет. Жалоб в момент поступления нет. Ранее сердечно-сосудистых заболеваний не переносила.

Впервые за 3 дня до обращения в стационар возникла колющая, пронизывающая боль умеренной интенсивности в области сердца и между лопатками без связи с физической нагрузкой и движением, усиливавшаяся при пальпации, сохранялась несколько часов после самостоятельного приема анальгетиков. Повторный подобный приступ развился накануне поступления в стационар.

При объективном обследовании обращал на себя внимание умеренно интенсивный диастолический шум, выслушивавшийся над аортой и по правому краю грудины.

С учетом острого характера и длительности боли в грудной клетке в сочетании с выявленными признаками аортальной недостаточности, предположительно остро развившейся (не было сведений о существовавшем ранее пороке сердца, границы сердца в пределах нормы, отсутствовали признаки хронической сердечной недостаточности) было высказано предположение о наличии РАА восходящего отдела аорты.

Пациентка была госпитализирована в ОРИТ, где планировалось начать инфузию эсмолола, провести трансторакальную и, при необходимости, трансэзофагеальную ЭхоКГ.

Читайте также:  Аневризма легочной артерии рентген картина

Через 10 мин после поступления больная внезапно потеряла сознание, диагностировано прекращение кровообращения (электромеханическая диссоциация). Реанимационные мероприятия безуспешны.

При патологоанатомическом исследовании было обнаружено непротяженное расслоение восходящей аорты с надклапанным разрывом и кровоизлиянием в полость перикарда.

П. В. Долотовская, И. В. Грайфер, С. В. Ефремов, Н. В. Фурман

Аорта — самый крупный сосуд человеческого тела, который транспортирует кровь непосредственно от сердца. Так как весь объем крови проходит через него за 1-2 минуты, повреждения и патологии этого участка кровеносной системы могут привести практически к мгновенной смерти. Одно из заболеваний, которое в 70% случаев приводит к внезапному летальному исходу, является расслоение аорты. Основная его сложность состоит в полном отсутствии симптоматики на ранних стадиях и отсутствии возможности быстро купировать угрожающие жизни осложнения.

Причины

Основной причиной расслоения аорты служит потеря сосудом эластичности на фоне значительных клеточных изменений. Ткани сосудистой утрачивают упругость и эластичность, и разрушаются из-за циклично возрастающего и ослабевающего давления крови. Прогрессирует заболевание медленно, а заканчивается процесс разрывом аорты, с причинами и симптомами которой знакомы в большинстве случаев только врачи.

По статистике большинство случаев отслоения стенок аорты имеют врожденный характер, и только у 20% больных имеют место приобретенные патологические изменения.


Механизм развития расслоения аорты состоит в разрушении внутренней оболочки сосуда — интимы. Кровь проникает между ней и мышечным слоем, и под ее давлением постепенно происходит отслоение средней прослойки от наружной серозной оболочки. Так как последняя имеет небольшую толщину, каждый толчок крови может спровоцировать разрыв сосуда с обильным кровоизлиянием в окружающие ткани.

Как и аневризма брюшной аорты, расслоение в крупной кровеносной трубки происходит на фоне повышения давления артериальной крови. Причинами такого изменения могут стать врожденные аномалии:

  • локализованное сужение аорты (коарктация) — врожденное заболевание, которое имеет выраженную симптоматику, что позволяет выявить расслоение на ранних стадиях;
  • стеноз аортального клапана — врожденная патология соединительных, мышечных или проводящих структур клапанной системы;
  • генетические трансформации сосудистой системы — синдром Морфана, Элерса и другие.

Количество приобретенных патологий, способных вызвать расслоение участка аорты, более многочисленны. Они делятся на три условные группы:

  1. Травматическая. В нее входят состояния, вследствие которых произошло физическое воздействие на внутреннюю оболочку аорты или на все ее слои: ушибы грудной клетки, проникающие ранения, перелом ребер, неудачно проведенное малоинвазивное вмешательство с введением в аорту катетера, оперативное вмешательство вблизи расположения сосуда.
  2. Связанная с системными заболеваниями. В нее включены системные патологии, влияющие на функциональность сосудов: ранний или поздний токсикоз беременных, гипертоническая болезнь, аутоиммунные заболевания.
  3. Связанная с патологиями аорты. В группу включены воспалительные и инфекционные заболевания сосудов, в частности аортит, а также атеросклеротические изменения в аорте и аневризмы.

При приобретенном расслоении признаки патологии в большинстве случаев стерты или маскируются симптомами основной болезни. Именно поэтому врачам удается диагностировать их только при стремительном прогрессировании.

Классификация патологии

Официальная классификация расслоений аорты разделяет патологию по разнообразным критериям: по локализации, степени поражения стенок сосуда. Она используется хирургами для более простого описания клинического случая и дальнейшего выбора тактики лечения.

По локализации заболевание делится на следующие типы (по Де Бейки):

  1. Первый тип — обширное расслоение сосуда на участке от восходящего до брюшного отдела аорты. Считается наиболее сложным из-за большой протяженности. Сопровождается специфической симптоматикой, поэтому диагностируется раньше, чем другие разновидности.
  2. Второй тип — ограниченная по распространенности патология, затрагивающая восходящий отдел аорты и дугу. Из-за ограниченности площади поражения сопровождается слабой симптоматикой, но оперируется достаточно легко, так как операционное поле хорошо визуализируется.
  3. Третий тип — площадь деструкции ограничена только нисходящими отделами аорты. Заболевание не сопровождается симптоматикой вплоть до завершающей стадии с разрывом стенки аорты.

По степени и продолжительности патологического процесса выделяют три вида расслоения аорты:

  • острое — первичное разрушение интимы и дальнейший деструктивный процесс в течение 1-2 недель;
  • подострое — более глубокое расслоение сосуда, которое наступает в течение 2 недель и продолжается до 2 месяцев;
  • хроническое — сильное видоизменение стенки сосуда с высоким риском разрыва, продолжается до полугода.

Более 70% больных сталкиваются с опасными для жизни осложнениями расслоения уже в первые 10 дней с начала патологического процесса. До перехода в хроническую стадию доживает меньше 1% больных.

Симптомы в зависимости от формы

При расслаивающихся аневризмах аорты симптомы практически не зависят от локализации деструктивного процесса. Это значит, что все типы заболевания протекают примерно одинаково. Единственное, чем отличаются клинические признаки расслаивающейся стенки аорты, — степенью интенсивности симптомов, по которым врач может определить, терпит ли ситуация

При острой манифестации расслоения аорты клинические проявления приобретают максимально выраженный характер. Основными симптомами, позволяющими заподозрить заболевание, являются:

  • резкий скачок артериального давления на 30-50 пунктов с дальнейшим самопроизвольным снижением показателей до критически низких;
  • резкая, непереносимая боль за грудиной, локализованная между лопаток или в области чуть ниже шеи и сопровождаемая ощущением давления и распирания, прострелами;
  • тахикардия, сопровождаемая ощущением тревожности, чувством острой нехватки воздуха.
  • помутнение сознания, одышка, выступание холодного пота, бледность и посинение носогубного треугольника.

Перечисленные симптомы обнаруживаются у всех больных в разных вариациях. Более редкими признаками расслоения, требующего срочного вмешательства, врачи называют нарушение периферического кровоснабжение, кишечные расстройства, транзиторные ишемические атаки и повторяющиеся обмороки.

Симптоматика при хроническом расслоении стертая, усиливается постепенно в течение двух дней. На начальной стадии больной жалуется на дискомфорт в грудине. Помимо слабого, но постоянно присутствующего сдавливания и болезненности в нижней части шеи или между лопаток его беспокоят:

  • ложные позывы к дефекации;
  • кишечные расстройства (метеоризм, тошнота);
  • осиплость вплоть до полной утраты голоса;
  • одышка, потемнение в глазах;
  • периферические отеки, которые особенно заметны на ногах;
  • бледность слизистых оболочек, побеление кончиков пальцев.

Спустя 1-2 суток развивается неотложное состояние, сопровождающееся соответствующей симптоматикой.

Около 40% больных с хроническим течением патологии погибают до постановки диагноза, около 60% — в первые 7 дней после обращения к врачу, порядка 80% — в течение месяца.

Диагностика

При появлении признаков расслаивающейся аневризмы аорты диагностику необходимо провести в течение нескольких часов. Наиболее важную роль играет описание больным всех симптомов и указание точного времени их появления. Уже на их основании врач может поставить предварительный диагноз и назначить исследования, позволяющие установить локализацию расслоения и степень распространения деструктивного процесса. Для этого используют:

  • рентгенографию грудной клетки и брюшной полости;
  • ультрасонографию;
  • МРТ грудной клетки и брюшной полости (второй вариант применяется при подозрении на 1 тип заболевания).

Дополнительно используют классические приемы: аускультацию, позволяющую обнаружить синусовые шумы, УЗИ брюшной полости.

Лечение

Для устранения расслоения аневризмы аорты существует единственный эффективный метод — хирургическое вмешательство. Операция проводится сразу после постановки диагноза и определения локализации деструктивного процесса.

В медицине зарегистрированы единичные случаи, когда удавалось стабилизировать состояние пациента и сдерживать расслоение аорты в течение нескольких лет. Такие уникальные ситуации стали возможны благодаря раннему выявлению проблемы.

Проводится лечение расслоения путем протезирования разрушенного участка сосуда. Вмешательство проводится открытым способом независимо от локализации расслоения. На начальном этапе создается дополнительная ветвь кровоснабжения, позволяющая направить кровь в обход расслоенного участка. Затем сосудистый хирург иссекает измененный фрагмент аорты и устанавливает на его место трансплантат — протез, по характеристикам и размеру повторяющий удаленную трубку. В завершение операции обходной искусственный сосуд удаляется.

Проведение операции не гарантирует, что расслоение аорты побеждено, так как этиологические факторы, то есть причины заболевания, сохраняются. Для ослабления их негативного влияния на стенки аорты в послеоперационном периоде начинается пожизненная консервативная терапия. Она состоит в приеме комплекса препаратов:

  • бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и ингибиторы АПФ для стабилизации артериального давления;
  • кардиопротекторы и сердечные гликозиды для стабилизации сердечного ритма;
  • статины для профилактики атеросклеротических изменений;
  • антиагреганты для профилактики формирования тромбов.

Прогноз после вмешательства и при соблюдении рекомендаций благоприятный для 90% больных, тогда как при отсутствии терапии только 15% удается прожить дольше года.

Профилактика

Предупредить возникновение расслаивающейся аневризмы грудного отдела аорты и других отделов кровеносной системы можно только при наличии приобретенных форм заболевания. Генетические и врожденные аномалии не позволяют избежать возникновения патологии.

Чтобы избежать столь опасного и стремительно развивающегося заболевания, достаточно исключить из жизни факторы, способные негативно влиять на состояние сосудов:

  • избавиться от вредных привычек — курения, алкоголизма, наркомании;
  • принимать лекарства только по назначению врача и в согласованных дозах;
  • избегать сильных стрессов и чрезмерных физических нагрузок, а также исключить гиподинамию;
  • придерживаться принципов здорового питания.
Читайте также:  Что означает аневризма сердца

Для пациентов, которым была диагностирована и удалена расслоившаяся аневризма, составлены более жесткие клинические рекомендации. Помимо специальной диеты с низким содержанием соли и твердых жиров им требуется в течение полугода избегать любых физических нагрузок. В течение первых 6 месяцев после операции резко ограничивается даже бытовая активность. После восстановления необходимо постоянно принимать лекарства, систематически посещать врача и проходить исследования.

Осложнения

Расслоение стенки сосуда считается основной причиной разрыва аорты в брюшной полости и грудной клетке. Такое состояние является ключевым, то есть самым распространенным осложнением заболевания и диагностируется у 70% больных с не выявленной вовремя патологией. С момента, когда происходит разрыв аорты, до летального исхода из-за массивной кровопотери проходит от 2 до 5 минут. Быстрее всего гибель больного наступает, когда случается разрыв аорты сердца.

Менее распространенные последствия расслоения — инсульт головного мозга или инфаркт миокарда. В 20% случаев обнаружение сосудистой аномалии происходит только после их манифестации. В число наименее распространенных осложнений патологии входит асистолия — внезапная остановка сердца.

Расслаивающая аневризма аорты (dissection of the aorta) возникает, когда кровь из просвета аорты попадает внутрь ее стенки, образуя т.н. ложный канал и распространяясь по ее ходу на различную длину. Это состояние возникает остро и является жизнеугрожающим. Без лечения 25% пациентов умирают в течение 24 часов, 50% — в течение 48 часов и 1 год проживают только 10% [1].

На современном этапе развития медицины благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения расслаивающая аневризма аорты превратилась из практически абсолютно фатального процесса в патологию с 75% 5-летней выживаемостью.

Этиология и патогенез
Общепринятым механизмом расслоения аорты считается проникновение крови из ее просвета в медию через разрыв в интиме. Поперечно ориентированный разрыв интимы в 61% случаев обнаруживается в точке, расположенной на несколько сантиметров выше аортального клапана, в 16% — между отхождением левой подключичной артерии и ligamentum arteriosum. Менее типичными местами разрыва интимы являются нисходящая аорта (9%), дуга аорты (8%) и брюшная аорта (2%).

Признается также возможность развития расслоения аорты после образования первичного кровоизлияния в медию из vasa vasorum уже со вторичным разрывом интимы [5]. Этот механизм считают ответственным в 4% случаев обнаружения гематомы внутри стенки аорты, однако без нарушения целостности интимы [1]. Разрыв интимы не находят также в 13% случаев расслоения нисходящей грудной или брюшной аорты. При этом какого-либо патологического процесса, ответственного за развитие разрыва интимы или кровоизлияния в медию, не находят.

Атеросклероз не оказался четким этиологическим фактором расслоения аорты и относительно его роли в нем до сих пор существуют разногласия. С одной стороны, место наиболее частого и тяжелого атеросклеротического поражения — брюшная аорта является участком самого редкого возникновения расслоения аорты, а разрывы интимы в участке аорты, пораженном атеросклерозом, обнаруживаются менее чем в 5% случаев [1]. С другой стороны, Wilson и Hutchins [4], обнаружившие незначительное, но достоверное преобладание атеросклеротического поражения у пациентов с расслаивающей аневризмой против контрольной группы лиц, не исключают даже в этих случаях его вероятной роли в расслоении.

Патологические процессы в медии (некроз, эластиновая фрагментация и фиброз) изучались гистологическими методами в нормальной аорте вне признаков внешнего поражения, у пожилых людей, пациентов с аортальным стенозом, при синдроме Марфана и расслаивающей аневризме аорты [6]. Достоверного преобладания этих процессов при расслаивающей аневризме аорты не было выявлено, хотя при ней они и были выражены значительнее [6]. Пузырный медионекроз (cystic medionecrosis) у пациентов моложе 40 лет с расслаивающей аневризмой аорты в классической работе Schlatmann и Becker оказался единственным процессом, частота встречаемости которого не увеличивалась с возрастом. Однако альтернативное мнение существует и по этому поводу, так как другим исследователям удалось показать прогрессирование пузырного медионекроза с возрастом и при артериальной гипертензии. Хотя пузырный медионекроз часто встречается при синдроме Марфана, у некоторых пациентов с расслоением аорты при синдроме Марфана пузырного медионекроза нет.

На современном этапе четко определены пока только предрасполагающие факторы расслоения аорты. Наиболее важным среди них является артериальная гипертензия (АГ). Клинически очевидная АГ или АГ в анамнезе присутствовала в 92% из 463 аутопсий, проанализированных в классической работе Hirst 1958г. [1]. По данным других авторов этот процент колеблется от 52 до 82%. Вторым по распространенности предрасполагающим фактором являются врожденные аномалии аортального клапана. Двустворчатый клапан в клинике Mayo обнаруживался в 11,4% случаев расслоения аорты. Другими процессами, ассоциированными с расслоением аорты, являются синдромы Марфана и Элерсона-Данлоса, беременность, коарктация аорты, аортальнй стеноз, синдром Турнера, рецидивирующий полихондрит. Еще менее частые ассоциации включают в себя гигантоклеточный артериит (височный артериит, синдром Хортона), сифилитический аортит и употребление кокаина.

На особом месте стоят ятрогенные причины расслоения — катетеризация сердца, установка системы для внутриаортальной баллонной контрпульсации через бедренную артерию, выполнение баллонной ангиопластики для устранения коарктации аорты. Сердечно-сосудистые оперативные вмешательства являются редкой причиной расслоения аорты. По данным Массачусетского центрального госпиталя США они наблюдаются в 0,16% случаев (24 случая на 14 877 операций), но по данным клиники Mayo этот процент может достигать 11,6%. Третей по частоте встречаемости причиной расслоения аорты после АГ и двустворчатого аортального клапана выступают кардиохирургические вмешательства.

Наиболее важными факторами, влияющими на протяженность расслоения, помимо характеристик самой аорты, являются сократимость и ударный объем левого желудочка. В исследованиях in vitro на модели аорты Tygon и аорты собаки Prokop [2] показано, что для последней более важна скорость повышения давления (dp/dt), чем абсолютные цифры давления в аорте. Так как с повышением абсолютного давления повышаются напряжения в стенке аорты и скорость нарастания давления, абсолютные его цифры также играют свою роль в распространении расслоения.

Расслоение восходящей аорты в 50-60% случаев приводит к недостаточности аортального клапана. Гематома внутри стенки или подрывает опору одной или более створок или комиссур аортального клапана, либо может вообще разорвать сам клапан. Растяжение корня аорты также препятствует смыканию створок клапана, приводя к его недостаточности. Нормальный или концентрически гипертрофированный левый желудочек (50% пациентов имеют АГ) плохо справляется с внезапной диастолической перегрузкой. При значительной аортальной недостаточности давление в левом желудочке резко возрастает, приводя к его недостаточности и венозному застою в легких. Наружный разрыв грудной аорты чаще приводит к кровоизлиянию в перикард и левую плевру. Расслоение нисходящей грудной или брюшной аорты (последнее — реже) может также разрешаться разрывом в забрюшинное пространство. Gore и Hirst установили корреляцию между местом разрыва интимы и адвентиции.

Классификация и клинические проявления
До сих пор широко используется оригинальная классификация расслоения аорты по DeBakey, выделяющая три ее типа:
тип — расслоение начинается на восходящей аорте и распространяется дистально на дугу и, чаще, дальше на нисходящую аорту;
тип — расслоение начинается и ограничивается восходящей аортой;
тип — расслоение начинается и ограничивается нисходящей аортой, с двумя подтипами: расслоение заканчивается выше диафрагмы и расслоение распространяется ниже диафрагмы.

Основываясь на различиях в клиническом течении и прогнозе, Daily предложил альтернативную классификацию, выделяющую следующие два типа расслоения аорты: Тип А — расслоение, вовлекающее восходящую аорту (тип I и II по DeBakey). Тип В — расслоение, ограниченное нисходящей аортой (тип III по DeBakey). Расслоение считается острым, если со времени его возникновения прошло менее двух недель, хроническим — если более двух недель.

Ведущим проявлением острого расслоения аорты является внезапный приступ очень интенсивной боли в груди (в 90% случаев). Наиболее часто боль локализуется по передней поверхности грудной клетки и иррадиирует в межлопаточное пространство. Если боль ограничивается передней поверхностью грудной клетки, наиболее вероятно расслоение восходящей аорты, и если боль локализуется только в спине, наиболее вероятно расслоение нисходящей аорты.

Расслоение аорты клинически может также проявляться синкопальными состояниями, острой сердечной недостаточностью, обычно обусловленной тампонадой сердца, или острой недостаточностью аортального клапана, ДВС синдромом. Помимо того, могут наблюдаться разнообразные ишемические синдромы как следствие нарушения кровообращения по скомпрометированным расслоением артериям. Например, инфаркт миокарда, острая ишемия головного мозга, почечная недостаточность, реноваскулярная гипертензия, ишемия спинного мозга, обусловленная сдавлением передней спинномозговой артерии с моторным и сенсорным дефицитом, ишемия кишечника, ишемия конечностей, отсутствие или ослабление пульса на конечностях. Физикальное обследование
При помощи простых методов физикального обследования можно выявить повышение артериального давления, характерное для многих пациентов с расслаивающей аневризмой аорты. В случае острой сердечной недостаточности, в т.ч. при тампонаде сердца, выявляются снижение артериального давления, тахикардия, повышение центрального венозного давления, растяжение шейных вен, парадоксальный пульс. Отсутствие или ослабление пульса, которое является критерием расслоения аорты, при расслоении восходящей аорты наблюдается у 50 % пациентов, а при расслоении нисходящей аорты — у 10-15 %.

Читайте также:  Сосудистые средства при аневризме

Аортальная недостаточность обнаруживается у большинства пациентов с расслоением восходящей аорты. Реже ретроградное распространение расслоения дуги или нисходящей аорты может вовлекать аортальный клапан, но в целом, она указывает на начало расслоения в восходящей аорте. Если острая значительная аортальная регургитация приводит к левожелудочковой недостаточности, увеличения пульсового давления, обычно ассоциированного с хронической аортальной недостаточностью не наблюдается. Наружный разрыв расслаивающей аневризмы в левую плевру обуславливает тупость при перкуссии легких и ослабление дыхательных шумов.

Неврологический дефицит в виде гемиплегии может быть обусловлен скомпрометированностью сонных артерий, и в виде параплегии — передней спинномозговой артерии. Значительная ишемия конечностей проявляется потерей глубоких сухожильных рефлексов, анестезией и параличом.

Электрокардиография
Специфических электрокардиографических признаков расслоения аорты нет. На электрокардиоргамме (ЭКГ) можно обнаружить признаки сопутствующей патологии или следствия расслоения аорты — гипертрофии и тампонады перикарда. В случае расслоения, вовлекающего коронарные артерии, на ЭКГ возникают изменения, типичные для ишемии или инфаркта. С другой стороны, отсутствие патологических изменений на ЭКГ с продолжающимся приступом интенсивной боли в грудной клетке позволяет исключить острый инфаркт миокарда.

Рентгенологические исследования органов грудной клетки
Наиболее частой находкой при рентгенографии является расширение верхнего средостения, обусловленное увеличением диаметра аорты. К сожалению, этот признак неспецифичен и часто наблюдается также при гипертензии, аневризматическом расширении и возрастных изменениях аорты. Поскольку в прямой проекции трудно оценить размер средостения, желательно делать снимки также и в боковой. В рассмотрении спорных случаев могут быть полезны предшествующие рентгенограммы. Другими типичными находками при рентгенографии являются смещение трахеи, расширение сердечной тени, обусловленное гемоперикардом, и выпот в левую плевральную полость.

Эхокардиография
Эхокардиография позволяет визуализировать отслоенный участок интимы, обнаружить недостаточность аортального клапана, тампонаду перикарда, двойной просвет аорты, а при использовании доплеровского датчика — кровоток в аорте и ее основных ветвях. Качество диагностики значительно повышается при применении транспищеводного датчика.

Компьютерная томография (КТ)
Позволяет выявить два ствола аорты, их размер, сдавление истинного ствола ложным, жидкость в плевральной или перикардиальной полости. Для повышения точности диагностики используют контрастирование. При помощи КТ значительно легче, чем при эхокардиографии, оценить состояние нисходящей аорты. Существенным ограничением метода является невозможность оценить недостаточность аортального клапана и обнаружить место разрыва интимы.

Ядерно-магнитно- резонансная томография (ЯМРТ)
Чувствительность и специфичность достигает 98%. Поскольку, исследование длится довольно долго (30-40 мин), оно не применимо в случае тяжелого и нестабильного состояния больного, что является типичным для для расслаивающей аневризмы аорты.

Ангиография
Ангиографический диагноз основывается на обнаружении двух, истинного и ложного, стволов аорты, выявлении недостаточности аортального клапана. Деформация истинного ствола ложным наблюдается практически во всех случаях, и он может стать единственным проявлением расслоения в случаях, когда ложный канал не выявляется.

Современные методы лечения
На современном этапе принят следующий подход к лечению пациентов с острой расслаивающей аневризмой аорты. Все пациенты с диагнозом острой расслаивающей аневризмы аорты госпитализируются в реанимационное отделение специализированной кардиохирургической клиники, где начинается медикаментозная терапия, и оцениваются показания к экстренному оперативному вмешательству.

Целью медикаментозной терапии является предотвращение дальнейшего расслоения и наружного разрыва аорты [7]. Пациентам без острой левожелудочковой недостаточности рекомендуется снизить сократимость миокарда, частоту сердечных сокращений и артериальное давление до минимально возможных значений, когда еще обеспечивается перфузия жизненно важных органов, и находятся под контролем мочеотделение и функции центральной нервной системы. Классической медикаментозной комбинацией для этой цели считается внутривенная инфузия нитропруссида натрия с b-адреноблокатором (пропранолол, эсмолол, лабеталол). Одновременное назначение этих препаратов является обязательным, т.к. нитропруссид увеличивает миокардиальную сократимость, которая нежелательна, нивелируемую b-адреноблокатором. Триметафан также эффективно снижает артериальное давление и сократимость миокарда, но по причине развивающейся к нему тахифилаксии считается препаратом второго порядка. При противопоказаниях к b-адреноблокаторам (бронхиальная астма) могут быть использованы внутривенные формы блокаторов кальциевых каналов (нифедипин), хотя по этому поводу в литературе существует мало данных.

Второй целью медикаментозной терапии на дооперационном этапе является адекватное обезболивание. Боли при расслаивающей аневризме аорты очень интенсивные и требуют введения наркотических анальгетиков. Некупирующиеся боли считаются признаком продолжающегося расслоения и являются показанием к экстренному оперативному вмешательству.

Параллельно с проводимой медикаментозной терапией требуется оценить показания к экстренному оперативному лечению. Этими показаниями считаются следующие: расслоение восходящей аорты, острая сердечная недостаточность, признаки наружного разрыва (гемоперикард, гемоторакс), нарушение кровотока по ветвям аорты, признаки прогрессирования расслоения (некупирующаяся боль, увеличение размеров аневризмы). Первой особенностью операций расслаивающих аневризмах аорты является то, что они экстренные, так как каждый час их отсрочки увеличивает вероятность гибели пациента. На подготовку пациента, как правило, времени практически не остается. При I типе расслоения, не требующем протезирования дуги аорты, и II типе выполняются следующие операции.

Операция Бенталла заключается в иссекании аортального клапана, протезировании аортального клапана и восходящей аорты (со стороны интимы) одним комбинированным протезом с ре-имплантацией коронарных сосудов в протез. В случае минимальной аортальной недостаточности или когда удается сохранить клапан путем пластической операции, выполняется супракоронарное протезирование восходящей аорты.

Обе операции длительные, трудоемкие и выполняются в условиях искусственного кровообращения. Для них типичны большие кровопотери. Особо тщательно при этих операциях требуется проводить защиту миокарда, используя стандартные солевые кардиоплегические растворы и альтернативные методики кардиоплегии — кровяная и с перфтораном. Пациент олаждается до температуры 24-260С, что в сочетании с большой кровопотерей и длительным искусственным кровообращением дает большое число осложнений после операции, в том числе развитие ДВС синдрома. При вовлечении в расслоение дуги аорты (I тип) выполняется ее протезирование с ре-имплантацией сосудов головы и шеи (плечеголовной ствол, левая общая сонная, левая подключичная). При этом используется полная остановка кровообращения (cardiac arrest) и ретроградная перфузия головного мозга через внутренние яремные вены. В этих условиях одной из главных задач является защита головного мозга, что достигается общей глубокой гипотермией до 12-140С и применением препаратов, снижающих потребность головного мозга в кислороде (пропофол, седуксен). Длительная перфузия, полная остановка кровообращения и ретроградная перфузия неблагоприятным образом сказываются на функциях центральной нервной системы, приводя к различным осложнениям в послеоперационном периоде, от незначительной энцефалопатии до глубокой комы и отека мозга. Для коррекции этих состояний используют симптоматическую терапию, подобную к медикаментозной защите головного мозга при операциях с ретроградной перфузией.

При коррекции расслоения нисходящей грудной аорты (Ш тип расслоения) выполняется протезирование нисходящей грудной аорты с ре-имплантацией межреберных сосудов в протез. Это самые тяжелые операции. Их особенностью является наложение шунта в обход места протезирования аорты с полной остановки кровообращения на время его наложения с ретроградной перфузией головного мозга и также гипотермией до 12-140 С. Для обеспечения хирургического доступа (боковой, а не срединный, как в предыдущих случаях), выполняется однолегочная интубация, требуется защита головного мозга, как в предыдущем случае, плюс органов грудной и брюшной полости, кровоснабжаемых из выделенного участка аорты.

Большой проблемой является острая почечная недостаточность в раннем послеоперационном периоде, которая развивается, как правило, у пациентов с отхождением одной почечной артерии от ложного канала аневризмы аорты, и требует экстренного хирургического вмешательства прицельно на сосудах почки. Для пациентов с протезированием нисходящей аорты типичными являются длительная паралитическая кишечная непроходимость, обусловленная длительной гипоперфузией в операционной, острый панкреатит и ишемический гепатит. К сожалению, эти состояния также довольно тяжело поддаются коррекции.

Интересно отметить, что Миллер и соавторы заметили своеобразный парадокс: показания к оперативному вмешательству при расслоении нисходящей аорты одновременно являются и факторами высокой операционной летальности. Так, ожидаемая летальность в этих случаях составляет 75% [3], поэтому и реальная летальность также остается высокой. Лечение неосложненных расслаивающих аневризм нисходящей аорты, как правило, терапевтическое. На протяжении 48-72 часов пациентам проводится внутривенная инфузия нитропруссида натрия и b-адреноблокатора, после чего они переводятся на таблетированную антигипертензивную терапию.

В целом ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение пациентов с расслаивающей аневризмой аорты является трудной и ответственной задачей для врачей разных специальностей и требуют глубоких профессиональных знаний и навыков.

Related Post
Adblock
detector